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=== 分类=== 

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Paget骨病初期多无Paget骨病又称Paget病，为一种原因未明的慢性侵袭性代谢性骨病。有人以糖[[症状皮质醇]]。[[X线激素]]证实有畸形性骨炎的病人有明显症状的仅约2%。初次就诊年龄多在40岁以上（尚未见18岁以下的病例报道）本病的地域和[[分布水杨酸]]明显。以欧、美和大洋洲地区多发，40岁以上人群发病率为1%～3%，至80岁发病率高达10%。亚洲诸国少见，日本报道200例。男∶女为3∶2。美国初级卫生和类能缓解症状为由，提出[[营养炎症]]学说，但其本质并[[检测非炎]]调查（NHANES-1）报道的骨盆畸形性骨炎患病率为0.71%±0.18%，老年人发病率明显高于青年人，65～74岁人群的患病率为3.32%±0.54%，但黑人和白人的发病率无差异。美国畸形性骨炎的总发病率不低于1%，有的地区超过2%。英国和德国居民的发病率可能更高。英国1994年的调查结果显示，与20年前相比，本病的发病率有明显下降趋势，发病率下降的原因可能与性[[环境浸润]]因素有关，但原因未明。欧洲、地中海沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区，非洲和亚洲此病少见。近五年来，北京、河北、河南、山东、甘肃及台湾等地均有该病的报道。本病具有家族。后来，在病变骨组织的多核破骨巨细胞和破骨细胞内发现[[遗传包涵体]]特点，有阳性家族史者约15%。，但目前尚未明确这种包涵体的确切性质与意义。至于[[免疫功能]]紊乱、[[结缔组织]]缺陷以及钙磷[[代谢调节]]失常等学说均缺乏足够的证据。

疾病早期无明显临床症状，常在X线有资料显示，患者[[检查HLA]]时偶尔发现，-DQW1[[骨病频率]]较高；15%～30%有家族史，较普通人群发病率高7倍，且家族史阳性患者发病较早而病情较重；有资料提示，本病可能与某些[[病毒]][[感染]][[相关]]，已在患者病理部位的破骨[[细胞核]]和[[细胞质]]内发现病毒壳体样物，根据包涵体的[[形状]]似为副黏病毒家族；在体外研究中发现，此病毒可与感染[[细胞融合]]，并形成多核巨细胞；IL-6可调节此过程，但尚未[[分离]]得到完整的病毒体。间接[[免疫]]常先从某一骨部开始，后延及多处以致全身，多骨病变占多数。表现为骨痛、骨畸形、复发性骨折、关节痛、病变骨周围软[[组织荧光]]肿胀及局部和免疫过氧化酶染化酶染色又证明细胞核和胞质内有[[神经麻疹病毒]]受压等症。由于许多无症状[[患者抗原]]未能诊断。本病多见于盎格鲁撒克逊民族，如英国、澳大利亚以及欧洲、北美等国家。在英国对3万例55岁以上年龄的腹部X线平片的和[[流行病学呼吸道合胞病毒]]研究表明，其抗原。临床研究发现，在患者的[[总体皮肤]]患病率为5%，其中男性为6.2%，女性为3.9%；患病率随着年龄增长而增加，从55～59岁年龄段的2%增至85岁以上年龄段的20%。澳大利亚和美国的患病率为2%～3%。本病在黑人较为少见，亚裔更为罕见。我国迄今报道的本病不足50例，其中北京协和有异常胶原；有的患者伴有视网膜血管纹样变（retinal angioid streaks）、[[医院弹性假黄瘤]]诊治20余例（表1）。及血管钙化，提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。== Paget骨病的病因= 病毒感染===

Paget骨病又称Paget病，为一种原因未明的慢性侵袭性代谢性骨病。有人以糖人们用[[皮质醇电子显微镜]]发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的[[激素RNA病毒]]和核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞[[水杨酸肿瘤]]类能缓解症状为由，提出和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的[[炎症结构]]学说，但其本质并。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟[[非炎热病]]性毒感染也可能与本病有关。病毒感染与Paget骨病的关系至今未得到进一步的肯定和[[浸润动物模型]]。后来，在病变骨组织的多核破骨巨细胞和破骨细胞内发现的[[包涵体验证]]，但目前尚未明确这种包涵体的确切性质与意义。至于[[免疫功能]]紊乱、[[结缔组织]]缺陷以及钙磷[[代谢调节]]失常等学说均缺乏足够的证据。。=== 遗传===

=== 疼痛、骨畸形变和骨折=== 

=== 血管形成=== 

Paget骨病主要有骨折、[[腰腿痛]]、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变及高[[尿酸]]血症等并发症。 === 骨折===  主要有3种类型的骨折：即裂纹骨折、长骨断裂和椎体压缩性骨折。可在轻微[[外伤]]或无外伤情况下发生，[[骨折不愈合]]率达40%。 === 腰腿痛=== 可能是继发性[[小关]]节炎或病理性骨折所致。 === 关节病变=== 

