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== 概述==
癫痫的[[流行病学]]调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。尤其是诊断标准，如是否包括热性惊厥、单次发作等对调查结果有较大影响。
癫痫是[[神经系统]]常见疾病之一，患病率仅次于脑[[卒中]]，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万～70/10万，患病率约5‰，儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰（1965），最低为2.9‰（荷兰，1974）及美国Michigan州为2.1‰（1936）。
WHO与我国合作的流行病学调查（2001）显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600万，每年有65万～70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万（1982）。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等（1987）的资料，发病率为每年7.4/10万。刘兴华等（1990）的资料为每年7.6/10万。
我国其他学者癫痫流行病学研究（表1），发病率和患病率各家相差较大，可能因患者及家属回避病情，担心影响工作或婚姻等。
癫痫的发病率与年龄有关，反映不同年龄有好发病因。一般认为1岁以内患病率最高，其次为1～10岁。以后逐渐降低。我国六城市流行病学调查，癫痫的患病年龄在儿童及青年组随年龄增长而增高，至中年组最高，然后下降。
世界上绝大多数报道均为男性多于女性，男女之比为1.1∶1～1.4∶1。我国为1.15∶1～1.7∶1。门诊病人男女之比为2∶1。但亦有女性稍多于男性的报道，如英国三岛（1960）、挪威（1961）、哥伦比亚及丹麦。目前对其差异的原因尚不清楚，通常认为男性患癫痫的比例较高与他们的职业以及接触社会性致痫因素，如头部[[外伤]]、[[乙醇]]类有关。亦有学者认为，女性患者到[[医院]]就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者较女性为高的原因之一。
种族患病率无明显差异。仅云南基诺族的患病率为161.25/10万，低于全国的患病率，可能与该族人数很少有关。Shamansky和Glaser（1979）的研究发现美国黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大，在15岁时每千[[人中]]其累积危险性分别为：黑人男孩19.63，黑人女孩19.51，白人男孩9.53，白人女孩9.0。在[[控制]]年龄和种族以后，他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。
癫痫缓解的定义是5年无发作，以及停药5年无发作。癫痫并非终身不愈的疾病。英国对一组患者随访10年，[[原发性]]癫痫36%缓解，症状性癫痫为14%，随访20年分别为47%及30%。Annergers报道诊断为癫痫后5年已有42%缓解，10年为65%，20年为76%，最终3/4长期缓解。国内报道缓解率为39%。患者一旦缓解，复发并不常见，仅30%有复发的可能。
国内六城市调查的死亡率为9/10万。Zielinski报道1969年华沙癫痫的死亡率为7.8/10万，如将癫痫作为死亡原因，则降至1.0/10万。除[[癫痫持续状态]]外，癫痫患者一般不会突然死亡，即使癫痫持续状态死亡，也不一定是由癫痫本身所致，因为许多癫痫持续状态是由[[脑出血]]、外伤、脑[[肿瘤]]等引起，因此，癫痫患者死亡证明，在任何国家都可能是不可靠的，即癫痫的死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。
国内张葆樽等（1993）调查3593例癫痫患者[[自然]]病史，病程不足半年为6l例（1.7%），半年为203例（5.6%），1.5年为552例（15.4%），不足5年为625例（17.4%），超过10年为2152例（59.9%），病程10年以上近60%，可见癫痫病程之迁延。该组患者以青少年为主，30岁前患病，占66.4%，平均发病年龄小于20岁；该组[[转归]]是：完全控制（5年以上未发作）273例（7.6%），基本控制（1年以上未发作）683例（19.0%），好转84例（2.3%），无变化2 185例（60.8%），加重368例（10.3%）。唐章龙等对405例癫痫患者进行8年追踪观察，41.0%的病人发作得到控制，其中[[系统]]治疗为49.6%，间断治疗21.0%，未治疗自然缓解20.0%。25.9%患者有并发症或后遗症。
== 病因==
[[癫痫]]（epilepsy）是慢性反复发作性短暂脑[[功能]]失调[[综合征]]，以[[脑神经]]元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性[[意识丧失]]的常见[[病因]]。癫痫并非[[独立]]疾病，而是一组疾病或综合征。癫痫的患病年龄在[[儿童]]及青年组随年龄增长而增高，至[[中年]]组最高，[[然后]]下降。
== 流行病学==
①[[先天]]性异常：[[胚胎发育]]中各种病因导致脑穿通[[畸形]]、小头畸形、[[先天性脑积水]]、[[胼胝体]]缺如及[[大脑皮质]][[发育]]不全，围生期[[胎儿]]脑[[损伤]]等。
⑦遗传[[代谢]]性疾病：如[[结节]]性硬化、脑-面[[血管瘤]]病、Tay-Sachs病、[[苯丙酮酸尿]]症等。
⑧神经系统[[变性]]病：如[[Alzheimer病]]、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。 ==== （2）系统性疾病====
①缺氧性脑病：如[[心搏]]骤停、CO[[中毒]]、[[窒息]]、N2O[[麻醉]]、麻醉意外和[[呼吸衰竭]]等可引起肌[[阵挛性发作]]或全身性[[大发]]作。
⑥中毒：如[[酒精]]、醚、[[氯仿]]、[[樟脑]]、[[异烟肼]]、卡巴唑等药物及铅、铊等[[重金属]]中毒。
多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系，如[[婴儿痉挛症]]多在1岁内起病，儿童[[失神]]癫痫多在6～7岁发病，肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前，各年龄组病因不同（表2）。
[[大脑]]在不同功能状态下致痫[[敏感]]性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和[[注意]]力可防止惊吓性癫痫发作。
== 发病机制==
单[[基因]]或[[多基因遗传]]均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征，表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中[[常染色体显性遗传病]]约25种，如结节性硬化、[[神经纤维瘤病]]等，[[常染色体隐性遗传病]]约100种，如家族性黑矇性[[痴呆]]、类球状细胞型脑[[白质]][[营养不良]]等，以及20余种[[性染色体]]遗传基因缺陷综合征。
