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==显微型多血管炎的预防和治疗方法==
本病病因不明，目前无有效预防措施。一般认为好发人群日常生活中注意自我防护，避免不健康的生活方式，并做到合理应用[[抗生素]]、预防发生[[过敏反应]]。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种[[致敏]]因素，可有望预防引发本病。
===显微型多血管炎的西医治疗===
(一)治疗
PAN和MPA病变是较严重的[[血管炎]]，自从1950年最初应用[[激素]]治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯[[皮质类固醇激素]]应用，有助于提高5年[[生存率]](由10%提高到55%)，加用[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]](CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。
Lhote等对342例回顾调查PAN和CSS相关的临床、[[生物学]]、[[免疫学]]和治疗学因素，在各项评估参数中，五项指标具显著预后评估价值，可增高[[病死率]]，从而构成五因素积分(FFS)：[[尿蛋白]]质>1g/24h，[[肾功能不全]](血[[肌酐]]>140µmol/L)，[[心肌病]]，[[胃肠道]]和中枢[[神经]]受累。不同治疗方案生存率相似，而当FFS=0时5年病死率为12%，FFS=1时5年病死率增至26%，FFS≥2时，5年病死率是46%，所以FFS是预测病死率的较好指标，有助于医师选择最适宜的治疗剂量。
MPA初期治疗与PAN相似，但因其常累及[[肾脏]]，故多数患者预后差。
1.皮质类固醇激素和环磷酰胺(CTX) 治疗初始，宜大剂量应用皮质类固醇激素和环磷酰胺(CTX)。重症患者的首次治疗多用[[甲泼尼龙]][[冲击疗法]]，剂量为15mg/(kg.d)，1h内[[静脉推注]]，连用1～3天，本[[疗法]]起效快，相对安全，尤其适宜于多器官受累的危重患者。冲击治疗3天后改为[[泼尼松]]1.0mg/(kg.d)或等效甲泼尼龙，晨起一次[[顿服]]。通常1个月内临床[[症状]]改善。[[血沉]]恢复正常时激素可减量维持， 1年后激素可缓慢停药。当激素与环磷酰胺(CTX)合用时，激素减量宜加快以免并发[[感染]]。
常规定义小剂量环磷酰胺(CTX)为2mg/(kg.d)或疗程少于1年。传统治疗中常与皮质类固醇激素联合应用，虽然对血管炎治疗有效，但其治疗量/[[中毒]]量比值低。环磷酰胺(CTX)主要[[不良反应]]包括：[[出血性膀胱炎]]，[[膀胱]]纤维[[变性]]，[[骨髓抑制]]，[[卵巢]]失功能和[[肿瘤]]([[膀胱癌]]和恶性[[血液]]系统[[疾病]])，严重感染是血管炎患者主要致死因素，尤其在大剂量应用激素和免疫抑制剂时。
为减少每天口服环磷酰胺(CTX)所致死亡，近来发展至大剂量间歇服用药物治疗，剂量、总量和频度均根据患者病情、[[肾功能]]、血液指标及对治疗敏感性调整。据法国PAN协作研究组资料示，环磷酰胺(CTX)冲击剂量0.6g/m2，每月1次，持续1年。对于[[肾功能衰竭]]患者大剂量静脉推注环磷酰胺(CTX)尤为危险，因而提示应慎重减量。建议在冲击时充分水化，并使用泌尿道保护剂2-[[巯乙磺酸钠]]([[美斯纳]])0.4g，3次/d静脉推注。该疗法环磷酰胺(CTX)累积量小，患者仅短期内有毒[[副作用]]。
