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[[骨纤维异常增殖症]](Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的[[自限性]]良性骨纤维组织疾病。正常[[骨组织]]被吸收,而代之以均质梭形细胞的[[纤维]]组织和发育不良的网状骨[[骨小梁]],可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质[[分化]]不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨[[新生物]]的25%,占全部良性[[骨肿瘤]]的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴[[内分泌]]紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
===诊断===
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、[[体征]]及影象学检查,多勿须[[组织学]]证据即可确诊。
===治疗措施===
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和[[功能障碍]]者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与[[美容]]缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官[[生理]]功能和美容效果。
本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要[[神经]]、[[血管]]部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
===[[病因学]]===
不明。可能与外伤、[[感染]]、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部[[血液循环]]障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与[[甲状腺功能亢进]]、paget病、[[神经纤维瘤病]]及颌骨肥大症等相鉴别。
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