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[[先天性肝内胆管囊状扩张症]]又称交通性[[肝内胆管]]囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的病因==
(一)发病原因
[[肝内胆管]]囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种[[染色体]]隐性[[遗传]]所致的[[先天性疾病]]，可能是[[胆管]]先天性结构薄弱或[[交感神经]]缺如所引起。
(二)发病机制
Caroli指出其特点为：①[[肝脏]]汇管区有较多小胆管[[增生]]，胆管腔常扩张，伴有[[纤维]]组织增生;②汇管区的[[门静脉]][[小分]]支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③[[肝小叶]]结构基本正常。Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯[[肝叶]]段内的胆管，扩张的胆管及其近端[[引流]]的胆管纤维组织[[浸润]]，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管[[上皮]]可呈[[乳头]]瘤样增生。大体[[标本]]可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管[[走行]]迂曲，呈“蛇游动形”，近[[肝门]]部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的[[囊泡]]，易于与[[多囊肝]]混淆，但腔内[[潴留]]的是[[胆汁]]而不是液体，[[显微镜]]下可见[[上皮细胞]]受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无[[萎缩]]。[[组织学]]检查见扩张胆管的周围有丰富的[[神经束]]，有的呈[[腺瘤]]样增生，肝小叶结构存在。
曾有学者对[[先天性胆总管囊肿]]、[[先天性肝内胆管囊状扩张症]]和先天性[[肝脏纤维化]]进行过相关性研究，发现三者在[[病理]]发生学上有一定联系，可能是同一[[疾病]]谱在不同部位的表现，即[[胆总管囊肿]]累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的[[癌变]]率。
1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有[[肝内胆管结石]]，[[临床表现]]为反复发生[[胆道感染]];Ⅱ型又称汇管区周围[[纤维化]]型，此型多数同时伴[[先天性肝纤维化]]，以[[肝脾肿大]]，[[门脉高压]][[上消化道出血]]为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。
2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管[[囊肿]]，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的症状==
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期[[胆汁淤积]]致[[胆石]]形成[[胆道感染]]后才有表现。[[腹痛]]、[[畏寒]]、[[发热]]及[[黄疸]]是本病的主要[[症状]]，与胆石病、[[胆管炎]]相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性[[肝脓肿]]和[[败血症]]。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现[[肝脏肿大]]及[[压痛]]，最终导致[[肝硬化]]和[[门静脉高压]]。
黄志强从[[外科]]治疗角度出发，根据Caroli病的[[CT]]结果，将[[囊肿]]在肝内的分布与有关[[病理]]改变分成以下[[临床类型]]：
Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈[[肝叶]]性分布，不伴[[肝纤维化]]。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与[[肝门]]处主要[[肝管]]相通。
Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。
Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝[[内囊]]肿群。
Ⅳ型：合并[[胆总管]]囊状扩张。
本病主要依靠[[影像学]]检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。
术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用[[手指]]按压含有可疑病变的肝叶，[[胆管]]囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。[[术中胆道造影]]对明确诊断亦有帮助。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断==
===先天性肝内胆管囊状扩张症的检查化验===
除了[[碱性磷酸酶]]和[[谷氨酰转肽酶]]有轻度升高外，多为正常。[[急性期]]患者常有[[白细胞]]升高、[[肝功能异常]]等，
1.[[B超]] 可以显示[[囊肿]]的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的[[超声]]特异表现为[[肝内胆管]]扩张，管腔内有[[球状突]]出，扩张的[[胆管]]内有桥自胆管壁伸入管腔内，[[门静脉]]的[[小分]]支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。
2.[[CT]]检查 Caroli病的检查特征为[[注射造影剂]]后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现[[肝门]]处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。
3.99mTc[[核素]]扫描 [[排泄]]性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝[[内囊]]肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而[[多发性肝囊肿]]病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。
4.经皮肝[[穿刺]][[胆管造影]](PTC)、经[[内镜逆行胰胆管造影]](ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的[[并发症]]，诱发[[胆道感染]]。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用[[抗菌药物]]预防[[感染]]。
