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创建页面，内容为“畸形性吞咽困难(dysphagia due to vascular deformity)又称为动脉先天畸形(arterial deformity)，以后因主动脉弓及其主要分支...”
[[畸形性吞咽困难]](dysphagia due to vascular deformity)又称为[[动脉]][[先天畸形]](arterial deformity)，以后因[[主动脉弓]]及其主要分支的先天异常压迫[[食管]]引起的[[吞咽困难]][[综合征]]，总称为畸形性吞咽困难，又称为[[颈部]]畸形性吞咽困难(dysphagia due to cervical deformity)。
==畸形性吞咽困难的病因==
(一)发病原因
主要原因是[[胚胎发育]][[畸形]]，以下为几种常见畸形。
1.迷走[[锁骨下动脉]] 右锁骨下[[动脉]]直接起自[[主动脉弓]]时，起自左锁骨下动脉开口的远端，[[走行]]在[[食管]]后面到达右侧而压迫食管，也可走行在[[气管]]和食管之间压迫食管。
2.右位主动脉弓和左[[主动脉]][[韧带]] 主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成[[降主动脉]]，而是自右向上越过[[右主支气管]]向后接于降主动脉。右位主动脉本身与[[肺动脉]]、[[动脉韧带]]共同形成一个[[血管环]]，压迫气管和食管。
3.[[双主动脉弓]] [[升主动脉]]发出两个[[动脉弓]]，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个[[动脉环]]，将食管和气管包围其中。可伴有其他[[先天性心脏病]]。
4.无名动脉或[[左颈总动脉]]位置异常 无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起[[气管狭窄]]和食管的通过障碍。
(二)发病机制
右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。
主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。
升主动脉发出2个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。
无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。
==畸形性吞咽困难的症状==
[[吞咽困难]]为主要[[临床表现]]。右位[[主动脉弓]]和左[[主动脉]][[韧带]]或[[双主动脉弓]]造成的压迫[[症状]]最为明显，[[婴儿]]出生后早期可出现[[反流]]及喂食后发生误吸。由迷走[[锁骨下动脉]]压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因[[血管]]随年龄增长以及[[血管硬化]]，症状明显。
[[气管]]压迫症状：右位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓可出现气管压迫症状，表现[[气促]]和[[喘鸣]]。
有出生后吞咽困难史，通过[[X线]]、内镜、[[血管造影]]及[[CT]]和[[MRI]]影像检查，诊断并不困难，重要的是根据病史能够想到本病，合理安排检查。
==畸形性吞咽困难的诊断==
===畸形性吞咽困难的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[食管]]钡餐造影投照前后斜位及侧位片，迷走[[锁骨下动脉]]造成的食管压迫位于后方，对[[气管]]压迫不明显。右位[[主动脉弓]]在X线平片上见到主动脉弓位于右侧，侧位片食管后方有一深压迹。双主动脉[[畸形]]中食管在前后位及斜位片上有双重压迹。
2.内[[镜检]]查 在[[双主动脉弓]]、右位主动脉弓和左[[主动脉]][[韧带]]，内镜检查可见食管后壁有[[血管]]压迫形成的局部隆起，其搏动与颈、腕部[[动脉]]一致，有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起。用内镜压迫此隆起时，按压迫轻重程度，右侧[[桡动脉]]搏动减弱或消失，压迫放松后恢复正常。
3.[[血管造影]] 可以发现主动脉弓及其主要分支的[[解剖]]畸形。
4.其他影像检查 [[CT]]和[[MRI]]对发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形有一定帮助，且为无创性检查，应用越来越广泛。
===畸形性吞咽困难的鉴别诊断===
右锁骨下[[动脉]]起始部异常，往往从[[食管]]后面压迫食管，[[钡餐造影]]在食管后壁可见1cm大小半球状[[充盈缺损]]，其边界及[[黏膜]]面很平滑，有必要和黏膜下[[肿瘤]]鉴别。
==畸形性吞咽困难的并发症==
因长期对[[食管]]压迫导致[[食管损伤]]而引发[[食管癌]]。
==畸形性吞咽困难的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[症状]]轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善[[和缓]]解[[吞咽困难]]和[[呼吸困难]]，应行手术治疗。[[双主动脉弓]]因其压迫[[气管]]可使气管发育[[畸形]]或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根[[动脉]]为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要[[前弓]]能维持对[[主动脉]]远端的供血，一般选择切断后弓达到[[食管]]减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于[[胸骨]]后。右位[[主动脉弓]]伴左主动脉[[韧带]]可切除左侧的[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]。迷走右锁骨下动脉可[[结扎]]及切断位于食管后壁的[[血管]];成人若出现[[上肢缺血]]症状，则将远端与[[右颈总动脉]]或主动脉吻合。
(二)预后
一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性[[蠕动]]缺失，而看不到症状的明显进步。
===畸形性吞咽困难的西医治疗===
(一)治疗
[[症状]]轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善[[和缓]]解[[吞咽困难]]和[[呼吸困难]]，应行手术治疗。[[双主动脉弓]]因其压迫[[气管]]可使气管发育[[畸形]]或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根[[动脉]]为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要[[前弓]]能维持对[[主动脉]]远端的供血，一般选择切断后弓达到[[食管]]减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于[[胸骨]]后。右位[[主动脉弓]]伴左主动脉[[韧带]]可切除左侧的[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]。迷走右锁骨下动脉可[[结扎]]及切断位于食管后壁的[[血管]];成人若出现[[上肢缺血]]症状，则将远端与[[右颈总动脉]]或主动脉吻合。
(二)预后
