3,537
个编辑
更改
无编辑摘要
==先天性肝内胆管囊状扩张症的预防和治疗方法==
以预防和治疗[[胆管炎]]为主要方法，长期应用[[广谱抗生素]]。
===先天性肝内胆管囊状扩张症的西医治疗===
(一)治疗
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无[[胆管梗阻]]或无[[胆管炎]][[症状]]的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗[[并发症]]为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
1.手术适应证
(1)有明显临床症状的患者。
(2)[[囊肿]]群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
(3)合并有感染，[[肝内外胆管结石]]。
(4)合并有胆总管囊状扩张。
(5)疑有恶性或尚可手术切除者。
2.手术禁忌证 [[胆道感染]]和[[肝内胆管结石]]是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按[[临床分型]])应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③[[癌变]]晚期;④[[肝纤维化]]晚期及[[肝功能不全]]。
3.手术方式选择
Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。
Ⅰb型属中央型病变 [[肝囊肿]]近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位[[引流]]是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达[[肝门]]处，使其处于[[肝脏]]的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿[[肠系膜]]对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置[[空肠]]人工[[乳头]]成形[[十二指肠]]吻合，同时切除残余的[[胆总管囊肿]]。此手术有别于一般的囊肿[[空肠吻合术]]。
一般情况下，对于广泛的肝[[内囊]]性病变不宜行囊肿内[[引流术]]，因引流不畅囊内[[感染]]将无法得到控制。但对于[[胆总管]]下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部[[胆管狭窄]]和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆[[肠吻合]]。当前的观点是在Oddi[[括约肌]]正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用[[胆囊]]壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流[[胆汁]]的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内[[结石]]再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张[[胆管]]内的结石，然后做[[肝内胆管]]空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门[[解剖]]的观察，采用沿右前叶下段[[肝管]]支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。
多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的[[肝硬化]]，广泛的[[胆管扩张]]致肝纤维化终末期，[[胆管癌]]变不易切除者，可考虑行[[肝移植术]]。Blsells报道癌变的Caroli病行[[肝移植]]后2年病人情况良好。
黄志强总结对Caroli病[[外科]]治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌;③中央型囊肿部分切除，低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。
(二)预后
由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的[[疾病]]状态。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的病因==
(一)发病原因
5.60%～80%的病伴有[[海绵肾]]，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
