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==小儿特发性肺纤维化的预防和治疗方法==
本病病因不明,多认为与[[遗传]]和[[免疫]]因素有关。因此,目前无特效预防方法。
===小儿特发性肺纤维化的西医治疗===
(一)治疗无特殊[[疗法]]。原则是控制[[感染]]、控制[[肺纤维化]]的发展和对症处理。雾化给氧常用于[[急性期]]。[[皮质]]激素对早期病例[[纤维化]]不明显者可有疗效,能缓解部分[[症状]],但并不能使本病彻底治愈。有报告,[[环磷酰胺]]及[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]有效,也有用[[抗疟药]]([[氯喹]])治疗者。有人试用[[胶原纤维]][[抑制剂]][[D-青霉胺]]治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于[[呼吸衰竭]]及[[肺心病]],慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用[[肺移植]]来治疗,但尚无定论。
(二)预后预后不良,急性起病者数月内可死亡,进行性起病者有2年存活率,呈慢性经过的病例可望存活20余年,多数死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于[[急性感染]]而加重病情。
==小儿特发性肺纤维化的病因==
(一)发病原因本病病因不明,多认为与[[遗传]]和[[免疫]]因素有关,曾有人考虑可能与[[病毒]]和[[细菌感染]]、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种[[免疫复合物]][[疾病]]。有人认为属[[结缔组织病]]和[[自身免疫]]性疾患,但均未能证实。本病又与[[遗传因素]]有关,因有些病例有明显家族史,可发生于[[孪生]]儿。
==小儿特发性肺纤维化的并发症==
[[肺纤维化]]、[[气胸]],[[纵隔]]及[[皮下气肿]],常有[[继发感染]],最终发展为[[呼吸衰竭]]及[[右心衰竭]]。大多数病人死于[[呼吸道感染]]并发的呼吸衰竭。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]