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==妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的预防和治疗方法==
积极治疗原发病,避免或减少服用[[磺胺类药物]]、口服避孕药,防止[[中毒]]及[[感染]]。
===妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的西医治疗===
(一)治疗
以往认为TTP是一种严重的[[疾病]],[[病死率]]较高。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。由于TTP可能是多种病因引起,故应针对不同病情进行治疗,如抗感染、抗休克治疗等。
1.[[糖皮质激素]] 单独使用者不多。一般开始用[[泼尼松]]60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的[[氢化可的松]]或[[甲基强的松龙]]。对急性[[原发性]]TTP的治疗意见不统一,[[激素]]可能加重[[血小板]][[血栓]]的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效,应与其他方法合用才能有较高的疗效。
2.[[免疫抑制剂]] 特别对PAIgG增高者,常用[[长春新碱]]。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗,有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者[[血浆]]置换和药物常规治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,[[静注]]每周2mg,开始治疗后的第24~50天,长春新碱总量达6~14mg可完全缓解。
暴发性或进展性可用[[丝裂霉素]]、[[环孢素]]和[[顺铂]]等药物进行治疗。孕妇不宜用。
3.[[肝素]] TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发[[血小板减少性紫癜]]。
4.抗血小板聚集剂 可用[[吲哚美辛]]、[[阿司匹林]](600~2400mg/d)、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])
(200~600mg/d)、[[右旋糖酐]]-40(500ml,2次/d,共14天)。有人认为至少部分患者[[抗血小板药]]物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此,抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后可作为维持治疗,疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用时疗效较差,常与糖皮质激素合用。
近年来介绍应用PGI2治疗本病,但此激素半衰期很短,故必须维持静滴,且仅适用急性病例,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时1次。孕妇不宜用。
5.脾切除 目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病,若病程7天内不能改善临床和[[生化]]表现,应及早应用。孕妇慎用。
6.输注血浆[[疗法]] 有人报道单纯[[输血]]浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型或复发型,但须注意[[心血管]]负荷过重;当严重[[肾功能衰竭]]时,可与[[血液透析]]联合应用。上海瑞金[[医院]]曾见一例男性43岁TTP患者,输血浆为主要疗法,共输2200ml,[[昏迷]]20天后抢救成功,恢复健康。
7.血浆置换疗法 自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,达67%~84%,使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法,特别适用于有心功能不全者。注意不宜用[[冷沉淀物]]作为[[血浆交换]],以免大量vWF因子促发[[血管]]内[[血小板聚集]]。输注血小板应列为禁忌。
8.静注[[免疫球蛋白]] 反复发作者,5g/d,共3天,对中危组TTP有效,缓解后稳定,但低危组不能证实有效,不作为一线治疗方法。
9.[[产科]]管理 如孕前或早孕期发生TTP,不仅容易确诊,而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在[[妊娠]]晚期,要明确诊断就较困难,特别与重度[[妊高征]]难以鉴别。因此,在临床确诊前,可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人,若能及早输新鲜血浆及时结束[[分娩]],或许能使病人存活。Kitay(1973)认为,TTP也可能是妊高征[[病理]]生理过程的某种发展,因此必须迅速终止妊娠,以改善预后。由于病情极为危重,故以剖宫产为宜。是否同时做脾切除则尚有争议。如[[胎儿]]血小板数正常,产道条件成熟,也可经阴道分娩。
(二)预后
妊娠与疾病的相互影响:有文献提示[[流产]]后和妊娠分娩后有促使TTP发生的可能。
妊娠罹患此病对母婴均极危险。据文献综述29例经病理验证妊娠合并TTP的患者中,只有6例产后存活达6个月,仅2例(7%)存活2年以上,[[婴儿]]存活仅9例,且其中2例胎儿娩出后发生[[血小板减少]],其围生儿[[死亡率]]高达69%。本病发生在孕33周以后者不到半数,虽不会并发胎儿血小板减少,但可引起[[早产]]。因此对收住院的重度妊高征合并血小板减少的患者,有必要做血小板监测和仔细的血片检查,如发现有[[微血管性溶血性贫血]],应警惕合并本病的可能。
==妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因==
(一)发病原因
4.[[溶血尿毒症综合征]](HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一[[疾病]]的2种不同[[临床表现]],是一种[[多基因]]性疾病,并属于[[血栓性微血管病]](TMA)。HUS的病变以[[肾脏损害]]为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有[[上呼吸道感染]]症状和[[消化道]]症状,以[[急性肾功能衰竭]]的表现最为突出,除[[微血管]]病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。
==妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜吃什么好?==
饮食调理
[[分类:产科疾病]]