5.[[磁共振]][[胰胆管造影]](MRCP) 根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和[[胰管]][[内分泌物]]表现为高信号，流动性[[血液]]因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要[[造影剂]]就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无[[结石]]存在等。文献报道MRCP对[[胆管扩张]]或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映[[生理]]状态下的胆[[胰管扩张]]程度。Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的首选方法。
===先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断===
1.与[[原发性]]肝内[[胆管结石]]继发的[[肝内胆管]]扩张的鉴别
(1)Caroli病患者的年龄较[[继发性]]肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作[[胆管炎]]合并有[[结石]]或狭窄致[[胆道梗阻]]而逐渐发生。
(2)[[胆管]][[憩室]]样扩张或多个部位的[[胆管扩张]]其形态相同或相似，多为先天性扩张。
(3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或[[胆管狭窄]]，而[[先天性胆管扩张]]者只有部分伴有胆管结石或狭窄。
(4)先天性胆管扩张者其胆管壁上[[黏膜]]少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。
(5)伴有[[先天性肝纤维化]]的必定为先天性胆管扩张。
2.多发性肝[[内囊]]肿 单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明确诊断。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症==
1.并发[[结石]] Caroli病可以合并[[肝内胆管结石]]或[[囊肿]]内结石，系[[胆汁淤积]][[胆管]][[感染]]引起。
2.[[胆管癌]] 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。[[癌变]]率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：[[胆石]]的机械刺激使胆管[[黏膜]]发生变化，胆道内存在[[胆蒽]]、[[甲基胆蒽]]等致癌物质;Caroli是[[先天性畸形]]所致，在此基础上即使无胆汁[[淤滞]]也易发生[[细胞]]畸变而形成癌肿。
3.[[胆管炎]]。
4.[[肝脓肿]]。
5.60%～80%的病伴有[[海绵肾]]，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的预防和治疗方法==
以预防和治疗[[胆管炎]]为主要方法，长期应用[[广谱抗生素]]。
===先天性肝内胆管囊状扩张症的西医治疗===
(一)治疗
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无[[胆管梗阻]]或无[[胆管炎]][[症状]]的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗[[并发症]]为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
1.手术适应证
(1)有明显临床症状的患者。
(2)[[囊肿]]群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
(3)合并有感染，[[肝内外胆管结石]]。
(4)合并有胆总管囊状扩张。
(5)疑有恶性或尚可手术切除者。
2.手术禁忌证 [[胆道感染]]和[[肝内胆管结石]]是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按[[临床分型]])应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③[[癌变]]晚期;④[[肝纤维化]]晚期及[[肝功能不全]]。
3.手术方式选择
Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。
Ⅰb型属中央型病变 [[肝囊肿]]近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位[[引流]]是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达[[肝门]]处，使其处于[[肝脏]]的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿[[肠系膜]]对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置[[空肠]]人工[[乳头]]成形[[十二指肠]]吻合，同时切除残余的[[胆总管囊肿]]。此手术有别于一般的囊肿[[空肠吻合术]]。
一般情况下，对于广泛的肝[[内囊]]性病变不宜行囊肿内[[引流术]]，因引流不畅囊内[[感染]]将无法得到控制。但对于[[胆总管]]下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部[[胆管狭窄]]和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆[[肠吻合]]。当前的观点是在Oddi[[括约肌]]正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用[[胆囊]]壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流[[胆汁]]的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内[[结石]]再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张[[胆管]]内的结石，然后做[[肝内胆管]]空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门[[解剖]]的观察，采用沿右前叶下段[[肝管]]支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。
多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的[[肝硬化]]，广泛的[[胆管扩张]]致肝纤维化终末期，[[胆管癌]]变不易切除者，可考虑行[[肝移植术]]。Blsells报道癌变的Caroli病行[[肝移植]]后2年病人情况良好。
黄志强总结对Caroli病[[外科]]治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌;③中央型囊肿部分切除，低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。
(二)预后
由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的[[疾病]]状态。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性肝内胆管囊状扩张症的病因==
(一)发病原因
[[肝内胆管]]囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种[[染色体]]隐性[[遗传]]所致的[[先天性疾病]]，可能是[[胆管]]先天性结构薄弱或[[交感神经]]缺如所引起。
(二)发病机制
