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老年人慢性淋巴细胞白血病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 03:01
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三级预防:对已确诊为[[慢性淋巴细胞白血病]]的患者根据临床分期、机体状况、有无[[并发症]]等给予适当的相应治疗。控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。
===老年人慢性淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
1.治疗时机的选择 凡有下列情况者应接受[[化疗]]:①体重下降,无明显[[感染]]的[[发热]]、[[盗汗]]、虚弱等消耗性[[症状]]。②进行性[[贫血]]或[[血小板减少]]。③[[淋巴结]]或[[脾脏]]进行性肿大,或伴[[脾功能亢进症]]。④[[血淋]]巴[[细胞]][[倍增时间]]缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间<12个月)。⑤低γ[[球蛋白]][[血症]]加重或[[感染率]]增加,[[血液]]黏稠度增加。
 
2.药物治疗及方案 [[烷化剂]]是目前的一线治疗。[[苯丁酸氮芥]]或[[环磷酰胺]]为常用药物,或可加用[[泼尼松]]([[强的松]])。苯丁酸氮芥(瘤可宁)剂量为0.1~0.2mg/(kg.d),持续3~6周或至血象正常,调整剂量后维持治疗6~12个月。也可采用大剂量[[冲击疗法]],初始剂量为0.4mg/kg,每周1次,以后以0.1mg/kg量渐增至最大耐受量。也有用0.7mg/kg分天给,每3~4周1次。似乎大剂量的[[毒副作用]]并不加重,亦不能明显提高疗效。有的学者认为苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/d加泼尼松(强的松)30mg/d连续6周,2年存活率长于单用苯丁酸氮芥(瘤可宁),中位生存期相差不明显。单用环磷酰胺日剂量1~2mg/kg亦为有效,惟长期应用易致[[骨髓抑制]]。有的学者主张用联合化疗。常用方案是第1~5天口服环磷酰胺300mg/(m2.d)及泼尼松(强的松)40mg/(m2.d),[[长春新碱]]1mg/m2[[静注]]于第1天,或加[[柔红霉素]]25mg/m2静注。或采用治疗[[淋巴瘤]]的常规CHOP方案,但其有效率与存活率并不优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)。
 
3.新型抗CLL的药物 近年来有3种新药物对CLL显示了较满意的疗效。其一是[[阿糖腺苷]]的[[衍生物]]——氟化[[阿糖胞苷]]一[[磷酸]]([[氟达拉滨]]),日用量为25~30mg/m2静注连续5天,1次/4周,有效率为57%~85%,对初治者效果好,对T-CLL。疗效较差。加用泼尼松(强的松)并不能明显提高疗效。[[副作用]]有[[胃肠道]]反应、感染、骨髓抑制、[[周围神经炎]]、[[肌无力]]、[[听力减退]]等。2-氯化[[脱氧腺苷]](Cladribine;2-CDA)用量为0.1mg/(kg.d)[[静脉滴注]],连续用药7天,每月1次,约对53%病人有效。喷司他丁 (Deoxycoformycin;DCF)是一种[[腺苷]]脱氨酶抑制剂,用量为10mg/(m2.d),连续5天,或4mg/m2,1次/隔周。对T-CLL及其他[[T细胞]]性[[淋巴细胞]]瘤疗效较好。副作用有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[皮肤潮红]]、[[角膜炎]]等,大剂量易发生[[中枢神经系统]][[毒性反应]]。
 
4.[[放射治疗]] 仅用于[[淋巴结肿大]]发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、[[扁桃体]]缩小不满意者。
 
5.[[并发症]]治疗 对有明显[[自身免疫性溶血性贫血]]或血小板减少者可先用[[皮质]]激素治疗,大剂量用法为泼尼松(强的松)60~100mg/m2,每月用5~7天。若有持续性[[溶血]]者可用低剂量维持,5~15mg/d或2次/周。泼尼松(强的松)无效者可考虑脾切除。
 
感染频率与严重程度往往与血γ球蛋白水平呈[[负相关]]。大剂量[[免疫球蛋白]](400mg/kg,1次/3周)[[静脉]]输注,持续1年,约可使半数病人减少感染发生率。
 
6.[[生物]]治疗 生物治疗是近年来的新手段。[[干扰素]]α对低危初治者有效率约50%,用量为300万U/m2,3次/周,其他如抗CD5[[单抗]],抗独特型免疫球蛋白等均在试验阶段。
 
