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MMS
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I74.8
== MMS的病因==
（1）急性动脉栓塞。
（2）非[[栓塞]]性动脉阻塞。包括：①腹主动脉或[[腹主动脉瘤]]急性[[血栓形成]]；②体外[[循环]]时股动脉插管；③动脉[[创伤]]；④[[大动脉]]重建时钳夹[[阻断]]血流。 === 缺血性肌坏死 === === 非创伤性肌病===
肌[[损伤]]、长期[[昏迷]]、[[药物]][[毒性作用]]、[[感染]]、[[烧伤]]、[[金属]][[中毒]]。
== 发病机制==
急性动脉阻塞后几小时内即可出现患肢的苍白、肿胀，在24h时这一变化更为显著。此时切开肌肉，可呈鱼肉样外观，24h以后，肌肉因[[充血]]而发紫，变硬，切开筋膜时，仍有活力的肌肉转为粉红色，并从筋膜切开上疝出；如不能缓解，[[血运]]恢复后，[[水肿]]会进一步加重，此时肌肉可能会呈现不同程度的坏死。
[[骨骼肌]][[占人]]体[[体重]]的42%左右，在其复杂的[[结构]]中包含大量的[[生化]]物质，使得这种[[肌组织]]对缺氧极度[[敏感]]。在缺氧状态下，这些生化物质释放入血，其中一些物质对[[人体]]的损害甚至是致命性的，也是引起肌病肾病性代谢综合征的主要因素。肌纤维[[细胞膜]]在骨骼肌病理生理过程中起着重要[[作用]]。缺血时，肌[[细胞]]内[[三磷腺苷]]（[[三磷酸腺苷]]）（[[ATP]]）显著减少，导致膜的通[[透性]]异常改变，引起肌浆网[[内外]]空间构型的严重破坏，使得各种生化物质的跨膜交换发生异常，从而导致一系列代谢综合征的发生（图1）。在血运重建及再灌注期，患肢产生大量氧自由基，主要包括超氧阴离子，过氧化化氢和[[羟基]]。氧自由基性质不[[稳定]]，有很强的[[反应]]性，具有细胞[[毒性]]。氧自由基很易与巯基酶、[[蛋白质]]、脂质和[[DNA]]等发生反应，破坏组织细胞的化学结构，细胞膜中的[[多不饱和脂肪酸]]是最易受氧自由基影响的物质，造成[[生物膜]]完整性的改变，进一[[步引]]起肌细胞中生化物质入血，导致肌病肾病性代谢综合征及肌细胞的坏死。
几乎发生于所有患者，但程度不尽相同。[[代谢性酸中毒]]源于酸性代谢产物的堆积：组织缺血缺氧导致有氧代谢减少和无氧酵解增强，产生大量[[乳酸]]和[[丙酮酸]]。初期，2种酸升高程度一致，之后，乳酸水平升高快于丙酮酸，血[[pH值]]和C02含量降低，阴、阳离子的数量却显著增加。
血供重建前，受累肢体的回流[[静脉]]血pH值下降，低于或等于7.2，提示预后不良，重建后若pH值继续下降提示预后更差。 ==== （2）电解质的变化==== [[血清钠]]离子大多在正常范围内。钾离子在初期也在正常范围内，血运重建后，肌[[细胞溶解]]释放大量的钾入血，血钾明显升高，突然去除血管夹可能导致[[心搏]]骤停。[[高钾血症]]可引起[[心率]]失常及心搏骤停。约半数以上患者伴低钙、高磷血症及少尿。少尿期钙磷比值变化是由于肌细胞膜通透性变化所致。正常情况下，细胞外液钙离子浓度比细胞内钙离子浓度高3～4倍。如果肌细胞膜破坏，细胞内钙离子浓度得以增多，直至细胞内外液钙离子浓度相等，肌细胞收缩性增强，造成缺血肢体发生僵硬和部分肌病肾病性代谢综合征患者在[[肾衰]]时出现肌肉痉挛现象。 ==== （3）酶学变化====
血供重建前，肌酸[[磷酸]]激酶（Creatine Phosphokinase，CPK）的[[血浆]]含量略有升高，受累肢体静脉血中含量却很高。血供重建后，CPK又有所升高。CPK，尤其是其[[同工酶]]CPK-[[MM]]升高是肌肉损害的直接证据，高含量CPK 通常反映进行性肌坏死。此时，如[[皮肤]][[色泽]]正常，常导致错误的[[判断]]，皮肤完好并不反映其深面的肌组织正常。在轻症中，CPK在恢复血供后几小时或1～2天内下降，在较为严重病例，CPK在几天内升至1000～2000U，10～12天后恢复正常。在重症和死亡病例中，CPK进行性升高，达到2万U以上。所有患者[[乳酸脱氢酶]]（Lactate Dehydrogenase，LDH）和[[谷草转氨酶]]（Serum Glutamic-Oxaloacetic Transaminase，SGOT）水平均有升高。SGOT的升高水平与缺血程度成正比，SGOT持续升高不下表明肌肉发生了不可逆转的病理损害。
