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[[甲状旁腺]][[功能]]亢进（甲旁亢）是[[甲状旁腺激素]]（[[PTH]]）分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。本病以女性多见，男女[[比大]]致为1:3。发病高峰年龄为50岁。主要表现有广泛[[骨骼]][[脱钙]]、[[泌尿系统]]多发结石及[[肾小管]]功能受损、[[神经]][[肌肉]][[应激]]性降低等[[症状]]，尚有[[心血]]管[[系统]]受累表现，包括[[高血压]]、[[心律失常]]、[[心脏]]钙化及[[心肌]]缺血。临床表现泌尿系统有多尿并引起[[口渴]]、多饮、多发性[[肾及输尿管结石]]，晚期出现肾功能受损。神经肌肉[[兴奋性]]降低表现为浑身[[乏力]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[便秘]]。部分[[患者]]并发[[急性胰腺炎]]及[[溃疡病]]。

[[甲状旁腺机能亢进性心肌病]]需与其他原因[[心肌病]]、[[心肌炎]]相鉴别。

甲旁亢时由于甲状旁腺激素（PTH）分泌过多及[[高钙血症]]，心肌收缩力增强，[[心率]]增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起[[血管]]痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，[[发生]][[迁移]]性钙化，钙在软[[组织]]沉积，当钙沉积于冠状[[动脉]]内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现[[血压]]增高、[[心绞痛]]甚至[[心肌梗死]]。高血压发生的另一个重要因素是[[肾脏]]钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，[[心肌细胞]]钙超载，可通过[[干扰]][[线粒体]][[细胞]][[呼吸功能]]，激活心肌酶，损坏[[细胞膜]]，诱发心律失常，[[刺激]][[氧自由基]]生成等，从而造成心肌的不可逆性[[损伤]]，甚至发生[[充血性心力衰竭]]。

原则上应采取手术治疗，对[[肿瘤]]或增生的[[腺体]]部分应予切除，重度高钙血症（大于3.25mmol/L）者应采用补充盐水、[[强力]][[利尿药]]、[[降钙素]]、[[透析]]等降血钙措施，[[西咪替丁]]可阻滞PTH的合成和分泌，可使甲状旁腺激素（PTH）降低，血钙也可降至正常，可以选用。心血管系统症状尚需[[对症治疗]]。

手术切除病变甲状旁腺[[组织者]]，高钙血症和高甲状旁腺激素（PTH）血症可予纠正。术后1～2周[[骨痛]]减轻，6～12个月明显改善，但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。

== 疾病名称==

甲状旁腺激素（PTH）对心脏具有[[正性]]变力、变时[[作用]]，并随细胞外液钙浓度而改变。甲状旁腺激素（PTH）与心肌细胞膜上的特殊[[受体]]结合，激活[[腺苷酸环化酶]]，在镁存在的条件下，[[ATP]]转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活[[磷酸]]化酶，引起心肌细胞的通[[透性]]改变，促使钙进入心肌细胞，触发[[兴奋]]-收缩耦联过程。甲状旁腺激素（PTH）对心脏有直接兴奋作用，而且能增加心肌内源性[[去甲肾上腺素]]的释放，与[[异丙肾上腺素]]、[[肾上腺素]]等具有[[协同作用]]。

甲状旁腺功能亢进时由于甲状旁腺激素（PTH）分泌过多及高钙血症，心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，发生迁移性钙化，钙在软组织沉积，当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。

== 甲状旁腺机能亢进性心肌病的临床表现==

骨骼系统主要有周身骨、[[关节疼痛]]，普遍性[[骨质疏松]]，多发[[纤维性骨炎]]及[[病理性骨折]]。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石，晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分甲状旁腺功能亢进并发急性胰腺炎及溃疡病。

约50%的甲状旁腺功能亢进患者有高血压，伴[[头痛]]、[[头昏]]，高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。[[心电图]]典型表现为Q-T间期缩短，可有心动过速、心动过缓、[[房室传导阻滞]]、[[室性期前收缩]]，甚至室性心动过速致[[猝死]]。心肌缺血并不少见，Slarich等报道一例50岁女性患者，因甲状旁腺腺瘤，血钙为3.0mmol/L，心绞痛频发，[[硝苯地平]]可以解除症状。当切除肿瘤，血钙降至正常后，心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性，[[原发性]]甲旁亢患者，血钙高达4.2mmol/L，在10周病程中先后发生[[急性肾功能衰竭]]、充血性心力衰竭，最后死于心肌梗死。尸检发现冠状动脉仅轻度硬化，[[显微镜]]下见心肌小动脉中层广泛钙化，部分完全闭塞，左室心肌弥漫性[[瘢痕]]形成及[[纤维]]化，可见两个甲状旁腺，镜下呈增生表现。本例显示了心脏钙化的临床意义。

== 甲状旁腺机能亢进性心肌病的并发症==

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值＞2.5mmol/L；血磷低。

2.[[血清]]AKP增高，肾小管磷回[[吸收]]率下降，血清[[免疫]]活性甲状旁腺激素（PTH）增高。

== 辅助检查==

可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤，但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。

== 甲状旁腺机能亢进性心肌病的诊断==

1.排除其他原因所致的高钙血症：[[注意]]与[[维生素AD]][[中毒]]、[[甲亢]]、艾迪生病、肿瘤、[[结节病]]、[[多发性骨髓瘤]]等疾病鉴别。

2.甲状旁腺机能亢进性心肌病需与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。

== 甲状旁腺机能亢进性心肌病的治疗==

1.[[原发性甲状旁腺功能亢进]]原因不清，缺乏有效预防，但对有潜在危险因素的患者，如有甲状腺疾病曾做放疗者，应作监护[[检测]]，及早发现，及时治疗，以防疾病向纵深发展。

2.对甲状旁腺功能亢进轻症患者（只有血钙轻度升高，而无临床症状者）有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗（70岁以下应手术；70岁以上应保守治疗），也有主张可保守治疗。对临床症状明显者，应积极进行手术治疗，有效[[控制]]其功能亢进，以防止并发症的发生和发展。手术后积极处理[[低血钙症]]状，并作血钙[[监测]]。

3.高钙血症危象的防治：血钙水平升高，超过3.75mmol/L（15mg/dl），即可出现高钙血症危象，危及[[生命]]。此时，应积极作降钙处理，以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺机能亢进性心肌病、[[肾结石]]、[[骨病]]和钙性[[关节炎]]的预防。

== 相关药品==