更改

右心室双出口是一种少见的先天性心脏病约占1%～2%。每10万活婴中约有9例患此心脏畸形。在沈阳军区总[[医院]]12044例先天性心脏病手术中，有208例为右心室双出口，占1.7%。早在1793年Abenethy和1898年Vierordt发现此畸形并阐述其病[[理解]]剖，1957年Withiam命名为右心室双出口。1949年Taussig和Bing发现另一种右心室双出口合并肺动脉横跨于室间隔缺损之上，后人称为Taussig-Bing综合征。1957年Lev和Bharati报道133例右心室双出口，将此畸形分为主动脉下、肺动脉下、靠近和远离两大动脉室间隔缺损4种类型。1975年Zamora、1976年Carmeron和1977年Sondheimer等根据室间隔缺损的位置和两大动脉关系对右心室双出口做了[[分类]]。1957年Kirklin首次应用心内隧道[[修复]]右心室双出口伴有主动脉下室间隔缺损，并在1976年报道1例右心室双出口伴有远离两大动脉室间隔缺损和[[肺动脉狭窄]]做了心内隧道和右心室流出道补片加宽，均获得成功。1967年Thompson、1983年Abe、1967年Hightower和1975年Damus和Kaye等先后首次应用心内隧道、心内心外双管道、Mustard手术以及Damus-Kaye-Stansel手术治疗Taussig-Bing心脏畸形，前二者术后效果较好，后二者的手术病死率高和长期效果差。1985年Yacoube首次开展Taussig-Bing心脏畸形的大动脉调转术，手术效果明显提高。1971年Lincolin和1972年Danielson先后报道SDL型解剖性大动脉异位右心室双出口施行心内隧道和（或）右心室到肺动脉心外管道获得成功。在我国，1977年方大维在长春全国心血管外科会议上报道3例右心室双出口的[[心内修复]]，其中1例早期死亡。1986年汪曾炜报道33例多种类型的右心室双出口，并率先开展了心内心外双管道治疗右心室双出口伴有远离两大动脉室间隔缺损和Taussig-Bing综合征，手术病死率为15.2%，并在全国推广。2001年徐志伟、苏肇伉等报道5例大动脉调转术治疗Taussig-Bing心脏畸形，术后死亡1例，余4例恢复良好。

（1）右心室双出口类型 如上所述，右心室双出口包含典型右心室双出口，Taussig-Bing心脏畸形、四联症伴有主动脉90%以上起源于右心室，解剖性矫正大动脉异位和先天性矫正大动脉转位等。按Van Praagh字标命名法，右心室双出口的心脏类型有SDD和ILL型、[[SDS]]和ILI型、SDL和ILD型以及SLL和IDD型等。

据报道208例右心室双出口中，141例为典型右心室双出口，50例右心室双出口伴有法洛四联症，9例SDL型解剖性矫正大动脉异位，Taussig-Bing心脏畸形4例和SLL型和IDD型先天性矫正大动脉转位各2例。两大动脉并列100例，正常大动脉关系60例，右侧大动脉异位37例，左侧大动脉异位11例。室间隔缺损位于主动脉下191例，肺动脉下8例，靠近两大动脉5例，远离两大动脉4例。除12例外，其余196例均合并肺动脉狭窄（图6.29.1.1-0-3～6.29.1.1-0-4）。

右心室双出口合并室间隔缺损和肺动脉狭窄者，病理生理基本上与法洛四联症相同，肺动脉狭窄愈重，则肺血流愈少，发绀和[[症状]]愈明显。合并大室间隔缺损者，在生后1岁可产生严重[[肺动脉高压]]和阻塞性肺[[血管]]病。合并小室间隔缺损有主动脉下狭窄者，无论有无肺动脉狭窄，右心室静脉血与左心室氧合血混合多，生后有严重发绀，而且产生左心室压力超负荷，左心室受损和衰竭，多在早期夭亡。