①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值；
③目前已[[克隆]]多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均[[编码]][[离子]]通道蛋白，如家族性夜间发作性[[额叶癫痫]]是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因（CHRNA4）[[突变]]，导致编码产物神经元[[烟碱]]型乙[[酰胆碱]][[受体]]（nAchRs）α-4亚单位功能受损，突变受体通道钙离子内流减少，[[突触]]前末梢释放[[抑制]]性[[神经递质]][[GABA]]亦减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作；青年肌阵挛癫痫（JME）位点在6p21.3区（EJM1），呈常染色体显性遗传，外显率70%；良性家族性新生儿癫痫（BFNC）基因在20q13.2（EBN1）和8q（EBN2），EBN1外显率高，呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22（EPM1）等。
正常人可因电[[刺激]]或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的[[解剖]]-生理基础，易受各种刺激触发。一定[[频率]]和强度电流刺激可使脑产生病性放电（seizure discharge），刺激停止后仍持续放电，导致全身[[强直性发作]]；刺激减弱后只出现短暂[[后放]]电，若有规律地重复（甚至可能每天仅1次）刺激，后放电间期和[[扩散]]范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃（kin-dling）导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然[[同步]]激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现[[单纯部分性发作]]，放电经脑扩散持续数秒至数分钟，可出现复杂部分性或全身性发作。
癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ[[氨基丁酸]]（GABA）突触抑制减弱，兴奋性递质如[[N-甲]]基-D-[[天冬氨酸]]（NMDA）受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类（[[多巴胺]]、[[去甲肾]]上腺上腺上腺素、[[5-羟色胺]]）和氨基酸类（GABA、[[甘氨酸]]）。
GABA仅存在于CNS，脑中[[分布]]较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、[[牛磺酸]]）。CNS突触的神经递质受体和离子通道在[[信息传递]]中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸（KA）受体、[[使君子氨酸]]受体和N-甲基-D-天冬氨酸型（NMDA）受体。痫性发作时谷氨酸[[蓄积]]，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性[[中间神经元]]，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，[[失神性发作]]可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如[[苯妥英]]（[[苯妥英钠]]）、[[卡马西平]]、[[苯巴比妥]]和[[丙戊酸]]都通过[[阻断]]电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位；苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，[[乙琥胺]]阻断神经元低阈值短暂钙电流，[[非氨酯]]降低兴奋性递质作用，[[拉莫三嗪]]减[[少谷]]氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。
应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、[[灰质]]异位、微[[小胶质细胞]]瘤或[[毛细血管瘤]]等。电镜可见痫性病灶神经[[突触间隙]][[电子密度]]增加，标志[[突触传递]]活动的囊泡排放明显增多。[[免疫组化]]法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。
== 癫痫发作与癫痫综合症的临床表现==
癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征；特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。 === 强直-阵挛发作===
强直-阵挛发作又称大发作，系指全身[[肌肉]]抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作[[分类]]标准，放电范围一开始就双侧同步波及全脑，没有局限性放电，主要指原发性癫痫。其病因[[比较]]复杂，75%～80%的患者找不出确切病因。在已知病因中，以产伤、脑外伤、[[脑瘤]]等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及[[异常脑电图]]发生率明显高于正常人，可能属常染色体显性遗传，伴有不完全的外显率，也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发，过劳、过食、饥饿、[[情绪]]波动、感染、手术等因素可加重发作。[[月经]][[初潮]]和经期有发作加重的趋势，这可能与经期[[黄体酮]]减少有关，黄体酮具有抗惊厥作用，也可能与经期脑细胞[[内外]][[水分]]分布改变有关。
强直-阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期[[间脑]]电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。 === 单纯部分发作===
单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作（精神运动性发作）中，其[[根本]]区别在于后者伴有[[意识障碍]]。
单纯部分发作是半球损害的症状，约50%的患者[[CT]]扫描有异常表现，损害既可是静止的，也可是进展的。大宗病例分析，其病因中产期并发症占首位，约占25%左右，其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同，其病因差别也较大，在婴幼儿及儿童，产期损伤为主，在中老年人，则需注意排除肿瘤和[[脑血管意外]]。
不管病因及病理生理过程如何，其发作表现取决于皮质损害的部位及功能，并以此可分为四组：①伴运动症状者；②伴躯体感觉或特殊感觉症状者；③伴自主[[神经症]]状和体征者；④伴精神症状者。 === 复杂部分发作===