7.[[骨髓移植]] 曾有报道对17例B-CLL行[[异基因骨髓移植]],15例获完全缓解,其中9例无病生存26个月。由于CLL多发生于老年,适用BMT者不多。对伴发[[脾功能亢进]]者可用局部[[放疗]],无效者可考虑[[脾切除术]]。
 
8.择优方案 早期应用烷化剂治疗并不能延长生存期,因此大多数学者认为对Rai 0期或Binet A期病程进展缓慢者,可暂不用[[化疗药物]],但需定期随访。对需要接受化疗的患者采用:苯丁酸氮芥(瘤可宁)+[[糖皮质激素]],同时配合干扰素治疗更佳。有条件者可酌情选择异基因骨髓移植。
 
9.疗效评价标准
 
(1)完全缓解(CR):无症状,无肿大淋巴结,肝、[[脾肿大]]消失,血象正常,血淋巴细胞绝对值<0.4×109/L,[[骨髓]]中淋巴细胞<30%。
 
(2)部分缓解(PR):淋巴结及肝、脾缩小>50%,血象恢复>50%,但未达到CR标准,临床分级进步。无效:疗效低于PR。
 
(二)预后
 
不少病人多年持续无症状。总体中位生存期4~6年,存活长达10~35年的亦有报道。死因中约有54%与本病有关,其中感染占半数,1/3病人死于[[心血管]]病。CLL易继发其他实体瘤,如[[皮肤]]瘤、[[黑色素瘤]]、[[肠癌]]、[[肺癌]]等,原因不明。影响预后的重要因素包括[[疾病]]的分期、病情的稳定性、淋巴细胞倍增时间、骨髓[[浸润]]程度、[[染色体]][[核型]]性质等。总之早期、[[肿瘤]]负荷小、病情进展缓慢者预后较好;血淋巴细胞倍增时间>12个月者优于<12个月者;12号染色体三体及复杂核型异常者预后差于正[[常核]]型或13q者。[[血清尿酸]]、[[碱性磷酸酶]]或[[乳酸脱氢酶]]增高反映肿瘤负荷量大,这些非特异[[生化]]指标异常与骨髓浸润严重均为不良预后因素。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因
==老年人慢性淋巴细胞白血病的并发症==
常出现反复[[感染]]、[[出血]]和贫血症状。
===老年人慢性淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
1.治疗时机的选择 凡有下列情况者应接受[[化疗]]:①体重下降,无明显[[感染]]的[[发热]]、[[盗汗]]、虚弱等消耗性[[症状]]。②进行性[[贫血]]或[[血小板减少]]。③[[淋巴结]]或[[脾脏]]进行性肿大,或伴[[脾功能亢进症]]。④[[血淋]]巴[[细胞]][[倍增时间]]缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间<12个月)。⑤低γ[[球蛋白]][[血症]]加重或[[感染率]]增加,[[血液]]黏稠度增加。
 
2.药物治疗及方案 [[烷化剂]]是目前的一线治疗。[[苯丁酸氮芥]]或[[环磷酰胺]]为常用药物,或可加用[[泼尼松]]([[强的松]])。苯丁酸氮芥(瘤可宁)剂量为0.1~0.2mg/(kg.d),持续3~6周或至血象正常,调整剂量后维持治疗6~12个月。也可采用大剂量[[冲击疗法]],初始剂量为0.4mg/kg,每周1次,以后以0.1mg/kg量渐增至最大耐受量。也有用0.7mg/kg分天给,每3~4周1次。似乎大剂量的[[毒副作用]]并不加重,亦不能明显提高疗效。有的学者认为苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/d加泼尼松(强的松)30mg/d连续6周,2年存活率长于单用苯丁酸氮芥(瘤可宁),中位生存期相差不明显。单用环磷酰胺日剂量1~2mg/kg亦为有效,惟长期应用易致[[骨髓抑制]]。有的学者主张用联合化疗。常用方案是第1~5天口服环磷酰胺300mg/(m2.d)及泼尼松(强的松)40mg/(m2.d),[[长春新碱]]1mg/m2[[静注]]于第1天,或加[[柔红霉素]]25mg/m2静注。或采用治疗[[淋巴瘤]]的常规CHOP方案,但其有效率与存活率并不优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)。
 
