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== 发病机制==
Terrien角膜边缘性变性的发[[病机]]制迄今尚未明了，目前存在以下推测。 === 免疫性疾病=== TMD好发于角膜缘，角膜缘是[[免疫]][[反应]]活跃的部位；[[组织学]]上发现病变处角膜[[胶原纤维]]被含有高[[溶酶体]][[酶活性]]的[[组织]][[细胞]]所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如[[风湿性疾病]]、[[春季结膜炎]]等合并发生；角膜病理组织[[切片]]找到巨噬细胞、[[淋巴细胞]]及少量[[浆细胞]]。Lopez对1例TMD患者的角膜进行[[免疫组化]][[检查]]，显示25%细胞表达[[HLA]]-[[DR]]、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz发现TMD患者[[血清]]中的[[免疫复合物]]、[[循环]][[抗体]]与正常对照无差异，提示至少[[Ⅲ型变态反应]]不参与发病。 === 营养障碍变性疾病=== TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏[[炎症]]表现；[[病理学]]检查发现病灶区有脂质沉着、[[胆固醇]][[结晶]]，部分病人合并[[黄色瘤]]，提示为脂质变性；TMD角膜板层胶原纤维发生[[纤维素]]样变性。Pouliquen Y发现1例TMD合并[[圆锥角膜]]，而后者为一种[[纤维]]变性疾病。 === 炎症性疾病===
部分病人发病时伴有[[刺激]][[症状]]，角膜病理切片找到少量[[炎症细胞]]如[[中性粒细胞]]、淋巴细胞、巨噬细胞。Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观察分为2型：炎症型和[[非炎]]症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、[[结膜]][[充血]]为特征。电镜下可见病灶新生血管内有[[血栓形成]]，周围有淋巴细胞、中性粒细胞[[浸润]]，并出现纤维素性[[坏死]]。但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结果而非原因。
部分TMD、圆锥角膜等角膜[[基质]][[溶解性]]疾病与[[春季卡他性结膜炎]]合并存在，推测角膜缘[[嗜酸性粒细胞]]增加并释放[[金属蛋白酶]]等[[炎症介质]]，导致角膜发生进行性变薄。
== Terrien角膜边缘变性的临床表现==
Terrien角膜边缘变性约75%患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时受累，但病情进展和[[轻重]]常不一致。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方，早期形似[[老年环]]，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭，靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄，在[[眼压]][[作用]]下向前膨隆。角膜上皮通常[[保持]]完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如[[畏光]]、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜[[散光]]而有不同程度的[[视力]]下降。偶有因轻微[[外伤]]或自发性地引起角膜最薄处穿孔（图1）。
随着病情发展，Francois将其分为4期： === 浸润期=== 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 === 变性期=== 病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融[[解吸]]收，沟槽内有脂质沉着。 === 膨隆期=== 病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。 === 圆锥角膜期===
在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当[[咳嗽]]或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致[[房水]]外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、[[晶状体]]及[[玻璃]]体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。
手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不[[损伤]]前弹力膜，是可逆性的治疗手段。对较早期TMD，出现视力下降，角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。
== 预后==
