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诊断和鉴别诊断时，取新鲜尿[[标本]]离心沉淀，[[显微镜]]下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的[[联苯胺]]或愈创术试验阳性或[[强阳性]]，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生[[血尿]]时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿，它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。
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