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== 概述==
=== 病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤===
根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或[[外科]]手术治疗。
=== 内分泌紊乱方面的治疗===
性腺功能减退可用LHRH、[[HCG]]或性激素替代治疗：
（1）[[雄激素]]替代治疗：每天口服[[甲睾酮]]制剂30mg或肌注[[丙酮]][[睾酮]]25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如庚酮睾酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年100mg，第3年200mg。[[雄性激素]]可使喉音变低沉，阴毛生长，[[外生殖器]]发育。女性病人可采用[[雌激素]]替代治疗。
（2）促性腺激素治疗：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽[[脉冲]]型自[[动输]]注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。
（3）[[甲状腺]]功能低下时以[[甲状腺激素]]制剂替代治疗。
（4）肥胖可用饮食[[控制]]及应用[[西布曲明]]。
=== 垂体性尿崩症的治疗===
部分性垂体性尿崩症可给予[[氢氯噻嗪]]（双氢[[克尿塞]]）25～50mg，口服，3 次/d。同时忌饮[[咖啡]]等。[[氯贝丁酯]]（[[安妥明]]）0.25～0.5g，口服，3 次/d。[[卡马西平]]0.1g，口服，3 次/d，可有[[白细胞]]降低、[[肝损伤]]、嗜睡、[[眩晕]]、皮疹等[[不良反应]]。完全性垂体性尿崩症应补充[[抗利尿激素]]，常用有[[油剂]][[鞣酸加压素]]（长效尿崩 停）（5U/ml），从0.1ml 开始，深部肌注，一般用0.3～0.5ml，以维持5 天左右为宜。不良反应有头痛、[[血压]]升高、[[腹痛]]等。[[粉剂]]鞣酸加压素（50U/ml）5～10U，鼻吸，每4～6 小时1 次，可引起[[慢性鼻炎]]而影响疗效。1-[[半胱氨酸]]-8-右旋[[精氨酸]][[加压素]]增加抗[[利尿]]活性，减少不良反应。从0.1mg/d 开始，根据尿量逐渐增加[[剂量]]，调整至尿量在2000ml/d 左右的剂量为维持量，一般为0.1～0.2mg，口服，2～3 次/d，或4mg/ml，肌注，2～3 次/d，警惕过量引起[[水中毒]]，如[[面色苍白]]、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者，宜手术或放射治疗。[[肾性尿崩症]]也可试用氢氯噻嗪，剂量同前。
== 预后==
[[肥胖性生殖无能性营养不良症]]又称Fröhlich[[综合征]]（Fröhlich syndrome）、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能综合征、[[脑性肥胖症]]。1901 年Fröhlich首次报道1 例[[肥胖]][[性腺]][[发育]]不全、[[生长]]障碍伴[[尿崩症]]的14 岁男孩。本病征以[[幼儿]]、[[学龄期]]男孩多见，肥胖、性[[器官]]发育不良、[[尿崩]]等为其特征。大多数由[[下丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、脑炎、脑[[外伤]]等多种[[病因]]引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。在肥胖性生殖无能性营养不良症的病因中最常见的为[[颅咽管瘤]]，其次为嫌色[[细胞性]][[腺瘤]]、[[结核性脑膜炎]]、脑炎、[[脑膜瘤]]、慢性[[脑积水]]、胆[[脂瘤]]、[[先天]]性缺陷小头[[畸形]]等，偶尔可为颅底[[创伤]]。此外，也可能是特发性的，无明显原因可查。下丘脑部位的严重受损可引起[[功能]]失调，然而更多的性发育延迟的男性并没有[[神经症]]状，更进一步讲，多数性发育延迟的男性无下丘脑[[结构]]的[[损伤]]。
== 肥胖性生殖无能性营养不良症的临床表现==
肥胖性生殖无能性营养不良症男女发病率相仿，多于青春期前发病。具有以下特点： === 肥胖===
病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显着。特别是[[乳房]]区、[[骨盆]]周围及[[耻骨]]联合区。由于[[脂肪]]的异常[[分布]]，骨盆显得宽大，[[四肢]]相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。
男性的[[阴茎]]、[[阴囊]]及[[睾丸]]仍不发育，有时睾丸下降。男孩呈小睾丸、[[小阴茎]]或[[隐睾]]，[[第二性征]]缺如，有女性化的体态，乳房较丰满如女性。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小。在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别[[迟缓]]。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现[[无月经]]来潮，[[阴道]]及[[子宫]]皆不发育。女性患者的乳房特别肥大，而乳腺萎缩，主要为脂肪而乳腺发育甚差，性器官发育迟缓，原发性[[闭经]]，第二性征推迟或不出现，生育[[能力]]丧失。成年后发病者性欲低下，第二性征逐渐减退，生育能力丧失。
无论男孩和女孩，阴毛及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长，音调不改变。如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。 === 其他症状=== 生长受阻。患者食欲增加，[[嗜睡]]，[[智力]]减退，可有尿崩症。 === 原发病症状=== 如颅咽管肿瘤患者，先有[[头痛]]、[[呕吐]]等[[症状]]，继而[[视力]]减退，[[视野]]缩小，终致[[失明]]。到晚期出现[[颅内压增高]]的表现，眼底可发生变化，X 线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。 === 伴下丘脑综合征表现===
由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，[[体温]]不[[稳定]]及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。
== 肥胖性生殖无能性营养不良症的并发症==
== 实验室检查==
[[尿促性腺激素]]浓度及[[性激素]]浓度降低。
②240min 连续静脉点滴法：将240μg 人工合成的GnRH 溶于480ml [[生理盐水]]中，以1μg/min 速度连续点滴4h，点滴前和点滴后15、30、60、90、120、150、180、240min 分别取血测定LH 和FSH。
正常反应是LH 增加基础值的2～9 倍，净增加5.3～22U/L；FSH 增加基础值的1.5～5 倍，净增加4.4～10U/L。`13 天刺激后，性激素升高3 倍以上。青春期延缓者刺激后性激素上升到正常水平，反应比HH 好。 === 葡萄糖耐量试耐量试验=== 常示[[葡萄糖]]耐量减低。 === 病理检查=== 睾丸[[活检]]显示曲[[细精管]]明显萎缩，间质[[纤维]]化，无[[成熟]][[精子]]，均有助诊断。 === 染色体检查===
[[染色体]]无异常。
== 辅助检查==
若无原发病的证据则须与下列疾病相鉴别：①儿童[[单纯性肥胖]]，除肥胖外无其他阳性体征及实验室检查阳性所见。②[[Klinefelter综合征]]，为原发的性腺功能不全，除肥胖及性功能低下外，有色素性视网膜炎，智力不全，[[多指畸形]]等。③Prader-Willi综合征，除肥胖、性功能低下外，尚有肌张力减退，[[智力低下]]，肌肉松弛及其他畸形。
== 肥胖性生殖无能性营养不良症的治疗==
肥胖性生殖无能性营养不良症征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。肿瘤、炎症、[[血管]]损伤、先天缺陷及外伤等原因累及腹内侧核时，食欲亢进、肥胖。累及正中隆起部时，GRH 分泌低下，性机能不全，甚至成人生殖器还可萎缩。