3.新型抗CLL的药物 近年来有3种新药物对CLL显示了较满意的疗效。其一是[[阿糖腺苷]]的[[衍生物]]——氟化[[阿糖胞苷]]一[[磷酸]]([[氟达拉滨]]),日用量为25~30mg/m2静注连续5天,1次/4周,有效率为57%~85%,对初治者效果好,对T-CLL。疗效较差。加用泼尼松(强的松)并不能明显提高疗效。[[副作用]]有[[胃肠道]]反应、感染、骨髓抑制、[[周围神经炎]]、[[肌无力]]、[[听力减退]]等。2-氯化[[脱氧腺苷]](Cladribine;2-CDA)用量为0.1mg/(kg.d)[[静脉滴注]],连续用药7天,每月1次,约对53%病人有效。喷司他丁 (Deoxycoformycin;DCF)是一种[[腺苷]]脱氨酶抑制剂,用量为10mg/(m2.d),连续5天,或4mg/m2,1次/隔周。对T-CLL及其他[[T细胞]]性[[淋巴细胞]]瘤疗效较好。副作用有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[皮肤潮红]]、[[角膜炎]]等,大剂量易发生[[中枢神经系统]][[毒性反应]]。
 
4.[[放射治疗]] 仅用于[[淋巴结肿大]]发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、[[扁桃体]]缩小不满意者。
 
5.[[并发症]]治疗 对有明显[[自身免疫性溶血性贫血]]或血小板减少者可先用[[皮质]]激素治疗,大剂量用法为泼尼松(强的松)60~100mg/m2,每月用5~7天。若有持续性[[溶血]]者可用低剂量维持,5~15mg/d或2次/周。泼尼松(强的松)无效者可考虑脾切除。
 
感染频率与严重程度往往与血γ球蛋白水平呈[[负相关]]。大剂量[[免疫球蛋白]](400mg/kg,1次/3周)[[静脉]]输注,持续1年,约可使半数病人减少感染发生率。
 
6.[[生物]]治疗 生物治疗是近年来的新手段。[[干扰素]]α对低危初治者有效率约50%,用量为300万U/m2,3次/周,其他如抗CD5[[单抗]],抗独特型免疫球蛋白等均在试验阶段。
 
7.[[骨髓移植]] 曾有报道对17例B-CLL行[[异基因骨髓移植]],15例获完全缓解,其中9例无病生存26个月。由于CLL多发生于老年,适用BMT者不多。对伴发[[脾功能亢进]]者可用局部[[放疗]],无效者可考虑[[脾切除术]]。
 
8.择优方案 早期应用烷化剂治疗并不能延长生存期,因此大多数学者认为对Rai 0期或Binet A期病程进展缓慢者,可暂不用[[化疗药物]],但需定期随访。对需要接受化疗的患者采用:苯丁酸氮芥(瘤可宁)+[[糖皮质激素]],同时配合干扰素治疗更佳。有条件者可酌情选择异基因骨髓移植。
 
9.疗效评价标准
 
(1)完全缓解(CR):无症状,无肿大淋巴结,肝、[[脾肿大]]消失,血象正常,血淋巴细胞绝对值<0.4×109/L,[[骨髓]]中淋巴细胞<30%。
 
(2)部分缓解(PR):淋巴结及肝、脾缩小>50%,血象恢复>50%,但未达到CR标准,临床分级进步。无效:疗效低于PR。
 
(二)预后
 
不少病人多年持续无症状。总体中位生存期4~6年,存活长达10~35年的亦有报道。死因中约有54%与本病有关,其中感染占半数,1/3病人死于[[心血管]]病。CLL易继发其他实体瘤,如[[皮肤]]瘤、[[黑色素瘤]]、[[肠癌]]、[[肺癌]]等,原因不明。影响预后的重要因素包括[[疾病]]的分期、病情的稳定性、淋巴细胞倍增时间、骨髓[[浸润]]程度、[[染色体]][[核型]]性质等。总之早期、[[肿瘤]]负荷小、病情进展缓慢者预后较好;血淋巴细胞倍增时间>12个月者优于<12个月者;12号染色体三体及复杂核型异常者预后差于正[[常核]]型或13q者。[[血清尿酸]]、[[碱性磷酸酶]]或[[乳酸脱氢酶]]增高反映肿瘤负荷量大,这些非特异[[生化]]指标异常与骨髓浸润严重均为不良预后因素。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的护理==
危险因素 放射及化学物质如苯及[[烷化剂]]等似与CLL的发病无直接关系。虽有个别报道从CLL病人血中分离出HTLV-I[[病毒]],但病毒致病尚缺乏充足证据。有家族史的直系亲属[[发病率]]2~4倍于其他人群。目前,虽然CLL的病因尚不明确,但越来越多的资料表明CLL的发病是一个多步骤过程,与CLL的[[细胞遗传学]]及[[基因]]调控异常、[[细胞]]生长的[[微环境]]中[[细胞因子]]等多方面作用有关。
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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