== 适应症==

== 手术步骤==

在右心室双出口，室间隔缺损[[大都]]位于主动脉下或靠近两大动脉开口，均可施行左心室到主动脉的心内隧道。在无肺动脉狭窄时，可选用右心房或右心室横切口（图6.29.1.1-1）；在有肺动脉狭窄时，一律采用右心室纵切口。经右心房或右心室切口，仔细探查室间隔缺损的部位和大小以及与主动脉开口的距离（图6.29.1.1-2）。有漏斗部狭窄或室间隔缺损与主动脉开口之间有粗大[[肉柱]]时，均需充分切除。将[[涤纶]]人工血管（儿童1.8～2.0cm直径，成人2.0～2.2cm直径）剪裁并保留其周径的2/3，长度略长于主动脉开口到室间隔缺损的边缘，而后将此人工血管片中部拉长，并覆盖主动脉开口和室间隔缺损，形成心内隧道，四周均用带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面（图6.29.1.1-3），穿过人工血管片的边缘，推下结扎（图6.29.1.1-4）。如室间隔缺损较小，切除缺损前上缘的室间隔，使室间隔缺损扩大到等于主动脉开口，而后做心内隧道。另一种修复方法是用密纹的涤纶人工血管，其长度等于主动脉开口与室间隔缺损之间距离，约1.5cm，剪去1/3周径，将保留2/3周径的人工血管；在上下[[缘中]]间用力拉开，形成两端窄中间宽纹理的拱桥，以后先缝好主动脉开口与室间隔缺损之间两端3～4个带垫片的褥式缝合和穿过人工血管两端窄小部位，以后缝合室间隔缺损下半缘和主动脉开口上半缘，均用带垫片的褥式缝合，穿过[[人造血管]]上下缘，推下结扎（图6.29.1.1-5）。如主动脉下室间隔缺损有主动脉瓣和二尖瓣纤维连续者，可用一大圆形补片覆盖主动脉开口和室间隔缺损，也是应用一圈带垫片的褥式缝合。在心内修复后，缝合右心房或右心室切口，如有肺动脉狭窄，则[[重建]]肺动脉流出道。

右心室内安放心内管道连接左心室到主动脉适用于远离两大动脉开口的室间隔缺损和Taussig-Bing综合征较大的儿童和成人病例。由于在上述室间隔缺损和主动脉开口之间有多根乳头肌及其腱索，无法安放心内隧道（图6.29.1.1-6）。经右心室纵切口，应用直径2.0～2.2cm、长度约3cm的人造血管，两端剪裁成斜面，其一端与室间隔缺损边缘[[吻合]]，另一端与主动脉瓣环四周肌肉吻合。在室间隔缺损四周缝一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面，将管道斜面对室间隔，将上述带垫片的褥式缝合针穿过管道四周，推下结扎。修整管道另一端，在主动脉开口四周肌肉也做一圈带垫片的褥式缝合，穿过管道边缘和结扎（图6.29.1.1-7）。管道要安放适宜，面对室间隔短而主动脉开口上缘到室间隔下缘要长，形成管道式拱桥，使左心室血畅通到主动脉。在肺动脉瓣下室间隔缺损，经右心室纵切口（图6.29.1.1-8），多数应用心内管道（图6.29.1.1-9，6.29.1.1-10），少数可做心内隧道。

在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例。一般采用带单瓣跨瓣环的右心室流出道补片。在右心室双出口、远离两大动脉开口合并肺动脉狭窄的病例，安放心内管道后，右心室腔变小，应做右心室到肺动脉的心外管道（Rastelli手术）（图6.29.1.1-10）。有粗大的冠状动脉分支横过右心室漏斗部表面，不能施行右心室流出道补片者，也应做右心室到肺动脉心外管道。

