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[[尤文氏肉瘤]](Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管[[内皮]]瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于[[骨髓]][[网状细胞]],称之为“网状[[肉瘤]]”。但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的[[骨肿瘤]],但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质[[细胞]]、[[成骨细胞]],占恶性骨肿瘤的10%~14.2%,而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年,以男性略多见。
== [治疗] == 由于尤文肉瘤恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药[[化疗]],效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年[[生存率]]不超过10%。近年来采用综合[[疗法]],使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。 === 1.手术治疗 === 以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生[[副作用]]的对策逐渐完善,单纯采用[[外科手术]]治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。 手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤,手术治疗的47例患者中,5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例,5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验,发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%,而非手术治疗的患者5年存活率为27%,提示手术比[[保守疗法]]好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此,只要病人的全身情况许可,应积极考虑原发灶的手术治疗。 临床上常用的手术种类是[[截肢术]]或关节离断术、肿瘤局部[[切除术]]、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。 === 2.放疗 === (3) 尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此,多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广,有时尚需做肺、脑预防性照射,因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展,CT、MRI及[[同位素]]骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床,能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为,照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织,以减少[[射线]]对正常组织的损伤,尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放疗在5~6周内完成。为减少局部复发,有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示,高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发,相反副作用明显增加,尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道,第二肉瘤以骨肉瘤常见,其次为[[放射治疗纤维肉瘤]]后的表现: ,发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。 === 3.化疗 === 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有[[环磷酰胺]]、[[阿霉素]]、[[更生霉素]]、[[长春新碱]]、[[卡氮芥]]等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。 目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和[[放线菌素D]]450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2[[静脉注射]],1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
== [病因] ==
c脊柱:位于脊柱的病变,引起椎体广泛的骨质破坏,常很快累及椎体之全部,较[[脊柱结核]]的破坏更为显著,但椎体的破坏常不对称,而引起楔形变,导致脊柱的成角[[畸形]]。随着病变的进展,附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。[[椎间隙]]多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影,与[[结核]]的[[寒性脓肿]]相似。肿瘤邻近[[腰大肌]]时,亦可向腰大肌内[[浸润]],形成腰大肌肿胀。
=== (3)[[放射治疗]]后的表现: ===
在两周内给予3000~5000伦后,约一个月,即可见软组织块消退,骨膜新生骨融合,骨内破坏开始修复,通过放射治疗后,骨结构可以恢复正常。
=== 4[[实验室检查]]: ===
[[临床表现]]发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有[[骨化]]影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。
== 综合治疗: ==
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