一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性[[蠕动]]缺失，而看不到症状的明显进步。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
[[分类:咽]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==畸形性吞咽困难的病因==
(一)发病原因
主要原因是[[胚胎发育]][[畸形]]，以下为几种常见畸形。
1.迷走[[锁骨下动脉]] 右锁骨下[[动脉]]直接起自[[主动脉弓]]时，起自左锁骨下动脉开口的远端，[[走行]]在[[食管]]后面到达右侧而压迫食管，也可走行在[[气管]]和食管之间压迫食管。
2.右位主动脉弓和左[[主动脉]][[韧带]] 主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成[[降主动脉]]，而是自右向上越过[[右主支气管]]向后接于降主动脉。右位主动脉本身与[[肺动脉]]、[[动脉韧带]]共同形成一个[[血管环]]，压迫气管和食管。
3.[[双主动脉弓]] [[升主动脉]]发出两个[[动脉弓]]，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个[[动脉环]]，将食管和气管包围其中。可伴有其他[[先天性心脏病]]。
4.无名动脉或[[左颈总动脉]]位置异常 无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起[[气管狭窄]]和食管的通过障碍。
(二)发病机制
右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。
主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。
升主动脉发出2个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。
无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。
==畸形性吞咽困难的症状==
[[吞咽困难]]为主要[[临床表现]]。右位[[主动脉弓]]和左[[主动脉]][[韧带]]或[[双主动脉弓]]造成的压迫[[症状]]最为明显，[[婴儿]]出生后早期可出现[[反流]]及喂食后发生误吸。由迷走[[锁骨下动脉]]压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因[[血管]]随年龄增长以及[[血管硬化]]，症状明显。
[[气管]]压迫症状：右位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓可出现气管压迫症状，表现[[气促]]和[[喘鸣]]。
有出生后吞咽困难史，通过[[X线]]、内镜、[[血管造影]]及[[CT]]和[[MRI]]影像检查，诊断并不困难，重要的是根据病史能够想到本病，合理安排检查。
==畸形性吞咽困难的诊断==
===畸形性吞咽困难的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[食管]]钡餐造影投照前后斜位及侧位片，迷走[[锁骨下动脉]]造成的食管压迫位于后方，对[[气管]]压迫不明显。右位[[主动脉弓]]在X线平片上见到主动脉弓位于右侧，侧位片食管后方有一深压迹。双主动脉[[畸形]]中食管在前后位及斜位片上有双重压迹。
2.内[[镜检]]查 在[[双主动脉弓]]、右位主动脉弓和左[[主动脉]][[韧带]]，内镜检查可见食管后壁有[[血管]]压迫形成的局部隆起，其搏动与颈、腕部[[动脉]]一致，有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起。用内镜压迫此隆起时，按压迫轻重程度，右侧[[桡动脉]]搏动减弱或消失，压迫放松后恢复正常。
3.[[血管造影]] 可以发现主动脉弓及其主要分支的[[解剖]]畸形。
4.其他影像检查 [[CT]]和[[MRI]]对发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形有一定帮助，且为无创性检查，应用越来越广泛。
===畸形性吞咽困难的鉴别诊断===
右锁骨下[[动脉]]起始部异常，往往从[[食管]]后面压迫食管，[[钡餐造影]]在食管后壁可见1cm大小半球状[[充盈缺损]]，其边界及[[黏膜]]面很平滑，有必要和黏膜下[[肿瘤]]鉴别。
==畸形性吞咽困难的并发症==
因长期对[[食管]]压迫导致[[食管损伤]]而引发[[食管癌]]。
==畸形性吞咽困难的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[症状]]轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善[[和缓]]解[[吞咽困难]]和[[呼吸困难]]，应行手术治疗。[[双主动脉弓]]因其压迫[[气管]]可使气管发育[[畸形]]或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根[[动脉]]为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要[[前弓]]能维持对[[主动脉]]远端的供血，一般选择切断后弓达到[[食管]]减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于[[胸骨]]后。右位[[主动脉弓]]伴左主动脉[[韧带]]可切除左侧的[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]。迷走右锁骨下动脉可[[结扎]]及切断位于食管后壁的[[血管]];成人若出现[[上肢缺血]]症状，则将远端与[[右颈总动脉]]或主动脉吻合。
(二)预后
一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性[[蠕动]]缺失，而看不到症状的明显进步。
===畸形性吞咽困难的西医治疗===
(一)治疗
[[症状]]轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善[[和缓]]解[[吞咽困难]]和[[呼吸困难]]，应行手术治疗。[[双主动脉弓]]因其压迫[[气管]]可使气管发育[[畸形]]或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根[[动脉]]为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要[[前弓]]能维持对[[主动脉]]远端的供血，一般选择切断后弓达到[[食管]]减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于[[胸骨]]后。右位[[主动脉弓]]伴左主动脉[[韧带]]可切除左侧的[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]。迷走右锁骨下动脉可[[结扎]]及切断位于食管后壁的[[血管]];成人若出现[[上肢缺血]]症状，则将远端与[[右颈总动脉]]或主动脉吻合。
(二)预后
一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性[[蠕动]]缺失，而看不到症状的明显进步。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
[[分类:咽]]
== 百科帮你涨知识 ==
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