复杂部分发作[[习惯]]上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式，精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的[[标本]]证明，约50%的患者中颞硬化，海马区有[[神经细胞]]丧失，[[纤维]]细胞、胶质细胞增生或[[萎缩]]等改变。此外还可见到颞叶[[边缘系统]]的局限性病变，如[[脑膜]][[瘢痕]]、[[挫伤]]或[[脓肿]]的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等，其中以胶质瘤最多。有的脑[[组织]]异常轻微或无[[组织学]]改变。约25%的患者CT扫描可显示局部的异常，特别在那些起病年龄已超过30岁的患者，CT局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异，起病年龄则在各癫痫类型中较晚。约50%的患者有先兆，最常表现为[[恐惧]]；腹部有上升的异常感觉，[[麻木]]及[[视觉]]障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能[[回忆]]。 === 失神发作===
失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作，现在大多数学者已不再用小发作这个术语，以避免与失神发作相混淆。
脑电图改变：失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的[[机遇]]最高，双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变（图1）。
癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作；连续强直-阵挛性发作持续超过30min，即使患者只有一次发作，也被称为[[癫痫状态]]。其可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型，其中强直-阵挛性癫痫状态最为常见，其[[危害]]性也最大。据报告，癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在[[抗癫痫药]]物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多，最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性[[中枢]]神经损伤（脑炎、[[脑膜炎]]、脑血管意外、外伤）、[[药物中毒]]等均可诱发。 === 癫痫发作和癫痫综合征分类===
癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要根据病因分为特发性癫痫和[[继发性]]癫痫，根据临床发作类型分为大发作（grand mal）、小发作（petit mal）和局灶性发作等，根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等，根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等，使癫痫分类较混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入，癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。
近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展，20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟（ILAE）成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组（Task Force），下设4个小组，回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类，提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议（2001），此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。 ==== （1）国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类====
①部分（局灶）性发作：发作自局部起始。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。 ==== （2）癫痫综合征分类====
癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟（1989）的癫痫综合征分类，可简化地[[归纳]]如下：
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作；无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。 === ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议（2001） === ==== （1）强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。====
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二[[分法]]原则。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。
④部分观念有了很大改变，提出了新的名词。 ==== （2）重新阐述的概念====
①癫痫发作类型（epileptic attack type）：新定义能代表单一的病理[[生理机制]][[和解]]剖结构引起的发作，类似于癫痫综合征，代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而不是像以往单纯的描述现象。
②癫痫综合征 （epilepsy syndrome）：是一组症状、体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型，如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。
③[[反射]]性癫痫综合征 （reflex epilepsy syndrome）：是能被特定刺激诱发的癫痫综合征，这些刺激包括思考、阅读、音乐和[[热水]]及光刺激等。 ==== （3）不再使用的概念====
①主张不再使用单纯部分性癫痫发作（simple partial epileptic attack）和复杂部分性癫痫发作（complex partial epileptic attack），不再用意识变化区分发作类型，有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将[[复杂部分性发作]]等同于颞叶癫痫，错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统，近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此，单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。
③隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）：用可能为症状性癫痫 （probably symptomatic epilepsy）代替。
④部分性发作（partial seizure，PS）由局灶性发作（focal seizure）代替。Engel等认为，局灶性更能反映此类发作的本质，部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分，不是发作起源于一侧大脑的一部分。 ==== （4）新引入的概念====
①癫痫病 （epileptic disease）：是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Lafora病（Lafora disease）需经病理[[活检]]证实检出Lafora小体（Lafora body），是遗传病，可称为癫痫病。
②癫痫性脑病 （epileptic encephalopathy）：是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病，如后天获得性癫痫性失语（ESES），EEG显示癫痫持续状态，神经影像学正常。 ==== （5）建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴（diagnostic axis）的思路。====
首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征（epileptic syndrome），再进一步查明病因（etiology）和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。
== 癫痫发作与癫痫综合症的并发症==
3.[[血清]]或[[脑脊液氨基酸]]分析：可以发现可能的[[氨基酸代谢]]异常。
== 辅助检查==
传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、[[鼻烟]]电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。
传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。
新发展的脑磁图（magnetoencephalogram，MEG），对脑深部的癫痫放电电源（dipole source）能提供更准确的定位。 === 神经影像学检查===
CT和[[MRI]]大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫（symptomatic epilepsy）可以在CT或MRI上看到病理结构变化。
CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射[[断层摄影]]（positron emission tomography，PET）、单[[光子]]衍射断层摄影（single photon emission tomography，SPECT）和MRI[[光谱分析]]仪（magnetic resonance spectroscopy，MRS）。PET可以[[测量]]脑的糖和氧的代谢、[[脑血流]]和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些[[化学物质]]，如乙酰天冬氨酸、含[[胆碱]]物质、肌酸和[[乳酸]]在癫痫区域的变化。 === 神经生化的检查=== 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。 === 神经病理检查=== 是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。 === 神经心理检查===
此项检查可以[[评估]]认知功能的障碍，可以[[判断]]癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
== 诊断==
癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史，或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述，且常规脑电图痫性波出现率仅30%～40%，给诊断带来困难。采用录像脑电图（video-EEG）、神经影像学等技术，有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断，是提高癫痫诊断水平的关键。
癫痫的诊断应解决四个方面的问题： === 患者的发作性症状是否为癫痫性的===
患者就诊时绝大多数是在发作间歇期，[[体格检查]]无异常所见。因此诊断的依据根据病史，但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失，难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程，包括当时的[[环境]]，发作时程，发作时的姿态、[[面色]]、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键，其间接证据包括舌咬伤、[[尿失禁]]、可能发生的跌伤和醒后[[头痛]]、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确，医生如能目睹患者的发作，对诊断有决[[定性]]的作用。
癫痫有两个最重要的特点，即发作性和[[重复性]]。发作性是[[突然发生]]，突然中止；重复性即有一次发作后，在一定的间隔后脑电图现象突然开始，突然终止，在频率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波；也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限（20～30min），在明确为癫痫的患者中仅20%～30%可以记录到癫痫样波或爆发，30%～40%为非特异性变化如慢波增多，对癫痫的诊断无帮助。尚有20%～30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图[[监测]]（TEEG）技术可以持续监测24h以上，可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测（TEEG-VR）可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误，20%证明为混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作（[[癔症]]）而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 === 如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特殊的癫痫综合征=== 如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 === 如果是癫痫，是否有一局限性病灶，病因是什么，是原发性癫痫还是症状性癫痫=== 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫，例如家族史，发病年龄，发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和（或）头、眼偏斜，意识丧失很早发生]，EEG记录（非特异性弥散的节律紊乱或正常；EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作），以及体征正常等。