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2、[[女性假两性畸形]]有生育的可能性,由于[[先天性肾上腺皮质增生]]所致者,应给[[糖皮质类固醇]]。第一个月给予[[强的松]]1mg/kg/日,以后每日、5mg,分2次口服,继续使用直至尿17-酮下降至正常水平,并根据尿17-酮及孕三本酮排出量及患儿[[生长发育]]情况决定最小维持量。肥大[[阴蒂]]作[[整形]]手术使它变小;阴唇阴囊[[畸形]]应予矫正。如需作人工阴道手术,有人主张在婴幼儿期施行,但失败率较高,多数主张在婚前几个月作手术。
===小儿两性畸形的西医治疗===
一、对症治疗
1、[[真两性畸形]]:手术切除与社会性别不一致的[[性腺]],修复[[外阴]]使与社会性别一致。
2、XY单纯[[性腺发育不良]]:一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的[[子宫]],然后用女性[[激素]]替代治疗。如性腺已发生恶性变,则按[[恶性肿瘤]]处理。
3、[[睾丸女性化]]:如[[睾丸]]在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后行[[雌激素替代治疗]]。如睾丸在腹腔内,则早期切除。
4、[[雄激素]]合成不足:如社会性别为女性,需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时补充[[肾上腺皮质激素]]。
5、21及11β[[羟化酶缺乏症]]引起女孩[[男性化]]时,补充肾上腺皮质激素,切除增大的[[阴蒂]]。
二、治疗用药
1、[[皮质醇]]治疗,用皮质醇激素治疗,[[反馈]]性抑制因缺少皮质醇和[[醛固酮]]导致的[[代偿]]性雄激素产生增多。
2、进一步[[内分泌]]治疗,监控并调整激素的不平衡,达到最佳的生长和青春发育。恰当的药物治疗可使患者[[畸形]]体态逐渐向正常女性转变,比例协调、[[皮肤]]细嫩、[[毛发]]减少,出现女性第二性征,体态女性化,部分患者经过治疗后,可在青春期后出现[[月经]]来潮。
3、手术治疗。早期可行阴蒂缩小成形术,成年后可行[[脱毛]]、面部轮廓[[整形]],[[喉结]]整形、[[阴道]]外口整形、阴道扩大及[[阴道成形术]]。
三、预后
1、真两性畸形:如不能做到社会性别与生殖器性别一致时,患者的心理[[创伤]]重大。如保留的性腺与生殖器官[[发育异常]],则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良:发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高,一旦发生,预后不良。不能生育。
3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,发生[[肿瘤]]的机会较少,故可在发育成熟后切除性腺,不能生育。
4、其余的[[两性畸形]]可能影响生育,适当的药物治疗,寿命不受影响,21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育,少数[[遗传]]。
==小儿两性畸形的病因==
(一)发病原因
[[先天性无子宫]]:两侧[[副中肾管]]向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并[[先天性无阴道]],但可有正常的[[输卵管]]与[[卵巢]]。肛诊时在相当于[[子宫颈]]、[[子宫体]]部位,触不到子宫而只扪到[[腹膜]]褶。
==小儿两性畸形的护理==
参照[[先天性疾病]]的预防方法,造成先天性疾病的原因甚为复杂,包括[[妊娠期]]间的[[感染]]、高龄生育、[[近亲婚配]]、[[辐射]]、化学物质、自体免疫、[[遗传]]物质异常等。预防性优生措施:
[[分类:儿科疾病]]