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== 痉挛性收缩的临床表现==
痉挛性收缩的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种: === 旋转型=== 旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。 === 后仰型=== 后仰型表现为头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,[[颈椎]]呈弓状前突。 === 前屈型=== 前屈型表现为头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。 === 侧挛型===
侧挛型表现为头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。
一般[[脑脊液]],血、[[尿常规检查]]均属正常。
== 辅助检查==
对于复杂类型的痉挛性收缩,可以作颈部[[CT]]水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以[[测量]]左右两侧同肌肉的周径,加以[[比较]],列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、[[MRI]]常无明显异常改变。
== 痉挛性收缩的诊断==
痉挛性收缩的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,[[神经系统]][[检查]](包括[[锥体系]]、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及[[脑电图]]多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性收缩诊断。再结合[[触诊]]和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行[[综合]][[分析]]后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。
== 鉴别诊断==
癔症性斜颈的临床特征为骤然起病,常因[[精神创伤]]而诱发,症状变化多,在情绪[[安定]]或接受[[暗示]]后症状可缓解,往往在无人注意时,头位[[自然]]复正。
痉挛性收缩可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的[[转归]]和症状的广泛性可以与其区别。
== 痉挛性收缩的治疗==
痉挛性收缩的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。 === 药物治疗===
(1)痉挛性收缩的药物治疗可用镇静剂如安定、[[抗胆碱能药]]物如[[苯海索]]([[三己芬迪]])等,以上药物在大[[剂量]]应用时,可使痉挛性收缩获得某些缓解,[[副作用]]也明显。另外,长期进行物理疗法、感觉性[[生物反馈疗法]]对某些轻症病例有效,可能使轻度痉挛性收缩的症状得到某些改善。
(3)痉挛性收缩[[病因]]不同,但都是γ-[[运动系统]]功能障碍所致。有人用[[普鲁卡因]]或[[甘油]]酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射,[[阻断]]γ-[[运动神经元]]冲动[[传递]]治疗痉挛性收缩。Poemnyi等观察44例患者,症状明显改善11例,部分改善者28例,总有效率88.6%,扭转痉挛伴痉挛性收缩无效。
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧[[胸锁乳突肌切断术]]。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。[[有过]]手术史,存在有[[纤维]]化症或[[关节]]病,手术效果差。 ==== (2)双侧颈神经根切断术==== 该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性收缩的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性收缩中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理[[吞咽动作]]的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。 ==== (3)副神经微血管减压术====
该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性收缩病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发[[病机]]制可能与面肌痉挛、[[三叉神经痛]]相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常[[兴奋]]。仅有少数作者报道该术式可以缓[[解痉]]挛性斜颈。
开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性收缩的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性收缩的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之[[相关]]的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的[[脊神经]]的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运[[动功]]能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应[[妥善]]加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。 ==== (5)三联手术==== 三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或[[肩胛提肌]])切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性收缩,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。 ==== (6)选择性颈后伸肌切除术====
该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性收缩,它是痉挛性收缩中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不[[理想]]。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等[[重建]]颈部新的伸[[屈平]]衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节[[稳定]]和颈部外形方面也起着重要作用。
①立体定向手术治疗痉挛性收缩的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性收缩,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的[[经验]]是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性收缩临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。