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小儿肌阵挛性癫痫

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 22:59
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5.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]],可进行遗传咨询,有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]],以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。
===小儿肌阵挛性癫痫的西医治疗===
(一)治疗
 
本病征的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作,减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁[[癫痫]]发作,往往对抗癫痫药物产生[[耐药]],常由于倾向采用多种药物治疗,容易产生药物的[[毒性]]作用,且多种药物产生的[[镇静]]作用实际上增加了癫痫的发作频率,故最理想的是选用单一的[[抗癫痫药物]]治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有[[硝西泮]]([[硝基安定]])、[[氯硝西泮]](氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂类[[衍生物]]能有效地减少[[肌阵挛]]发作的频率,[[乙琥胺]]和[[乙酰唑胺]]([[醋唑磺胺]])有时是有效的,对无动性或[[强直]]性发作的病人,[[丙戊酸钠]]比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。[[ACTH]]只能暂时减少发作。新近报道,每天[[肌注]]ACTH能使90%的病人得到改善,在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作,经1~14年追踪,其中仍有21%不发病,43%于6个月内复发,34%在以后仍有复发。ACTH用量[[婴儿]]10µg(0.25mg),年长儿为30µg(0.75mg),连用10~57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种[[广谱]]的抗癫痫药物,有效地用于治疗强直发作、非典型[[失神]]、肌阵挛和强直-[[阵挛]]发作。其他药物也可有效地治疗本病征,包括:[[卡马西平]]、[[苯妥英钠]]、[[苯巴比妥]]、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对[[胼胝体]]切除有效。近日尚有报道可以试用[[人血丙种球蛋白]][[疗法]],从小剂量100mg/kg开始,无效时再增加到200mg/kg为宜。[[免疫球蛋白]]的半衰期约为21天,可每隔3周给药1次,但首次与第2次最好间隔1~2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法,即限制[[蛋白质]]及糖类食物的摄入,每天所需热卡80%以上由脂肪供给。
 
(二)预后
 
本病征预后差,约30%病儿可自行缓解,有些无动作性发作和肌阵挛发作停止,但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明,5年以上癫痫发作缓解率只有15%~26%,其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后[[智力低下]]病人的百分率从60%增加到95%,只有不足5%的病人可自食其力。
==小儿肌阵挛性癫痫的病因==
(一)发病原因
==小儿肌阵挛性癫痫的并发症==
主要[[并发症]]为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、[[痉挛性瘫痪]]、四肢瘫、[[小头畸形]]等。
===小儿肌阵挛性癫痫的西医治疗===
(一)治疗
 
本病征的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作,减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁[[癫痫]]发作,往往对抗癫痫药物产生[[耐药]],常由于倾向采用多种药物治疗,容易产生药物的[[毒性]]作用,且多种药物产生的[[镇静]]作用实际上增加了癫痫的发作频率,故最理想的是选用单一的[[抗癫痫药物]]治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有[[硝西泮]]([[硝基安定]])、[[氯硝西泮]](氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂类[[衍生物]]能有效地减少[[肌阵挛]]发作的频率,[[乙琥胺]]和[[乙酰唑胺]]([[醋唑磺胺]])有时是有效的,对无动性或[[强直]]性发作的病人,[[丙戊酸钠]]比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。[[ACTH]]只能暂时减少发作。新近报道,每天[[肌注]]ACTH能使90%的病人得到改善,在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作,经1~14年追踪,其中仍有21%不发病,43%于6个月内复发,34%在以后仍有复发。ACTH用量[[婴儿]]10µg(0.25mg),年长儿为30µg(0.75mg),连用10~57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种[[广谱]]的抗癫痫药物,有效地用于治疗强直发作、非典型[[失神]]、肌阵挛和强直-[[阵挛]]发作。其他药物也可有效地治疗本病征,包括:[[卡马西平]]、[[苯妥英钠]]、[[苯巴比妥]]、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对[[胼胝体]]切除有效。近日尚有报道可以试用[[人血丙种球蛋白]][[疗法]],从小剂量100mg/kg开始,无效时再增加到200mg/kg为宜。[[免疫球蛋白]]的半衰期约为21天,可每隔3周给药1次,但首次与第2次最好间隔1~2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法,即限制[[蛋白质]]及糖类食物的摄入,每天所需热卡80%以上由脂肪供给。
 
(二)预后
 
本病征预后差,约30%病儿可自行缓解,有些无动作性发作和肌阵挛发作停止,但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明,5年以上癫痫发作缓解率只有15%~26%,其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后[[智力低下]]病人的百分率从60%增加到95%,只有不足5%的病人可自食其力。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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