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=== 分类=== 

[[肿瘤]]科 > 胸部肿瘤 > [[气管]]及肺部肿瘤 === 流行病学=== 

=== 分类=== [[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > 血管炎与血管病 === 流行病学=== 

=== 分类=== 皮肤科 > 皮肤血管病及[[淋巴管]]病 === 流行病学=== 

=== 分类=== 肾内科 > [[继发性]][[肾脏]]疾病 > [[原发性]][[系统性血管炎]]肾脏损害 === 流行病学=== 

=== 疾病的分期=== Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年（一般都在10年以上，有时可长达30年），主要表现为过敏性鼻炎和[[鼻息肉]]，常伴有哮喘。②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃[[肠炎]]。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第三阶段为系统性血管炎期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年（平均约3年）后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。 === 呼吸系统表现 === ==== （1）过敏性鼻炎==== 过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss综合征最常见的初发症状。另外，常同时伴有反复发作的[[鼻窦炎]]、[[副鼻窦炎]]和鼻息肉。主要症状为[[鼻塞]]，排出脓性或血性分泌物，[[息肉]]严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈[[颗粒状]]易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。 ==== （2）哮喘==== 哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。 ==== （3）肺部浸润==== 

=== 皮肤的表现=== 约2/3的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征。主要表现为各种皮疹，例如类似于[[多形红斑]]的红斑[[丘疹]][[性皮]]疹、[[出血]]性皮疹（瘀点或瘀斑）。有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。皮疹多见于[[四肢]]，尤其是肘部伸侧，其次是指（趾）处。30%的患者可出现皮下结节，好发于头皮及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同，组织病理学改变有[[特异性]]，常表现为Churg-Strauss综合征典型病例改变。皮肤的[[网状青斑]]也多见。 === 神经系统表现=== Churg-Strauss综合征的[[神经系统]]表现以外周神经受累为主，常表现为多发性单神经炎。发生率为63%～75%。运动和[[感觉异常]]的症状为非对称性的，主要见于下肢，特别是[[坐骨神经]]和它的腓侧和胫侧分支受累最常见。桡神经、尺神经和正中神经一般较少累及。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留后遗症。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比[[运动障碍]]更常见。本病较少累及[[中枢神经系统]]。最常见的[[脑神经]]病变是缺血性[[视神经炎]]。 === 心脏表现=== 变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表现为[[充血性心力衰竭]]，严重的心功能不足等。Lanham等报道有50%的患者可有[[心电图]]的异常，25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。病理学主要表现为肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。 === 消化系统表现=== 

=== 肾脏表现=== 约16%～80%的患者有肾脏受累。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻，临床上主要表现为镜[[下血]]尿和（或）蛋白尿，有时可自行[[消退]]。但少数也可发展为严重肾功能不全而[[需要]][[透析]]治疗。变应性肉芽肿的肾脏病理主要表现为局灶节段性坏死性[[肾小球肾炎]]，可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。 === 关节和肌肉表现=== 

=== 一般检查=== 几乎所有[[活动]]期变态反应性肉芽肿病均伴有不同程度的贫血和[[血沉]]增快，也可出现血白细胞降低。贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关。95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L。当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L以上时。应考虑本病的可能，但应至少反复[[检查]]3次以上，并排除[[药物]]等[[干扰]]因素。 === 免疫学检查=== 

=== 影像学检查=== 

=== 组织学检查=== 

Lanham等提出：有反复哮喘病史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L；系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官；血沉增高，ANCA阳性；活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。 === 1990年美国风湿病学会CSS分类标准=== 

符合上述6条标准中的4条或4条以上者，即可诊断为CSS。 === 诊断标准=== 

变态反应性肉芽肿病应主要与其他的系统性血管炎相鉴别，同时还应与伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及[[支气管哮喘]]或[[喘息性支气管炎]]鉴别。 === 结节性多动脉炎=== 变应性肉芽肿第三阶段（系统性血管炎阶段）的许多临床表现与结节性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿[[归纳]]在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但结节性多动脉炎无哮喘和过敏病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难。结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现肾功能衰竭。结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿肺受累很常见。另外，结节性多动脉炎常与[[乙型肝炎病毒]][[感染]]有关，而变应性肉芽肿征则无此特点。 === 韦格纳肉芽肿病=== [[韦格纳肉芽肿]]病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难。韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。此外，变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病呼吸道以外病变的区别还有：变应性肉芽肿的肾脏损害常比韦格纳肉芽肿病要轻，极少有肾功能衰竭的表现，但韦格纳肉芽肿病常见。两者在病理上的表现也有明显不同。变应性肉芽肿患者皮肤病变比韦格纳肉芽肿病要多见。变应性肉芽肿易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿病则少见。另外，抗中性粒细胞胞浆抗体是一个重要的鉴别诊断工具：[[胞浆]]型中性粒细胞胞浆抗体和（或）抗[[蛋白酶]]-3抗体是韦格纳肉芽肿病的特异性[[免疫学]]指标，而变应性肉芽肿中的中性粒细胞胞浆抗体常为核周型或抗髓过氧化物酶抗体阳性。 === 高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome）=== 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血和[[骨髓]]中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润为特征。它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有[[心肌]]内膜纤维化，无哮喘和过敏性病史。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害，肝脾及全身淋巴结肿大，血栓性栓塞以及[[血小板]]减少症，而变应性肉芽肿征很少有这些现象。高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及肉芽肿的表现，对[[激素]]治疗效果不佳。 === 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎=== 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见于女性。特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘。但无肺外组织的受累。病理学上无血管炎和肉芽肿的表现。 === PAN=== AG与PAN均属于血管炎疾病，以累及小动脉为主要病理特点，也可使小静脉受累；二者均有2/3的患者可累及肾脏，但AG以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN则缺乏这一特点。[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]治疗可使CSS得到[[理想]]的缓解效果，PAN对此治疗反应效果欠佳。 === 韦格内肉芽肿=== 其病理改变为上呼吸道和（或）肺的坏死性肉芽肿，肾小球肾炎和全身小动脉、静脉血管炎，组织病理学方面仅可见到有少许嗜酸粒细胞浸润，患者无哮喘发生，最终多死于[[尿毒症]]。而本病常无上呼吸道和肾的进行性发展的肉芽肿和肾功能不全，仅表现为一过性肺浸润所致的反复发作性哮喘。韦格内肉芽肿主要是P-ANCA阳性，AG则主要为C-ANCA阳性。 === 慢性嗜酸粒细胞性肺炎=== 此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的[[组织学]]特点，易与AG鉴别。 === 特发性嗜酸粒细胞增多综合征=== 特发性嗜酸粒细胞增多综合征与AG共同的组织学特点是[[血液]]、骨髓和其他多器官、多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG更高，并可伴有典型的心肌纤维化。但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。 === 伴有嗜酸粒细胞增多症的过敏性肺曲菌病=== 

=== 一级预防=== 

（3）避免[[风寒湿]]，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 === 二级预防=== 早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。 === 三级预防===