此手术适用右心室双出口合并主动脉瓣口或瓣下狭窄的病例。

应用补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，做一圈带垫片的间断缝合（图6.29.1.1-12），使左心室与肺动脉相连接。靠近分叉处切断肺动脉干，对近侧肺动脉剪裁使其内侧较短和外侧较长。应用5-0聚[[丙烯]]线连续缝合，施行肺动脉和与升主动脉端侧吻合（图6.29.1.1-13）。缝闭主动脉瓣口，最后应用同种带瓣主动脉远心端与肺动脉远心端做端-端吻合，近心端与右心室切口吻合。形成反C形心外管道（图6.29.1.1-14）或C形心外管道（图6.29.1.1-15）。

又称REV手术，是将肺动脉及两侧肺动脉放在升主动脉前方直接与右心室切口连接，适用于婴[[幼儿]]右心室双出口合并肺动脉狭窄，避免应用心外管道再次手术。广泛游离肺动脉干和两侧肺动脉至[[心包]]出口处，切断和结扎动脉导管[[韧带]]。经右心室纵切口做心内隧道使左心室与主动脉连接。在主动脉与肺动脉呈右前或前后关系的病例，需做Lecompte操作（图6.29.1.1-16）。切断升主动脉和肺动脉干，缝闭肺动脉干近端，将肺动脉干和两侧肺动脉放在升主动脉前方，并做升主动脉近远段端端吻合。应用肺动脉远端后缘与右心室切口上缘连续缝合，并做肺动脉干前面纵切口。将大块椭圆形心包片覆盖右心室和肺动脉切口，应用5-0聚丙烯线连续缝合（图6.29.1.1-17）。两大动脉并列关系者，不做Lecompte操作，直接做肺动脉远段与右心室切口缝合。

适用于婴幼儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损、主动脉与肺动脉呈前后或并列关系而无肺动脉狭窄者。肺动脉瓣为二瓣叶，不是手术[[禁忌]]证。要充分游离肺动脉干和两侧肺动脉和冠状动脉近段，切断和结扎[[动脉导管未闭]]或韧带。经右心房和右心室切口常规闭合房间隔缺损和室间隔缺损，使左心室血流通过室间隔缺损到肺动脉。在两侧肺动脉[[下横]]断肺动脉干和主动脉根部上方1.0～1.5cm横断升主动脉。在右侧大动脉异位或两侧大动脉并列的病例，采用Lecompte操作，将肺动脉及两侧肺动脉放置在升主动脉前方，先左侧、后右侧冠状动脉[[移植]]至肺动脉近段。缝合肺动脉远端左侧，并将其切口向右侧扩大（图6.29.1.1-18）。做升主动脉远端与肺动脉干近端吻合。应用心包片修复主动脉近段缺口，施行肺动脉远端与主动脉近端吻合（图6.29.1.1-19）。

此种类型右心室双出口实质上为SDL型解剖性矫正大动脉异位和主动脉下室间隔缺损。充分游离肺动脉干和两侧肺动脉至心包出口处，无需做Lecompte操作。经右心室纵切口（图6.29.1.1-20A），充分切除肥厚的隔束和壁束以及漏斗隔，可见缺损位于主动脉下为围膜部缺损（图6.29.1.1-20B）。如肺动脉下圆锥可产生肺动脉下狭窄以及经常合并[[肺动脉瓣狭窄]]，应充[[分解]]除右心室流出道阻塞。裁剪人工血管片至适当大小，两端剪成半圆形，覆盖主动脉瓣口和室间隔缺损，做一圈带垫片的褥式缝合，形成左心室经室间隔缺损到主动脉心内隧道，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心室面（图6.29.1.1-20C），防止产生心脏传导阻滞。切断肺动脉干并缝合其近端，在主动脉右侧做右心室到肺动脉远端的同种带瓣主动脉心外管道。

此手术适用于右心室双出口合并一侧心室发育不全、房室瓣骑跨，以及合并远离两大动脉室间隔缺损延伸到三尖瓣后方施行心室内隧道或管道可产生[[三尖瓣狭窄]]者，可以分期或一期施行全腔静脉与肺动脉连接。

== 术中注意要点==