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伴有[[嗅觉]]问题的患者需要注意:建议配备气体探测器预防家庭内煤气泄漏,食品和饮料特别注意保质期。
===小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的西医治疗===
(一)治疗
此症若能及早确诊并接受治疗,补充[[生长激素]]与[[荷尔蒙]],有助于身高与性器发育。在男性方面可给于男性荷尔蒙补充来维持[[第二性征]],使用[[滤泡]]刺激素来促进[[精子形成]],血睾酮浓度可升至正常值。女性患者无月经,[[子宫]]也比一般正常人较小,属于较棘手的[[不孕症]],在女性方面可给予女性荷尔蒙补充维持第二性征与引导[[月经]]产生,合并使用滤泡刺激素来促进[[卵子]]形成及子宫发育。[[嗅觉]]缺失或失灵无特殊治疗。有些患者也需另外接受[[骨质疏松]]的药物治疗。
传统上一般应用[[HCG]]和[[睾酮]]替代[[疗法]]。随着人们对GnRH结构的了解,用人工合成的 GnRH来直接治疗[[下丘脑]]性[[性腺]]功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床证状改善,第二性征出现了,而且[[性欲增加]],[[阴茎]]能勃起,甚至[[射精]];部分病人的[[精液]]中查到了活动的[[精子]],给患者带来了生育的希望。
(二)预后
性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,会降低治疗的效果。本病征除生活质量较差外,对生命尚无影响。
对于未接受任何治疗的患者而言,[[骨质疏松症]](osteoporosis)是造成健康最大的风险。因此建议应每2年定期接受骨密度检测(bone density scan),已接受荷尔蒙治疗的患者也应接受检测为妥。
==小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的病因==
(一)发病原因
在某些情况下,这种[[疾病]]对心理影响可能大于任何身体[[症状]]。社会耻辱感会伴随患者身心发展,可能会导致一些病人长期自闭,难以适体应社会群(无论在身体上和情感)。
==小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征吃什么好?==
饮食主要是预防[[骨质疏松]]的[[并发症]]:
[[分类:儿科疾病]]