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== 概述==
近年来对出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、[[影像]]和组织学表现的亚型。成骨源性肉瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于成骨源性肉瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了解成骨源性肉瘤的亚型分类及其预后对[[患者]]的治疗和疗效[[判断]]极为重要（表1）。
=== 主要的分类标准===
（1）按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
（2）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。
（3）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、[[血管]]扩张型、小细胞型、透明细胞型。
（4）按病灶的数量：单发型或多中心型。
（5）按发病骨的原始状态：正常骨、[[Paget病]]、发生于有血管[[损伤]]的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如[[骨软骨瘤]]、[[软骨瘤]]、[[骨母细胞瘤]]、多发纤维异样增殖症。
=== 典型成骨源性肉瘤===
典型成骨源性肉瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。
临床表现为[[疼痛]]、肿胀、[[活动受限]]、皮温升高。患者也常因一次小的[[外伤]]而就医，但不一定发生病理骨折。
典型成骨源性肉瘤约占所有成骨源性肉瘤的75%～85%。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。
实验室[[检查]]可见[[碱性磷酸酶]]升高，高达正常值的2～3倍。
=== 血管扩张型成骨源性肉瘤===
血管扩张性成骨源性肉瘤是传统的髓内型成骨源性肉瘤的一种[[变型]]，在所有的成骨源性肉瘤中所占比例不足3%。[[X线]]上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。
肉眼观，肿瘤为充满[[血液]]的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。
X线上和[[病理学]]上主要需同[[动脉瘤样骨囊肿]]相鉴别。血管扩张型成骨源性肉瘤的治疗和预后与传统型成骨源性肉瘤[[相似]]。
=== 低度恶性中央型成骨源性肉瘤===
低度恶性中央型成骨源性肉瘤是种较少见的类型，约占所有成骨源性肉瘤的1.9%。通常发生于[[长骨]]的干骺区。患者的平均年龄高于传统型成骨源性肉瘤，其好发年龄段为20～30岁。
X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以[[穿透]]皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。
镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤[[生长]]缓慢转移率低。比传统型成骨源性肉瘤的预后好得多。
=== 皮质旁成骨源性肉瘤===
皮质旁成骨源性肉瘤是一种低度恶性的成骨源性肉瘤亚型，约占所有成骨源性肉瘤的4%。大多数患者为女性（占70%），好发年龄段为20～40岁。
肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀[[和缓]]慢增大的[[肿块]]是最常见的[[主诉]]，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。
X线上，肿瘤为位于受累骨表面的[[致密]]肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2～3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和[[骨化性肌炎]]相鉴别。
组织学上，梭[[形基]]质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨[[小梁]]贯穿基质。低倍镜[[下皮]]质旁成骨源性肉瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，成骨源性肉瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。
预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和[[细胞学]]上的不典型性会较初发时更明显。
=== 骨膜成骨源性肉瘤===
骨膜成骨源性肉瘤是发生于皮质表面的成骨源性肉瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。[[骨内膜]]不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。
组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰当的手术治疗其预后优于传统型成骨源性肉瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。
=== 高度恶性骨表面成骨源性肉瘤===
高度恶性骨表[[面骨]]肉瘤是罕见的表面成骨源性肉瘤，约占所有成骨源性肉瘤的8%。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X线上，区分骨膜成骨源性肉瘤和高度恶性表面成骨源性肉瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。
组织学表现和预后类似于传统型成骨源性肉瘤。
=== 小细胞成骨源性肉瘤===
