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==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防和治疗方法==
预防：提倡优生，进行婚前和平[[产前检查]]。
===白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的西医治疗===
药物治疗：主要采用支持对症及积极控制[[感染]]。尽早明确[[病原菌]]，选择敏感的[[抗生素]]。以[[杀菌]]药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用[[白细胞]]输注或[[骨髓移植]]。
其他治疗：G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属[[基因缺陷]]，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或[[杂合子]][[妊娠]]或哺乳妇女应避免服用可以诱导[[溶血]]发作的药物和[[蚕豆]]制品。药物性或[[感染性]]溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要[[输血]]。如果溶血发生急，病情重如[[蚕豆病]]重型，应输浓缩[[红细胞]]。有[[血红蛋白尿]]发作的患者应维持足够的[[尿量]]以免发生[[肾脏损伤]]。由于G-6-PD缺乏症有胆红素[[脑病]]的[[婴儿]]应予[[血液]]置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些[[新生儿]]输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现[[再障]]危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使[[血红蛋白]]浓度有轻度升高，但通常是无效的。
预后： G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是[[自限性]]的。CNSHA患者可以发生[[胆石症]]，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有[[胆红素]]脑病的[[新生儿黄疸]]相对较危险但经及时治疗[[病死率]]亦极低。
==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因==
(一)发病原因
3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。
==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理==
G-6-PD及其[[生化]][[变异]]型 “正常”酶称之为G-6-PDB，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD[[氨基酸]]序列的G-6-PD[[结构基因]]异常所致。部分[[纯化]]残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在[[异质]]性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，[[世界卫生组织]]([[WHO]])在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如[[酶活性]]、电泳速率、6-[[磷酸葡萄糖]](G6P)和[[辅酶]]Ⅱ(NADP)的[[米氏常数]](KM)[[底物]]同类物([[去氧]]G6P、[[磷酸半乳糖]]、[[脱氨]]NADP、[[辅酶Ⅰ]])利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④去氧G6P的相对利甩率;⑤热稳定性。
[[分类:血液内科疾病]]
