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==外阴横纹肌肉瘤的预防和治疗方法==
预防: 定期体检,早期防治,注意随访。
===外阴横纹肌肉瘤的西医治疗===
[[外阴]][[肉瘤]]以手术治疗为主,辅以抗癌[[化疗]]或[[放射治疗]]可望提高疗效。
1.手术 外阴[[胚胎]]型或[[葡萄]]簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗,根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者,不必再行局部的手术。但[[腺泡]]型的[[横纹肌肉瘤]]无一例外地早期发生[[淋巴]]和血行转移,无论病情早晚,均应根治性外阴切除和[[腹股沟淋巴结]]清扫,如腹股沟淋巴结阳性则行[[髂]]盆区淋巴清扫术。
2.[[放疗]] Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留[[疾病]],即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗,因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解[[生存率]]明显高。至于放疗的时间,Arndt等(2001)指出对外阴胚胎型RMS的Ⅱ期患者,应在化疗第3周开始放疗,Ⅲ期的在第9周开始为佳。放疗的量根据对化疗的反应而定,对于腺泡型、其他型有显微或大体残留的,用±48Gy,而胚胎型如果在化疗后体积减少>2/3,放疗量±32Gy。
3.化疗 以往化疗处于辅助地位,用来消除术后残留病灶。现采用术前多种药物化疗。病期稍晚、组织上[[核分裂]]活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。
(1)目前常用的治疗[[软组织肉瘤]]的抗癌化疗方案有:
①VAC方案:[[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡,[[静注]],第1,8天;[[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400~600µg/㎡;静注,第1~4天;[[环磷酰胺]](cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗[[盆腔]]肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。
②ADIC方案:[[多柔比星]]([[阿霉素]])60mg/㎡,静滴,第1天;[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
③CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(2)[[恶性淋巴瘤]]病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为:
①COP方案:环磷酰胺800mg/㎡,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;[[泼尼松]]([[强的松]])100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。
②CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。
3.放射治疗 过去认为外阴肉瘤放射治疗无效,然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。
==外阴横纹肌肉瘤的病因==
(一)发病原因
==外阴横纹肌肉瘤的并发症==
常伴有[[腹股沟淋巴结肿大]]、[[感染]]、[[出血]]。
==外阴横纹肌肉瘤的护理==
及早发现,及时治疗、做好随访。 预后: [[死亡率]]现已有明显下降。5年生存在25%左右。治疗后多在1~2年内出现局部复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁[[外阴横纹肌肉瘤]]患者在[[化疗]]和[[放疗]]后治愈,10余年后[[怀孕]]并顺利[[分娩]]。 [[流行病学]]:年龄分布广,年龄8个月~44岁中位发病年龄12岁。约60%的患者>10岁,40%的患者>15岁。
[[分类:肿瘤科疾病]]