小细胞成骨源性肉瘤是一种少见的成骨源性肉瘤亚型，其发生率约为1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型成骨源性肉瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞成骨源性肉瘤[[中都]]可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。
== 成骨源性肉瘤的临床表现==
[[成骨源性肉瘤]]是最常见的骨[[恶性肿瘤]]，它来源于有[[成骨]][[潜能]]的间叶[[细胞]]，由恶性增殖的[[肉瘤]]细胞直接产生[[肿瘤]]性骨样[[组织]]或不[[成熟]]骨，也称为成成骨源性肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性[[结缔组织]]肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为成骨源性肉瘤。
成骨源性肉瘤的发[[病机]]制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。
成骨源性肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此成骨源性肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及[[成纤维细胞]]分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型成骨源性肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。 === 肉眼所见===
肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及[[质地]]各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如[[象牙]]的瘤骨，坏死及[[出血]]区为灰黄色和红褐色[[分布]]在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。
肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，[[形态]]各异，细胞核大，[[核仁]]明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。
（3）成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
以上3型往往混合存在，目前称以上3型为[[传统]]型。 === 电镜观察===
由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、[[肌纤维]]母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。
== 成骨源性肉瘤的分类==
高度恶性表面成骨源性肉瘤较少见，常发生在股骨干的表面，骨皮质表面与髓腔不相通。X线像骨膜成骨源性肉瘤。肉眼所见肿瘤体积较大，常见出血坏死。镜下为高度间变的肿瘤，细胞形成肿瘤性骨及骨样组织。预后与传统型成骨源性肉瘤相同。
== 成骨源性肉瘤的并发症==
== 实验室检查==
成骨源性肉瘤患者入院应做全面化验检查，包括血、尿、便；肝、肾功能等，以作诊断及治疗的参考。对成骨源性肉瘤病人我们常采用[[血沉]]、碱性磷酸酶、[[微量元素]][[分析]]铜、锌比作为动态观察指标。 === 血沉=== 成骨源性肉瘤早期、硬化型成骨源性肉瘤、分化较好成骨源性肉瘤血血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为成骨源性肉瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分[[敏感]]。 === 碱性磷酸酶===
碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童，由于生长[[发育]]旺盛，可影响碱性磷酸酶的水平。
碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织，特别是[[骨骼]]与[[牙齿]]中。该酶主要由造骨细胞产生，在成骨源性肉瘤中有新骨形成时，血液内[[血清碱性磷酸酶]]活力增高。其正常值成人30～130U/L。儿童在生长期可达200～300U/L。成骨源性肉瘤早期、分化较好的成骨源性肉瘤、硬化型成骨源性肉瘤、骨皮质旁肉瘤，碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L。采用大[[剂量]]化疗及手术后，大部分病人碱性磷酸酶下降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。 === 血清铜、锌及铜锌比===
[[血清铜]]及锌[[元素]]是机体生长、发育的重要物质。采用[[原子]][[吸收]][[光谱]]测定[[血清]]内酮、锌的含量，有助于成成骨源性肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。1987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察，认为该法可靠。
血清铜、锌及铜/锌比值在成骨源性肉瘤的诊断、疗效判定，判断转移及估计预后是有一定的[[作用]]的。
== 辅助检查==
X线表现，包括以下3个方面：①原来的骨皮质和髓腔的破坏，即骨的[[溶解]]；②钙化和骨形成；③骨膜下新骨形成。在成骨源性肉瘤的早期，X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。成骨源性肉瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上，成骨源性肉瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型成骨源性肉瘤最常见（图3，4），而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型成骨源性肉瘤的特点。四肢管状骨的典型成骨源性肉瘤位于干骺区髓内，边界不清，可以侵破皮质，形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角（图5），或日光放射样骨膜反应，有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的成骨源性肉瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚，而无皮质破坏或骨膜炎（periostitis）。发生于骨骺部的成骨源性肉瘤通常为溶骨性病变。[[肌腱]]和[[韧带]]经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。
