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腹膜假性粘液瘤

添加78字节, 2017年3月15日 (三) 01:53
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== 腹膜假性粘液瘤的临床表现==
腹膜假性粘液瘤一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。 === 主要症状=== 
早期临床表现无特异性,[[后期]]腹水[[症状]]明显。
(3)[[消瘦]]:腹膜假性粘液瘤生长很快,在大量消耗机体[[营养]]的同时,亦压迫腹腔[[器官]],使患者食欲减退、全身[[乏力]]、[[体重]]进行性减轻。
(4)[[消化]]道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至[[阻塞性黄疸]]等,临床有相应症状。 === 体征=== 
(1)腹部膨隆:是腹膜假性粘液瘤的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月[[妊娠]]状(图2)。
腹膜假性粘液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症,引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
== 实验室检查==
=== 血常规检查=== 一般无明显的异常改变,或仅有轻度[[贫血]]。继发[[感染]]者,可有[[白细胞计数]]升高。 === 血生化检查=== 多无异常,但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和[[电解质]]异常和[[酸碱平衡]]紊乱、[[黄疸]]指数及血[[胆红素]]升高,晚期[[营养不良]]者有低蛋[[白血]]症等。 === 腹水检检查=== 腹穿时,如发现腹水异常,为胶冻样或鸡[[蛋糕]]样,应疑及腹膜假性粘液瘤。虽大量腹水,但用8~12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊[[检查]]可见纤维蛋白和[[红细胞]],[[粘蛋白]][[定性]]试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对腹膜假性粘液瘤诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液,腹水常规无何特殊改变。 === 组织病理学检查=== 
经直肠[[穿刺活检]],切片为腹膜假性粘液瘤。
== 其他辅助检查==
=== 影像学检查=== 
(1)[[X线]]腹部平片:有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑腹膜假性粘液瘤,但这种征象并不常见。
(4)CT检查:肝脾受压缩小,肝、脾边缘出现[[扇贝]]样缺损、腹膜增厚,腹腔内大量水样低密度影,[[CT值]]20Hu,明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低,多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移;大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。
=== 剖腹或腹腔镜手术探查=== 
由于腹膜假性粘液瘤少见,故因缺乏认识而误诊,甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病,必要时可行剖腹或[[腹腔镜手术]]探查以明确诊断。本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,有许多匀质肿瘤或多发囊性团块,有些坚固地附着于腹膜,可切取肿块行病理检查。
== 诊断==
腹膜假性粘液瘤若能早期发现,早期手术切除及化疗,可使许多病人得到临床治愈。腹膜假性粘液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
=== 联合治疗=== 
(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块,以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常,也应将它们切除,以避免复发。
(3)[[然后]]以[[烷化剂]]灌洗腹腔。
(4)肿瘤组织难以彻底切除时,可置[[塑料]]管于腹腔内,术后从导管注入抗癌药物如[[氟尿嘧啶]],拔管前注入32P。 === 腹腔内照射=== 
手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。
== 预后==
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