3,244
个编辑
更改
无编辑摘要
== 概述==
目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的[[吸收]]。
=== 原发性淀粉样变性治疗===
常用治疗方案是[[美法仑]]（[[苯丙氨酸]]氮氮[[氮芥]]） [[泼尼松]]（MP）方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人[[比较]]了MP方案与[[秋水仙碱]]对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝脏淀粉样变性病完全[[消退]]，肿大的肝脏恢复正常，[[质地]]变软，升高的[[血清碱性磷酸酶]]水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法：美法仑0.15mg/（kg·d），分2次口服；泼尼松0.8mg/（kg·d），分4次口服，1周为1疗程，每6周重复一个疗程，可长达数月至数年；美法仑每个疗程增加2mg/d，直至出现中等程度的[[白细胞]]或[[血小板]]减少，如[[发生]]严重的白细胞或血小板减少，美法仑的[[剂量]]亦要相应减少。值得[[注意]]的是MP方案治疗期间可并发严重的[[病毒]]感染。
=== 继发性淀粉样变性治疗===
（1）[[控制]]基础疾病：如[[慢性骨髓炎]]、[[结核]]病、[[类风湿性关节炎]]等。基本[[病因]]的控制较好，淀粉样变性可停止发展甚至消退。
（2）二甲亚砜（DMSO）：原为一种工业用[[溶剂]]，后发现其有以下作用：
①在体外能[[溶解]]淀粉样纤丝并增加其对降解酶的[[敏感]]性。
②[[抑制]][[血清淀粉样蛋白A]]合成，减少AA蛋白在组织中的沉积。
③抑制[[炎症]][[反应]]。
二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善，肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少，生存期也有改善。其用法为每15g配成10%[[溶液]]分3次在餐前与[[果汁]]同服，至少应用6个月。若无效时改用其他方法；有效者继续应用，病情控制后逐渐减量，并以合适剂量维持，疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。二甲亚砜[[无毒]]性，长期应用安全。[[不良反应]]：仅有轻度[[恶心]]，但呼出[[气味]]难闻，许多患者因此而中止治疗。
（3）[[对症治疗]]：如有效治疗[[心力衰竭]]和肾功能衰竭。慎用[[洋地黄]]。可考虑肾[[移植]]。
== 预后==
[[淀粉样变性]]（amyloidosis），又称[[淀粉]]样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的[[纤维]]蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的[[特异性]][[蛋白质]]，主要为[[多糖]]蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用[[刚果红染色]]偏振光[[显微镜]]下观察可见特异的[[苹果]]绿色[[荧光]]）在[[血管]]壁及[[器官]]、[[组织]][[细胞]]外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。
== 发病机制==
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维[[分离]]纯化作[[氨基酸]]序列[[分析]]发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： === AL型蛋白=== [[AL]]型蛋白来源于[[免疫球蛋白]]的轻链（特别是可变区），N-端序列和[[免疫球蛋白轻链]]的部分区域[[同源]]，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于[[原发性]]淀粉样变性及[[多发性骨髓瘤]]伴发的淀粉样物质沉积症。 === AA型蛋白=== [[AA]]型蛋白与称为AA蛋白的非[[免疫性]][[球蛋白]]有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于[[浆细胞]]产生的免疫球蛋白经[[吞噬细胞]][[溶酶体]]酶的蛋[[白水]]解[[作用]]转变而成，见于继发性及[[家族性地中海热]]伴发的淀粉样物质沉积症。 === AF型蛋白===
淀粉样纤维主要为正常或异常的前[[白蛋白]]复合物（[[分子]]量14000），通常为转[[甲状腺素]]蛋白（[[前清蛋白]]）的单个氨基酸[[置换]]产物，其次为 β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。
肝脏淀粉样变性需与引起[[肝肿大]]的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎、各种原因所致[[肝硬化]]、原发或[[继发性肝癌]]、[[肝豆状核变性]]等。
== 肝脏淀粉样变性病的治疗==
肝脏淀粉样变性病预后较差，[[自然]]病程1～5年，原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种并发症，晚期多死于[[心功能不全]]或多脏器功能衰竭。