常见的X线表现为侵袭性溶[[骨病]]损，同时有肿瘤骨的形成，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样、日光放射样改变等。骨膜反应在成骨源性肉瘤中没有[[特异性]]，增生骨膜的再破坏是诊断成骨源性肉瘤的重要征象之一。成骨源性肉瘤软组织肿块的发生率为95.3%，肿块不明显者仅4.7%。在软组织肿块中，有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%，此征象也是诊断成骨源性肉瘤的可靠线索（图1A，6）。
位于骨骼其他部位的成骨源性肉瘤的X线表现与位于管状骨的成骨源性肉瘤的表现相类似，有不同程度的溶骨和骨硬化、皮质破坏、骨膜炎以及软组织肿块。5%～10%的成骨源性肉瘤累及扁平骨（如骨盆骨），这样的病变好发于年龄较大的患者。对罕见的脊柱成骨源性肉瘤进行分析后发现，[[椎体]]是成骨源性肉瘤好发部位。 === 其他影像学技术检查===
其他用于评价成骨源性肉瘤的影像学技术包括骨扫描、[[动脉]]造影和[[MRI]]。动脉[[血管造影]]以及CT、MRI检查也有助于成骨源性肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计。
应该强调的是，普通X线平片仍然是诊断成骨源性肉瘤最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围[[神经]]血管束的关系（这对于考虑如何施行手术的[[外科]][[医师]]特别重要）以及判断肿瘤对治疗的反应。 ==== （1）骨扫描====
放射性[[核素扫描]]显示所有的病变都呈[[核素]]浓集（图7），骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示成骨源性肉瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过成骨源性肉瘤真正的边界（这可能与[[骨髓]][[充血]]、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。
有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓，以及肿瘤周围血管受压情况（图8）。近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且通过导管可用[[明胶海绵]]将供应肿瘤的主要血管堵塞，使肿瘤区之[[血运]]大为减少，由于这种临时性堵塞可持续3天，故3天内如行手术则可大大减少[[失血]]。如果肿瘤不能切除，则永久性[[栓塞]]对[[抑制]]肿瘤发展有一定作用。
可用于[[评估]]肿瘤在髓内和软组织内的范围，髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有[[跳跃]]灶出现。但值得[[注意]]的是滋养血管或骨嵴也可产生类似的变化。当[[肌肉]]之间的[[筋膜]]清晰可辨时，CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围；软组织内出现[[水肿]]或[[血肿]]时常给诊断造成困难（图9）。
在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT，，在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号（图10），与正常的[[脂肪]]性骨髓有明显的区别。在T2加权像上，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图11）。在某些病例中，MRI不能很好地显示成骨源性肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用钆[[化合物]]（[[造影剂]]）可以增加肿瘤内的信号强度，[[需要]]联合应用抑脂技术，否则在T1加权像上肿瘤-骨髓界面会变得模糊。同样，当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影[[强化]]也使诊断变得困难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。
肿瘤为质硬、白色组织。通常可见散在的鱼肉样或出血区域。如果术前用[[四环素]]对肿瘤进行标记，则比较容易确定肿瘤的髓内范围、卫星[[结节]]、跳跃灶、骨骺受侵范围或经由关节内韧带所致的关节受侵（图12）。
典型成骨源性肉瘤由高度恶性的梭形细胞构成，在肿瘤细胞的周围产生骨样基质。肿瘤性骨不成熟，形状不规则，且不按应力方向排列。常可见软骨和（或）纤维分化区。肿瘤骨可充填骨髓腔而不破坏相邻的骨小梁，X线表现为“成骨”改变（图13） 。
镜下，肿瘤内有骨样基质产生是诊断成骨源性肉瘤的必要条件。典型成骨源性肉瘤一般为3级或4级，核有异形性，深染以及较多的核分裂象。典型成骨源性肉瘤有3个组织亚型：骨母细胞型、软骨母细胞型和成纤维细胞型。骨母细胞型成骨源性肉瘤有丰富的骨样基质，有的呈花边样，有的呈[[粗大]]的小梁骨样。软骨母细胞型成骨源性肉瘤产生软骨，成纤维细胞型成骨源性肉瘤形成梭形细胞基质同时伴有局灶的骨样基质。
有时病灶未分化而很难诊断时，可用[[碱性磷酸酶染色]]进行诊断。如果大部分的肿瘤细胞呈阳性反应就能支持该诊断。 ==== （4）化疗后镜下所见====
化疗后可能会出现大量的坏死和反应骨形成的包壳。在镜下，90%以上的肿瘤组织发生坏死才被称作化疗效果满意。有近2/3的典型成骨源性肉瘤病例，其术前化疗效果满意（图14） 。
== 成骨源性肉瘤的治疗==
