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3、引起本症的病因各不相同，应注意防治各种[[感染性疾病]]，如[[阿米巴脓肿]]、[[包虫囊]]肿、[[梅毒]]的[[树胶肿]]、[[慢性炎症]]性[[肠炎]]、[[盆腔]][[感染]]等。
===小儿巴德-吉亚利综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿巴德-吉亚利综合征的西医治疗===
(一)治疗
1、非手术[[疗法]]
(1)支持和对症治疗：[[支持疗法]]可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有[[腹水]]者给予[[利尿药]]。发生[[食管静脉曲张]][[出血]]、[[肝性脑病]]者应给予相应处理。
(2)抗凝和[[溶栓]]疗法：对于由[[血栓形成]]所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。
(3)病因治疗。
有明确病因或诱因者应予以去除，如[[寄生虫感染]]者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“[[保肝]]”、[[利尿]]等对症治疗。如继发于真性[[红细胞增多症]]，应给以[[静脉]]放血、[[放射性]]磷或[[骨髓抑制]]性药物，如[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])等。继发于发作性夜间[[血红蛋白尿]]者可服用大量碱剂或[[静注]]右旋醣酐，可使[[溶血]]暂减轻。[[肾上腺皮质激素]]可控制血红蛋白尿的发作，[[丙酸睾酮]]([[丙酸睾丸素]])也有一定效果。由良、[[恶性肿瘤]]引起者应行[[肿瘤]]切除或[[栓塞]]疗法，[[化疗]]和[[放疗]]。伴发于[[炎症]]性[[肠病]]或[[胶原病]]者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。
2、手术疗法。
1948年，Blakemore首先采用脾-[[肾静脉]][[分流术]]治疗1例Budd-Chiari’s[[综合征]]获得成功。20世纪60年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与[[内科]]治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除[[肝静脉]]和(或)[[下腔静脉阻塞]]，是最理想的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。
应根据[[病理]]类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。
(1)门-体[[静脉分流术]]。
肝静脉阻塞后，[[肝细胞]]呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性[[坏死]]和[[肝动脉灌注]]减少引起[[缺血]]。门-体分流使[[门静脉]]系转变为流出道，[[脾静脉]]和肝内[[血液]]逆流，经门静脉系而流入[[低压]]的[[下腔静脉]]，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且[[肝脏]]功能和[[组织学]]检查能恢复正常，或仅遗留轻度[[纤维]]样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。
(2)膜[[切除术]]。
对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段[[下腔静脉狭窄]]同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用[[球囊导管]]扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、[[隔膜]]下有[[血栓]]繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右破膜与经[[股静脉]]会师式破膜、扩张和内支架置入术。
(3)腔-房转流术。
对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于[[心包]]内转流术，有出现[[心包炎]]可能;近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉[[人造血管]]转流术。
(4)根治性矫正术。
为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用[[解剖]]矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且[[溶栓药]]溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维[[激光]]头端折断)，或小儿病例均为手术指征。
(5)[[腹膜]]-[[颈静脉]]分流术。
腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻所致的[[病理生理学]]变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。
(6)[[原位肝移植]]。
1976年，Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用[[肝移植术]]治疗23例晚期患者，5年[[生存率]]为44.7%，术后病人主要致死原因是多发性栓塞[[并发症]]。1988年，Campbell等报告17例，术后长期抗凝治疗，3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的[[暴发性肝功能衰竭]]和晚期[[肝硬化]]。
3、术后并发症及处理。
(1)[[心功能不全]]。为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)[[下腔静脉梗阻]]解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的[[心脏]]负担，发生[[心力衰竭]]。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C([[西地兰]])0.4mg，[[呋塞米]]([[速尿]])10～40mg，[[静脉注射]]，将有助于减少心力衰竭的发生。
(2)腹水或[[乳糜腹]]。
手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，[[血浆]]流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过[[肝包膜]]漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张[[高压]][[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。[[乳糜性腹水]]可采取口服[[泛影葡胺]]，可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。个别患者需手术探查，[[结扎]]破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可尽量抽尽[[积液]]，注入[[四环素]]或[[红霉素]]加[[普鲁卡因]]，常起到良好疗效。
(3)[[血胸]]。
少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整[[抗凝药]]物及剂量。
(4)肝性脑病。
因巴德-恰里综合征病例的[[肝功能]]常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。
(5)[[人工血管]]阻塞。
若怀疑有血栓形成，可用血流[[多普勒]]在人工血管处探测，条件允许，可行[[B超]]、间接[[肠系膜上静脉]]造影，或经皮人工血管直接[[穿刺]]造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。
(6)[[肺栓塞]]。
肺栓塞可采用溶栓药物([[尿激酶]]、[[链激酶]]、r-tPA等)溶栓治疗。方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗。有条件的可[[建立体外循环]]，[[肺动脉]]切开取栓。
(7)其他[[症状]]。包括[[纵隔]][[积水]]、[[肺脓肿]]、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。
(二)预后
1、BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。在[[急性期]]患者往往死于[[肝衰竭]](肝性脑病)，[[亚急性]]和慢性患者大多发展为肝硬化，[[门静脉高压症]]则贯穿于所有病人的始终。
2、现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改较大程度改善。急性型者出现[[急腹症]]后几天，迅速死于[[休克]]或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。
==小儿巴德-吉亚利综合征的病因==
(一)发病原因
3、严重患者可出现明显的[[凝血障碍]]，如[[胃肠道出血]]、DIC等，威胁生命。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
