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副球孢子肉芽肿

添加87字节, 2017年3月15日 (三) 08:46
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== 分类一==
感染内科 > 深部真菌病 === ICD号=== 
B41
== 分类二==
皮肤科 > [[真菌]][[性皮]]肤病 > 深部真菌病 === ICD号=== 
B38.8
== 流行病学==
== 副球孢子肉芽肿的临床表现==
副球孢子肉芽肿多发生在中年人,男多于女。皮肤及黏膜损伤是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时,不但局部发生病变,且可很快侵入淋巴和血液循环,引起内脏器官的病变。口腔黏膜是常见的最先被感染的部位,其次是肺部,近位淋巴结可肿大。根据临床症状的不同将其分为皮肤黏膜型、肺型和播散型。 === 皮肤黏膜副球孢子肉芽肿=== 
病原菌常由口腔黏膜或皮肤进入人体,病损开始时多在[[齿龈]]、口腔、上颚、咽喉、[[鼻腔]]、[[口唇]]和舌部。皮肤损害多由黏膜损害蔓延而来,或是来源于内脏血行播散,或由表浅淋巴结溃破引起皮肤穿破,形成溃疡。多发生于面部,以口周和鼻部常见。
初发黏膜的损害是[[丘疹]]或[[水疱]],继而形成溃疡,表面覆盖白色渗出物,基底部有[[出血]]点。当病变侵入深部时,可破坏[[会厌]]、腭垂、[[软腭]]而引起穿孔,产生[[疼痛]]。口咽部受累可致[[吞咽困难]]。口唇受累可致局部发生硬性[[水肿]]。[[牙龈]]受累可破坏组织而引起[[牙齿]]脱落。病变初期附近淋巴结即肿大,尤其是颈部淋巴结,可发硬,但不疼痛,继而局部可发生[[坏死]]、化脓、穿破皮肤而形成[[瘘管]]。 === 肺型副球孢子肉芽肿=== 肺部感染多为原发性的,原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。胸部[[X线]][[检查]]损害常位于肺的下野,多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散,也可融合。浸润可以局限,也可弥散。并常有广泛的纤维化,约1/3的病例可形成空洞。一般肺部病变未见有钙化现象,[[胸膜]]也很少受累。 === 播散型副球孢子肉芽肿=== 
原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器,引起肉芽肿和化脓性结节,全身淋巴结亦可受累肿大。根据累及脏器的不同,临床表现多样。病情发展较快,多见于青少年患者。[[肠道]]感染多由消化道[[传播]],病变多在回盲部,肠道可有广泛的溃疡,伴有[[腹痛]],[[恶心]]、[[呕吐]]、肝[[脾大]]、[[腹水]],腹腔内淋巴结可以肿大,由此而易被误认为[[结核]]或肿瘤。病变[[扩散]]时可累及胃、胰、[[肛门]]等处。如果全身淋巴结肿大,常易[[误诊]]为[[霍奇金病]]。病情发展时,病变可扩散至中枢神经系统、泌尿生殖系统和肌肉、软骨等处。当[[肾上腺皮质]]被累及时,出现艾迪生病的一系列临床症状。
皮肤黏膜[[淋巴管]]炎型应与皮肤结核、肿瘤、皮肤利什曼病、雅司等相鉴别;播散型应与黑热病、结核病、肿瘤等鉴别。另外还应与其他深部真菌病如皮炎芽生菌病、放线菌病、隐球菌病、球孢子菌病、孢子丝菌病和组织胞浆菌病等相鉴别。
== 副球孢子肉芽肿的治疗==
=== 磺胺药=== 
自1940年始,[[磺胺药]]便用于治疗副球孢子肉芽肿。早期报道显示 60%以上的病人治疗成功。[[磺胺嘧啶]]的用法为每6小时给药1次,成人每天的总量为3~5g,[[儿童]]0.2g/kg。也可选[[磺胺甲氧嗪]]([[长效磺胺]])每12小时1次,成人每天总量为1g。治疗应至少持续3年,过早中止治疗可致治疗失败和对磺胺药[[耐药]]。复发率约为15%。治疗失败的病[[人中]]耐药率为20%~30%。病人对磺胺药的[[耐受性]]较好。少数病人有[[结晶]]尿和[[血尿]],可通过增加水的摄入或饮用重碳酸盐水来减少这一[[副作用]]。其他[[不良反应]]还有[[白细胞]]减少、皮疹、发热、光敏[[反应]][[和胃]]肠道反应等。磺胺类药可治疗轻、中度和播散型感染,在两性霉素B[[控制]]病情后维持治疗,与[[甲氧嘧啶]]联合效果更佳。
=== 两性霉素B=== 对副球孢子菌十分有效。可用作严重病例的初始治疗,在临床改善后可改用[[吡咯类抗真菌药]]物和磺胺类药物。AMB从[[静脉]]途径每天给药,[[剂量]]为0.25~1.2mg/(kg·d),用至累计剂量1.5g,以后改用3年磺胺类药物或使用常规剂量的[[吡咯]]类[[药物]]。 === 酮康唑=== 在体外,副球孢子菌对酮康唑高度[[敏感]],[[最小抑菌浓度]]为0.008μg/ml。自1978年起,酮康唑已用于治疗副球孢子肉芽肿并取得了较好的疗效。但由于其[[毒性作用]]较多,目前仅作为备选药物。连续用药1年的临床[[治愈]]率达90%以上,复发率低于10%。对于复发的病人可再用该药治疗。酮康唑的用法为:每天200~400mg,口服,疗程1年。[[胃酸]]降低或同时服用[[利福平]]的病人易致治疗失败。 === 伊曲康唑=== 伊曲康唑自1982年始用于治疗副球孢子肉芽肿。100mg/d口服,连用6个月,对93%以上的病人有效。该药应餐后服用。副作用较少见。 === 氟康唑=== 氟康唑的用法为400mg/d,至少用数月。该药的疗效可能不如伊 曲康唑,仅用于[[肾脏]][[或中]]枢[[神经系统]]受累的病人。 === 外科手术=== 
早期局限的皮肤黏膜损害可切除或电灼。口腔、[[喉头]]和[[气管]]的纤维性狭窄或脑部的肉芽肿须采取手术治疗。
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