成骨源性肉瘤的治疗是以手术为主的[[综合治疗]]，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分（约66%）的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型成骨源性肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。[[肺转移瘤]]常可行切除治疗。 === 活检=== 有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前[[活检]]非常重要，是手术治疗的一部分，应由有[[经验]]的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少[[污染]]和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的[[医院]]可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的[[切口]]通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。 === 化疗===
化疗是成成骨源性肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种[[药物]]联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
利用[[顺铂]]（DDP）、[[多柔比星]]（ADR）、[[甲氨蝶呤]]-四氢[[叶酸]]（MTX-[[CF]]）、BCD、[[异磷酰胺]]（IFO）、[[环磷酰胺]]（CTX）等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成成骨源性肉瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（1982，1985，1986）为77%。
利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对成骨源性肉瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。 === 成骨源性肉瘤的保肢治疗 === ==== （1）手术方案的确立==== 手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价；②通过新辅助化疗[[前后]]各种检查资料的比较，评估肿瘤的[[生物学]][[行为]]和化疗能否[[控制]]的情况；③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种[[重建]]与软组织[[修复]]如皮瓣[[移植]]等。 ==== （2）重建材料的选择==== 重建材料的选择依医生的经验、[[习惯]]和客观条件决定，如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者，可采用[[灭活]]再植瘤骨壳和骨[[水泥]]填充加固；也可选用低温骨库[[保存]]的异[[体骨]]进行移植，但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败；年长者可选用人工关节[[置换]]。 ==== （3）软组织修复==== 软组织修复最为重要，应尽量减少伤口[[感染]]，皮缘与皮瓣坏死，这些都能导致保肢失败。 ==== （4）肺转移==== 有肺转移者，新辅助化疗能控制转移灶的生长，胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。 ==== （5）股骨中下段巨大肿瘤==== 可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除，将[[小腿]]旋转180°上移再植，用小腿代替[[大腿]]，踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿[[假肢]]负重走路，而且有一定活动度的膝关节功能。 ==== （6）膝部肿瘤的软组织修复==== [[腓肠]]肌[[肌皮]]瓣、[[背阔肌]][[游离皮瓣]]的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术，特别是胫骨近端的大的病变。 ==== （7）肱骨近端病变==== 可采用单纯近端肱骨的广泛切除，当病变靠近[[关节面]]时，可采用连同[[肩胛]]盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异，年轻人需要无痛、[[稳定]]可考虑[[肩关节]]融合，老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手术，这种手术可保留手及肘的功能，明显优于截肢。 ==== （8）近端股骨广泛切除==== 较为困难，保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。 ==== （9）脊柱成骨源性肉瘤==== 少见，国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期，个别病人可以治愈。 ==== （10）对化疗敏感的骨盆成成骨源性肉瘤==== 可行骨盆广泛性切除，灭活再植、人工全[[髋关]]节移植术。 === 截肢术=== 对于就医较晚，无力进行化疗的病人，为了解除痛苦，延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。 === 其他治疗===
各种生物治疗的应用时冷时热，呈波浪式[[前进]]，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。[[中医]][[中药]]治疗可有增强[[免疫]]力，减少放、化疗[[毒性]]的作用。
== 预后==
在国[[内治]]疗的成骨源性肉瘤，5年治愈率为52%，60%的病人做了保肢手术，保肢术的复发率为12.5%。
== 成骨源性肉瘤的预防==
因为成骨源性肉瘤的恶性程度很高，故目前的手术方法多采用截肢。在手术中要注意无瘤操作，尽量避免因手术所造成的种植或远隔转移。对于局部复发或远隔转移的孤立性病灶，日前主张仍采用术前化疗加手术切除加术后化疗的方案，仍可能有较好的预后。如为远隔部位的广泛转移，可采用化疗、支持治疗、关键部位的放疗等方法，目的为支持及尽量减轻患者的痛苦，此类病人预后极差。
