==先天性肛门闭锁（[[先天性肛门直肠畸形]]）是[[消化]]道[[畸形]]最常见的疾病，占[[新生儿]]１／１５００－１／５０００，男多于女。常并存其他畸形，约占４１．６％。本病的[[病因==]]不清，１０年来对本病的手术治疗有很大的改进，疗效也明显提高，ｄｅｖｒｉｅｓ和Ｐｅｎａ作出了巨大贡献。
这要从胚胎的说起。早期，的肛门和直肠没有分开，和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和与原始肛门相连通，形成直肠肛门。在这个时期因某些原因，或肛门膈膜不能被直肠穿通，就形成了肛门先天性闭锁症，这样的就没有肛门，通常称之为锁肛。 == 治疗原则==
先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形。 1.低位[[肛门闭锁]]，行[[会阴肛门成形术]]；
若与尿生殖窦没有分开，则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠瘘。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。 2.高位肛门闭锁及合并直肠泌尿系娄，行一期[[后矢状入路肛门直肠成形术]]或分期后矢状入路肛门直肠成形术（即Ｐｅｎａ手术）。
目前来说，致病不详。发生概率为1/4000。 ==临床表现==
本病主要为婴儿出生后无排出，哭闹不安，腹胀、，不见肛门。一些患儿同时合并有直肠瘘和直肠阴道瘘，除以上外还出现胎粪由尿道或排出，尿液混浊。 1.出生后不排[[大便]]；
对本病的，主要根据患儿哭时随着的增高或降低，会阴部也随着凸起或。用一手轻压迫下，一手触摸会阴部，则有波。若将患儿臀部抬高，部扣诊呈鼓音。X线可帮助进一步确诊。 2.[[会阴]]部[[肛门]]缺如。
新生儿出生后无排出，喂奶后膨胀，出现呕吐，继尔干瘪、消瘦，若出现这种，即应考虑锁肛症，若发现和不及时，则易导致肠梗阻，肠坏死，致新生儿。 == 诊断依据==
若患儿并发有直肠瘘、直肠阴道瘘，大便则会从尿道或排出，此类新生儿不会导致死亡。但若的异常没有被注意，尿道或阴道存留粪便过多，可引起、肾盂、阴道炎等。 1.出生后不排大便，会阴部肛门缺如；
若患儿是先天性肛门狭窄，则可表现为顽固性便秘，疼痛，啼哭，便极细，量少，胀痛，消化不良，消瘦。 2.Ｘ光[[侧位]]片可见[[直肠]]盲端距肛门有一距离。
新生儿的锁，常常被忽视，因此，在新生儿出生后，要予以全面的，并注意观察情况，以防止发生新生儿。 ==治疗 用药原则==
本病的治疗主要是，如只有遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将剪去，再用食指伸入扩张；如有带者，可将其纤维带切除；如肛膜较厚者，可切开和直肠，将直肠下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至无狭窄为止。 本病无特殊[[药物]]治疗，当高位肛门闭锁手术后应用[[基本药物]]中的[[抗生素]]，如[[青霉素]]、氨芐青霉素即足够。
由于肛门闭锁是先天肛门不良造成的，出生后通过手术人造肛门，其局部的括约肌不会象正常人那样健全，或是括约肌薄弱无力，或是括约肌缺失。所以，术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时，又伴失禁，尤其是稀便不住，经常有粪便污染。另外，由于手术时将直肠直接与肛门皮肤缝合，而没有一段“肛管”，所以还常伴有肠粘膜外翻，外翻的肠粘膜受到摩擦和污染后会出现炎症反应，可有粘液血便，肛周皮肤出现等现象。因此，这类孩子在护理上一定要勤洗勤换，积极治疗其并。对先天性肛门闭锁的，均以为主。 == 辅助检查==
①低位锁肛：常规，不用局麻也可，只要将会阴部切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以。 本病较易诊断，绝大多数通过[[检查]]框限“Ａ”，即可确诊。
②高位锁肛：一是切开骶尾部和，把直肠盲端拖至会阴做成。 == 疗效评价==
二是先在作一个人工肛门，等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的肛门吻合术。 1.[[治愈]]：[[症状]]消失，[[排便]]正常或偶有污便。
三是用自动间歇电磁吸引锁肛。即作乙状造瘘(即人工肛门)后，把适当的圆柱状铁块(直径在约02.5cm)送入盲段，然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引，使直肠由高位逐渐下降到低位时，再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小，并发症少，肛门失禁等较少。 好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。
③肛门直肠狭窄：对肛门狭窄的新生儿，不可采用方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。 3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。
只要及时、得法，锁肛症一般不会导致新生儿。 ==种类== 先天性肛门闭锁症病变复杂，类型较多，但归纳起来有以下几种类型： ①先天性直肠狭窄：婴儿出生后不易排便，仔细可发现肛门存在，但由于肛管和之间狭窄，不易排出粪便。 ②肛门膜闭锁：肛门处可见，但无肛管，肛门与之间有一层膜而无贯通。在上把这种叫低位锁肛，容易。 ③肛门直肠闭锁：处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门肌环以上，又叫高位锁肛，该种锁较多见。 ④直肠内闭锁：外观正常，存在，但肛门与直肠之间不贯通，且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。 ==病例== 李海浪：附属中大医院儿科主任，擅长小儿哮喘、性早熟、新生儿疾病、小儿病、小儿白血病、疑难杂症的诊治及使用呼吸机抢救危重新生儿。 一周内有5名因为出生后没有的先天性肛门闭锁患儿被亲生父母遗弃，其中两名被发现时已奄奄一息，来不及就不幸夭折，另外3名先后被送往东南大学附属中大新生儿监护中心抢救。经过医护人员的救治，三位不幸患儿中的两位目前病情稳定，另一位因为就医太晚同时合并、肺部严重感染最终未能抢救过来。中大医院儿科主任李海浪教授呼吁，人们应该改变陈旧的观念，善待这些目前还无法完全避免出现的先天畸形儿，只要就诊及时，患儿可以得到很好的。 据介绍，接诊的3名先天性闭锁患儿，是分别从南京市社会福利院、镇江市社会福利院送来的，患儿出生后发现无肛门，几天后就被父母遗弃，由于无法正常排便，造成腹胀、内感染、梗阻，可怜的小生命被人发现送到医院时，胀得像大鼓。男孩明明是出生后第四天被遗弃的，儿童紧急将他送到中大医院，来院时患儿脸色发青，不断呕吐，情况危急，但是由于检查发现为高位肛门闭锁，与肛门之间距离较远，普专家紧急为患儿在腹部造瘘，临时解决“出口”问题，等孩子康复后再择期进行肛门成形手术。 南京东南大学附属中大医院主任医师李海浪教授：先天性肛门闭锁是一种常见的道先天畸形，每5000个中就有一个，与兔唇的发病率差不多。目前人们对兔唇普遍能够接受，但由于长期的偏见和愚昧，绝大部分家庭对“无肛门”的孩子却难以接受，甚至因怕别人笑话或讥讽而偷偷将孩子。 先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、因素等有关，所以应该采取的态度积极，尽可能避免不良环境因素，主动进行婚检，按时接受孕期保健，发现问题应及早进行干预，以减少畸形儿的出生。对于先天性畸形儿的出生要正确对待，在医生指导下进行科学，千万不能一“丢”了之。 == 百科帮你涨知识 == [http://www.{{zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案] [http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]}}