LDH和CPK在肌病肾病性代谢综合征与心梗时均有升高，但其变化规律不同，应[[注意]]鉴别。
肾功损害程度因肌缺血、酸中毒和肌红蛋白尿的程度而异。轻中度病例中，肾功仅为暂时且可逆性损害，排尿量减少，多数病人出现少尿或无尿。继之病人[[血尿素氮]]和肌酐迅速升高。在重度病例中，出现严重酸中毒伴迁延性肌红蛋白尿，如不立即[[透析]]，将出现不可逆的[[肾损]]害，甚至死亡。[[组织学]]检查显示[[肾小管]]中存在肌红蛋白管型，含少量上皮细胞。[[急性肾小管坏死]]程度取决于肌红蛋白阻塞肾小管的程度，这一病理改变常称为肌红蛋白性肾病。有时这种肾病与病人患有的肾[[小球]]硬化性损害[[协同作用]]，严重影响预后。根据动物实验及人体尸检所得资料提示肌红蛋白所致的肾小管机械性阻塞与[[急性肾衰]]有因果关系，但是否肌红蛋白对肾小管有直接毒性一说尚有争议，因为实验表明注射肌红蛋白并不导致急性肾衰。
== MMS的临床表现==
随着病程的进展，可分为2个阶段：急性缺血期（血管阻塞期）及血供重建再灌注期。 === 急性缺血期===
急性缺血期表现为患肢剧烈疼痛、皮温低、肤色苍白、发绀、感觉异常或消失，运动或检查肢体均会加重疼痛。本期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直。尤其是远端关节如膝、踝，发生“冻僵”现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时[[大腿]]比小腿更为显著。水肿主要发生于[[肌肉组织]]内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样[[质地]]，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“股青肿”，二者主要区别在于此水肿发生于肌肉内而非皮下组织。患者常可出现躁动、神志[[恍惚]]及[[定向力]]障碍。这些[[神经症]]状可能由于氮质血症及其他[[代谢物]]质共同作用于脑组织的结果。此期常伴不同程度的代谢紊乱如：酸中毒、氮质血症和高钾血症，若不及时纠正，可引起严重并发症甚至死亡。
血供重新建立及再灌注期临床症状随缺血程度不同而异。严重者虽血供恢复，但因远端组织灌注不完全，疼痛非但不减轻反而加剧。灌注不完全是因为肌间动脉分支较主干阻塞严重，血供不易恢复。但肌肉、关节僵硬有所缓解。受累的小腿或前[[臂间]]隙综合征仍然存在。血供恢复后，[[血小板]]和[[纤维]]蛋白组织的微血栓可进入[[肺循环]]，引起严重的并发症（图2）。
== 实验室检查==
因其化学性质不稳定及[[半衰期]]很短，故检测有一定困难可通过测定与脂质过氧化化氢作用成比例增加的丙二醛酸，间接测定氧自由的存在。
== MMS的诊断==
MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。
治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿；②有无患肢僵硬、非凹性水肿。[[监测]][[体循环]]及受累患肢血的生化指标；如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K 等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。 === 术前治疗===
立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可能或已存在的酸中毒并有利于肌红蛋白的排出。
如出现小腿或更高位肌肉僵硬，应考虑施行肌筋膜切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。 === 手术及术中、术后的治疗===
尽快行取栓术或其他必要的血管重建术。术中、术后必须持续给予[[甘露醇]]和碱性药物，以防肌肉进一步受损，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢复正常。碱性药物的使用在有肌红蛋白尿时尤为重要，以防止肌红蛋白在肾小管内酸性[[环境]]沉积形成管型。同时，恢复电解质平衡，包括降低血K 至正常范围。若出现肾衰，应行[[血液透析]]，直到肾功恢复。