骨病变畸形可能导致关节畸形，但变形性骨炎本身很少侵犯关节软骨面；当骨畸形累及髋关节相邻部位时，因运动应力异常可导致关节异常[[磨损]]，软骨缺损，而下层出现假[[血管瘤]]样物，晚期出现髋臼内陷。膝关节也有类似情况，在远离病灶的部位可出现钙化，与病变的扩展无关。 === 心血管异常=== 变形性骨炎累及骨骼达30%以上时或单独累及颅骨时可出现心排出量增加，血管钙化阻塞导致[[血流量]]增加。重症变形性骨炎常并发心瓣膜钙化及相关病变。[[主动脉狭窄]]达30%，[[完全性房室传导阻滞]]、不完全性房室传导阻滞、束支[[传导]]阻滞和左室肥厚的发生率分别为11%、11%、20%和13%，重度颅底陷入时可伴有动脉“窃血”综合征。 === 耳聋=== 颅骨[[外板]]增生可引起颅底孔道变窄。压迫颅神经，其好发部位为颞骨岩部，故常合并[[听神经]]功能障碍，导致[[感觉]]性[[听力]]丧失、中[[耳骨]]化和慢性炎症等病变，或导致[[视盘水肿]]、[[眼肌]]病变、突眼，[[视神经萎缩]]及[[失明]]。 === 高钙血症和高钙尿症=== 

=== 恶性病变=== 

血中骨源性[[碱性磷酸酶]]水平和[[尿羟脯氨酸]]增加。血钙、磷、镁和[[PTH]]一般正常。 === 血碱性磷酸酶（ALP）=== 血ALP水平与病变范围和病变的活动程度有关。体积小的骨骼病变（约为10%左右）ALP正常。颅骨病变时ALP升高。如并发骨肉瘤，ALP可急剧增高，[[酸性磷酸酶]]和5-[[核苷]]酶也可升高。 === 尿羟脯氨酸（HYP）=== 正常人在低[[明胶]]饮食时的尿羟脯氨酸的[[排泄]]量低于50mg/d，而变形性骨炎患者因其骨重建旺盛，尿羟脯氨酸排泄量可高达2000mg/d。此外，尿羟[[赖氨酸]]也能反映骨重建活动的水平和本病的病变程度。 === 血钙、磷、镁和PTH=== 

轻型患者如无症状，不需治疗或仅作对症处理。骨损害广泛时需作下述治疗。 === 药物治疗=== 

=== 手术治疗=== 

Gold等对2000例变形性骨炎患者进行了健康[[自我]]评定（self-rated health，SRH）的现状进行调查.并与[[综合]]性的SRH研究结果进行相关性分析。结果发现，调查的总体回归模型与综合研究结果相关，而病人调查结果认为，家庭对病人的帮助满意程度、活动功能的局限、病情的压力和忧虑症状有着潜在的可调节性，有助于提高患者的健康感知程度，有利于提高[[生活质量]]和延长寿命。 === 一级预防=== [[一级预防]]措施是针对其发生和发展的危险因素而采取的，在一级预防中，既要考虑改变有普遍作用的危险因素，也要考虑改变有特殊作用的危险因素。 ==== （1）减肥==== 对[[肥胖]]者应通过合理饮食、运动等手段以降[[低体重]]达到[[减肥]]，Framingham研究所得的资料提示，肥胖者减重5㎏，可使日后10年患膝骨关节炎的危险减少50%，因此，减肥对预防膝骨关节炎尤有重要作用。 ==== （2）预防关节损伤==== 在文体活动中，注意预防肩、膝、踝等关节的损伤，以免日后增加这些关节患骨关节炎的危险，尤其要注意预防较重大的损伤。 ==== （3）预防职业性关节慢性劳损==== 主要是预防某一关节的过度使用。运动员避免关节[[劳损]]的[[方法]]是改变训练方法，不宜长时间对一个关节反复施予过量的运动负荷，训练要有合适的场地和设备，必要时使用个人保护装置。职业性劳损的预防要考虑到尽可能交替进行关节负荷量不相同的劳动，使在劳动过程中某些已劳损的关节也能做到劳逸结合。此外，劳动后对负担过重的关节通过[[自我按摩]]、家庭热疗（[[热水]][[浸泡]]、[[湿热]]敷、[[红外线]]），改善关节局部[[血液循环]]；平日注意加强关节动作[[肌肉]]的训练，以有力的肌肉维持关节的[[稳定]]性和减轻关节的负荷量。总的来说，慢性劳损的预防并[[不容]]易，有待加强研究。 ==== （4）激素替代治疗==== 对[[绝经期妇女]]给予激素替代治疗，据观察，对预防膝的骨关节炎有一定效果。但对手关节的骨关节炎的预防作用不大。 ==== （5）其他疾病的预防==== 预防和积极治疗[[糖尿病]]、高血压，对预防骨关节炎可能有一定帮助。 === 二级预防 === ==== （1）早期诊断==== [[骨性关节炎]]的诊断一般不难。但某些不典型病例应特别与[[类风湿性关节炎]]、血清阴性脊柱关节病、[[银屑病]]性关节性关节炎、瑞特综合征、[[结晶]]性关节炎以及感染性关节炎等相鉴别。还应与继发性骨性关节炎鉴别。 ==== （2）早期治疗====