症状性癫痫在病史及[[体检]]两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及[[智力低下]]等。也可以有全身症状，如[[低血糖]]发作、代谢或内分泌障碍、[[阿-斯综合征]]、寄生虫如[[血吸虫]]、肺[[吸虫]]、猪[[绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。 === 对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病，还是全身性疾病。===
== 鉴别诊断==
癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到[[情感]]刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和[[大小]]便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到[[肌肉收缩]]并不符合强直-阵挛的规律，[[瞳孔]]、角膜反射和跖反射并无改变。
值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。 ==== （2）晕厥==== [[晕厥]]也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，[[需要]]和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或[[疼痛]]刺激史；由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或排尿、[[咳嗽]]时出现；[[直立性低血压]]晕晕厥多在突然起立时发生；[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。 ==== （3）过度换气综合征==== [[焦虑]]状态和其他[[神经官能症]]患者，可因主动的过度换气而产生[[口角]]和肢端的麻木或[[感觉异常]]，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者[[过度换气试验]]，以观察是否能重复产生同样的症状。 ==== （4）偏头痛==== 头痛性癫痫须与[[偏头痛]]鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等胃[[肠道]]症状，EEG可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1～2天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡]][[咖啡因]]可控制发作。 ==== （5）短暂性脑缺血发作（TIA）==== [[TIA]]是指颈[[动脉]]或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰，一次发作常持续5～20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人，常有动脉硬化、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG检查多正常，颅脑CT扫描正常，少数可有[[腔隙性脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄，除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG可发现局限性异常脑波或痫样波，CT可发现脑内病灶。 ==== （6）发作性睡病====
[[发作性睡病]]为[[睡眠障碍]]的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠[[麻痹]]和入睡[[幻觉]]等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10～20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10～20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠（REM）；夜间睡眠与健康人不同，其睡眠[[周期]]从REM开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠（NREM）开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG可见3次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。
此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 === 症状性（symptomatic）癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 === ==== （1）引起癫痫的全身性疾病====
①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有[[心悸]]、头昏、[[出汗]]、恶心、[[烦躁]]等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖测定]]以进一步诊断。
③[[氨基酸尿症]]：对于[[智力]]发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑[[苯丙酮]]尿尿症，可做[[尿液]]检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性[[血卟啉]]症：有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或[[血液]]检查。 ==== （2）引起癫痫的脑部疾病====
病史（产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等）和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和[[视盘水肿]]，脑动静脉畸形的头部杂音，[[脑猪囊尾蚴病]]（[[囊虫病]]）的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、MRI等。
