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多食新鲜水果,如梨、[[葡萄]]、[[苹果]]、及各类瓜果、新鲜[[蔬菜]],少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,饮食宜清淡,忌过食甘甜油腻。适宜的饮食[[疗法]],对病情恢复有益。
===干燥综合征神经系统损害的中医治疗===
(1)[[辨证论治]]:
目前对SS尚无特效的治疗方法。但[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制药]]治疗对SS有一定疗效。可给予[[地塞米松]]10~20mg/d[[静脉滴注]],或[[泼尼松]]40~60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若[[激素]]疗效不佳,可加用[[环磷酰胺]]等免疫抑制药治疗。
==干燥综合征神经系统损害的病因==
(一)发病原因
SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要[[靶器官]]的[[自身免疫性疾病]]。
(二)发病机制
[[干燥综合征]]发病机制有3种可能:
1.[[遗传]]或先天性[[免疫系统]]异常,表现为[[B细胞]]自发活动过度,可能与TH[[细胞]]功能过强或TS细胞功能低下有关。
2.获得性[[抗原]](如[[病毒感染]])改变了[[自身抗原]],引起[[自身抗体]]产生。
3.[[外源性抗原]]与特异[[遗传易感性]]相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官[[淋巴细胞]][[浸润]],[[免疫复合物]]也可能参与了病变的发生。
据文献报道,SS合并[[神经系统]]损害,可能与[[血管炎]]有关。据认为,血管炎引起的[[缺血]]是导致[[神经]]损害的主要原因。在合并[[周围神经损害]]的SS中,[[周围神经]]活检或[[尸检]]已证实有急性或慢性血管炎和(或)[[血管]]周围炎,有髓[[纤维]]消失,[[神经外膜]]的[[小动脉]]有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。
有报告SS合并[[中枢神经系统]]损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与[[炎性细胞浸润]]有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由[[免疫]]异常所激发的[[脑血管痉挛]],也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性[[症状]]的原因。
主要[[病理]]改变:周围神经的损害以不同程度的[[髓鞘]]脱失为主,可合并轻度的[[轴突]][[变性]],神经外膜的[[小血管]]有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的[[分解代谢产物]],轴突消失。[[肌肉]]的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的[[萎缩]]、[[坏死]]及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的[[微血管]]炎,肌内血管内皮细[[胞肿]]胀变性、[[基底膜]]增厚、[[内皮细胞]]可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性[[坏死性血管炎]]及[[脑膜脑炎]]的改变。
==干燥综合征神经系统损害的症状==
1.中枢[[神经系统]]损害 文献报道SS合并[[中枢神经系统]]损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)[[脊髓]]损害,[[神经症]]状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,[[临床表现]]各异,可表现为[[偏瘫]]、[[失语]]、偏身性感觉障碍、[[偏盲]]、[[局灶性癫痫]]及[[脑干]]和[[小脑]]损害的[[症状]];也可表现为[[意识障碍]]、精神异常、[[脑膜刺激征]]和[[脑脊液]]成分异常等[[脑膜脑炎]]的征象,以[[精神障碍]]、[[帕金森]][[综合征]]、[[癫痫]]等表现多见。
2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性[[脊髓病]]或[[急性横贯性脊髓炎]]的症状与[[体征]],罕见[[脊髓蛛网膜]]下隙[[出血]]。[[脊髓造影]]大多无异常。
3.[[周围神经损害]] SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为[[脑神经]]损害的症状,以[[三叉神经]]损害较多见,表现为一侧或双侧的[[面部麻木]]和感觉减退,可伴有[[角膜反射]]减弱、[[角膜溃疡]]、[[舌痛]]及[[口腔溃疡]]等。此外,也可出现[[周围性面瘫]]、[[动眼神经]][[瘫痪]]、[[嗅觉]]消失及[[瞳孔不等]]大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。[[脊神经]]损害可表现为多发性[[周围神经病]]、[[多发性单神经炎]],以[[感觉性]]周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,[[下肢]]症状较[[上肢]]出现早而重;或受损[[神经]]分布区的麻木和[[感觉异常]],可伴有运动异常。[[肌电图]]呈[[失神]]经性改变,运动和[[感觉神经]][[传导]]速度减慢。
4.[[肌肉]]损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉[[无力]]、肌力减弱,可伴有发音和[[吞咽困难]]。肌电图呈肌源性损害。
5.其他 有报道SS可合并[[自主神经]]的损害,表现为[[瞳孔]]改变、[[无汗]]及尿便障碍等。还有的合并[[肾小管酸中毒]],表现为低钾[[性周期]]性[[麻痹]]。
根据患者病史中有眼干燥、[[口干]]、[[皮肤干燥]]的表现,周围血中SS-A和SS-B[[自身抗体]]阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他[[结缔组织病]]的表现如[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]](SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑[[CT]]或[[MRI]]检查,必要时行肌肉和[[周围神经]]的活检。
==干燥综合征神经系统损害的诊断==
===干燥综合征神经系统损害的检查化验===
1.一般检查 同其他[[结缔组织病]]所见。[[白细胞]]可增多,无特异性。
2.[[血清学检查]] 90%SS患者多克隆[[IgG]]明显升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。[[补体]]一般正常。抗[[涎腺]]小管[[抗体]]及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。
3.CSF的[[细胞]]数可增高,以[[单核细胞]]和[[浆细胞]]增高为主,[[蛋白含量]]增高,IgG含量相对增高,CSF[[蛋白]]电泳出现寡[[克隆]]带的机会较高。
1.[[脑电图]]可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。
2.脑[[CT]]或[[MRI]]可见有局限性密度减低区。
3.[[脑血管造影]]有时可见[[脑血管]]局限性狭窄的改变。
4.[[肌肉]]和[[周围神经]]的活检 可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的[[萎缩]]、[[坏死]]及[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]];[[神经束]]施万细胞内含有[[髓鞘]]的分解产物,[[轴突]]消失。
===干燥综合征神经系统损害的鉴别诊断===
应与[[多发性硬化]]、各种类型的[[脑膜脑炎]]、[[肌肉]][[疾病]]及[[周围神经]]疾病相鉴别。
==干燥综合征神经系统损害的并发症==
除以上表现,SS的患者常有[[眼干]]燥、[[口干]]、[[皮肤干燥]]的表现。本病也可重叠其他[[结缔组织病]]如[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[硬皮病]]等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。
==干燥综合征神经系统损害的护理==
[[干燥综合征]]尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并[[神经系统]]损害的患者非常必要。有[[遗传因素]]者,进行[[遗传咨询]]。预防措施包括避免[[近亲结婚]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等。
[[分类:内分泌科疾病]]