2.[[血浆]]置换(PE)治疗 该法可改变机体的[[自身抗体]]与抗自身抗体之间的平衡，从而有利于抑制致病[[抗体]]。但目前尚无理由支持在MPA确诊时即[[行血]]浆置换，PE可适用于[[肾衰]]患者(肌酐>500µmol/L)或[[透析]]依赖者和[[肺出血]]患者。Pusey报告了一组前瞻对照研究，在血管炎引起局灶性[[坏死]]性[[肾炎]]而致[[急性肾衰]]依赖透析的患者中，PE治疗组10/11例恢复了肾功能，而药物组仅3/8例恢复了肾功能，故认为对于依赖透析的急性肾衰或伴有严重肺出血的血管炎患者应首先予PE治疗。
3.支持治疗 暴发性MPA常表现为肺-肾功能衰竭，因[[肺泡气]]体交换下降致全身氧转运障碍，加之[[失血]]导致[[贫血]]，大量[[肺泡出血]]需立即补充液体并给予循环[[呼吸系统]]。尽管肺出血在治疗起始后迅速缓解，但其致死率高，预后差。对于那些具潜在死亡因素的患者而言，[[支持疗法]]亦是治疗的重要组成部分。因严重胃肠道受累致体重快速急剧下降者需予以[[肠外营养]]。治疗初始[[免疫抑制]]程度最甚，故应对机会性感染如[[卡氏肺囊虫]]性[[肺炎]]预防性治疗，可因人而异。对多神经炎的治疗以控制[[疼痛]]、预防压迫性[[溃疡]]和[[理疗]]为主。
4.肾功能恶化时需行血液透析。
5.[[免疫球蛋白]] [[静脉注射]]免疫球蛋白尽管在PAN和MPA治疗过程中有重要作用，仍需进一步探讨免疫抑制剂的最佳应用指征以减少治疗[[毒性]]，并评价新的[[免疫调节]]药物如[[静注]]免疫球蛋白或[[单克隆抗体]][[结合物]]。
静脉注射免疫球蛋白最有用之处是在成功治疗[[川崎病]]上，可预防[[冠状动脉]][[动脉瘤]]的发展，显著优点为无严重不良反应，可用于治疗WG和MPA。Jayne报道12例患者(其中7例WG、4例MPA)，多数患者在常规治疗下疾病仍呈活动性，经静脉注射免疫[[球蛋白]]治疗后全部获得改善，并减少了对免疫抑制剂的需求量，平均ANCA水平下降50%。该项研究示静脉注射免疫球蛋白在WG和MPA两病的治疗中可诱导并维持缓解。最近静脉注射免疫球蛋白被应用于15例对传统疗法反应差的ANCA相关性血管炎患者，并未得到惊人结果，其中40%患者有所改善，但并无完全缓解者。
以[[T细胞]]为靶[[抗原]]的单克隆抗体代替免疫抑制剂，亦应用于[[系统性血管炎]]的治疗中。Lockwood等人在2例免疫抑制剂治疗无效的MPA患者中联合应用CAMPATH-lH(一种能识别[[淋巴细胞]]CDw52抗原的抗淋巴细胞单克隆抗体)和抗CD4单克隆抗体，均取得持久的疗效。因例数较少此疗法尚有待进一步验证。
(二)预后
MPA预后较PAN更差，但如同PAN一样目前尚无有关MPA生存率的[[前瞻性研究]]报道。Savage组报道在34例MPA患者中其存活率和肾脏存活率分别为65%和55%，2/3患者因活动性血管炎伴肾衰和肺出血或治疗[[副反应]]而死亡。年龄>50岁，Scr>500µmol/L者预后差，长期随访表明即使血管炎治疗成功，仍有大多数患者出现[[慢性肾功能不全]]。
目前认为PAN为一[[自限性疾病]]，一旦诱导缓解即不再复发，而MPA复发常见。复发类型未必与原发病表现相似，可累及新的器官。一般而言，复发表现较原发病轻，且多有[[皮疹]]和[[关节痛]]。MPA的高复发率证实了延长激素或免疫抑制剂治疗的合理性。此类情况下硫唑嘌呤对维持MPA的缓解状态有意义，中断治疗后MPA患者的复发率高(33%)，减量治疗期间亦可有复发。但CTX并不能防止复发，在复发组和非复发组的CTX疗程和总量无明显差异。有报道慢性活动性病变的预后较长期稳定非活动期血管炎更差。
==显微型多血管炎的病因==
(一)发病原因
==显微型多血管炎的并发症==
19%～33%患者合并[[高血压]]，12%～29%本病患者伴有[[肺出血]]，重则大量[[咯血]]，如长期存在可并发伴[[呼吸困难]]和[[贫血]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