== 癫痫发作与癫痫综合症的治疗==
癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。
目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物，因此不能[[短期]][[治愈]]。只能通过各种途径控制发作。 === 药物治疗原则=== 任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则： ==== （1）根据发作类型用药====
抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有[[相反]]的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英（苯妥英钠）对强直-阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物（表3）。
[[硝西泮]]（[[硝基安定]]）：适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作，对复杂部分性发作亦有效。成人用量5～25mg/d，[[婴儿]]2.5～7.5mg/d，幼儿5～15mg/d，儿童5～30mg/d，分2～3次服用。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。不良反应有[[嗜睡]]、共济失调。偶有皮疹。
氯硝西泮（[[氯硝基安定]]）（clonazepam），商品名氯硝西泮。[[适应]]证及不良反应与硝西泮（硝基安定）相同，但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮（硝基安定）大5倍。成人3～12mg/d；儿童0.01～0.05mg/（kg d）。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。 ==== （5）亚氨基芪类==== 最常用的是[[酰胺咪嗪]]，商品名[[得理多]]（tegretal）、痛[[可定]]、[[痛惊宁]]及卡马西平，对复杂部分性发作效果好，可以减轻行为异常及精神呆滞，对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2～1.2g/d，分2～3次服用；儿童5～20mg/（kg d）。应先从小量开始。有效血浓度3～8μg/ml。不良反应：头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道，如[[再生障碍性贫血]]、[[黄疸]]、[[剥脱性皮炎]]、狼疮综合征等。 ==== （6）丙戊酸类====
在化学结构上与上述抗癫痫药不同，为不含氮的直链结构。
丙戊酸钠（vaproic Na），商品名[[德巴金]]（Depakine），[[抗癫灵]]。对各类发作均有效，对全身性发作（包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作）的疗效优于部分性发作，对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4～1.2g，分2～3次服用；儿童5～10mg/（kg d）可达20～40mg/（kg d）。有效血浓度40～90μg/ml。约20%患者出现不良反应，多为一过性而且较轻，不必停药。主要有胃肠道反应，食欲不振、恶心、呕吐，偶有腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应有[[血氨]]增高、兴奋不安、[[攻击行为]]、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起[[急性胰腺炎]]及不可逆的肝损害，应特别重视。
丙颉草酰胺（Vaplrmida），商品名[[丙戊酰胺]]（[[癫健安]]）。适应证与不良反应与丙戊酸钠[[相似]]，但疗效比后者稍差。成人0.6～1.2g/d。 ==== （7）新一代抗癫痫药====
①氨烯己酸（vigabatrin）：商品名Sabril。是合成的GABA[[类似物]]，为[[γ-氨基丁酸]][[转氨酶]]（GABA-T）抑制剂。[[本药]]与神经元内GABA-T产生不可逆的结合，阻断GABA[[分解]]使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2～3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%，对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳，甚至可加重发作。不良反应较轻，有困倦、[[乏力]]、头痛、[[头晕]]、共济失调、复视、[[记忆]]力障碍、行为异常；偶见意识障碍、[[血红蛋白]]及粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘[[水肿]]空泡形成，在人少数病理检查未发现有此现象。
== 癫痫发作与癫痫综合症的预防==
癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个[[层次]]：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、[[心理]]和社会的不良影响。 === 预防癫痫病的发生===
遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调[[遗传咨询]]的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意[[母体]]健康，减少感染、[[营养缺乏]]及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，[[新生儿产伤]]是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理[[难产]]，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴[[幼儿期]]的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。 === 控制发作===
主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。 === 减少癫痫的后遗症===
癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会[[偏见]]和[[公众]]的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和[[挫折]]，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该[[病本]]身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予[[理解]]和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。
== 相关药品==