Caroli指出其特点为：①[[肝脏]]汇管区有较多小胆管[[增生]]，胆管腔常扩张，伴有[[纤维]]组织增生;②汇管区的[[门静脉]][[小分]]支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③[[肝小叶]]结构基本正常。Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯[[肝叶]]段内的胆管，扩张的胆管及其近端[[引流]]的胆管纤维组织[[浸润]]，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管[[上皮]]可呈[[乳头]]瘤样增生。大体[[标本]]可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管[[走行]]迂曲，呈“蛇游动形”，近[[肝门]]部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的[[囊泡]]，易于与[[多囊肝]]混淆，但腔内[[潴留]]的是[[胆汁]]而不是液体，[[显微镜]]下可见[[上皮细胞]]受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无[[萎缩]]。[[组织学]]检查见扩张胆管的周围有丰富的[[神经束]]，有的呈[[腺瘤]]样增生，肝小叶结构存在。
曾有学者对[[先天性胆总管囊肿]]、[[先天性肝内胆管囊状扩张症]]和先天性[[肝脏纤维化]]进行过相关性研究，发现三者在[[病理]]发生学上有一定联系，可能是同一[[疾病]]谱在不同部位的表现，即[[胆总管囊肿]]累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的[[癌变]]率。
1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有[[肝内胆管结石]]，[[临床表现]]为反复发生[[胆道感染]];Ⅱ型又称汇管区周围[[纤维化]]型，此型多数同时伴[[先天性肝纤维化]]，以[[肝脾肿大]]，[[门脉高压]][[上消化道出血]]为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。
2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管[[囊肿]]，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的症状==
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期[[胆汁淤积]]致[[胆石]]形成[[胆道感染]]后才有表现。[[腹痛]]、[[畏寒]]、[[发热]]及[[黄疸]]是本病的主要[[症状]]，与胆石病、[[胆管炎]]相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性[[肝脓肿]]和[[败血症]]。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现[[肝脏肿大]]及[[压痛]]，最终导致[[肝硬化]]和[[门静脉高压]]。
黄志强从[[外科]]治疗角度出发，根据Caroli病的[[CT]]结果，将[[囊肿]]在肝内的分布与有关[[病理]]改变分成以下[[临床类型]]：
Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈[[肝叶]]性分布，不伴[[肝纤维化]]。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与[[肝门]]处主要[[肝管]]相通。
Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。
Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝[[内囊]]肿群。
Ⅳ型：合并[[胆总管]]囊状扩张。
本病主要依靠[[影像学]]检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。
术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用[[手指]]按压含有可疑病变的肝叶，[[胆管]]囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。[[术中胆道造影]]对明确诊断亦有帮助。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断==
===先天性肝内胆管囊状扩张症的检查化验===
除了[[碱性磷酸酶]]和[[谷氨酰转肽酶]]有轻度升高外，多为正常。[[急性期]]患者常有[[白细胞]]升高、[[肝功能异常]]等，
1.[[B超]] 可以显示[[囊肿]]的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的[[超声]]特异表现为[[肝内胆管]]扩张，管腔内有[[球状突]]出，扩张的[[胆管]]内有桥自胆管壁伸入管腔内，[[门静脉]]的[[小分]]支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。
2.[[CT]]检查 Caroli病的检查特征为[[注射造影剂]]后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现[[肝门]]处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。
3.99mTc[[核素]]扫描 [[排泄]]性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝[[内囊]]肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而[[多发性肝囊肿]]病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。
4.经皮肝[[穿刺]][[胆管造影]](PTC)、经[[内镜逆行胰胆管造影]](ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的[[并发症]]，诱发[[胆道感染]]。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用[[抗菌药物]]预防[[感染]]。
5.[[磁共振]][[胰胆管造影]](MRCP) 根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和[[胰管]][[内分泌物]]表现为高信号，流动性[[血液]]因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要[[造影剂]]就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无[[结石]]存在等。文献报道MRCP对[[胆管扩张]]或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映[[生理]]状态下的胆[[胰管扩张]]程度。Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的首选方法。
===先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断===
1.与[[原发性]]肝内[[胆管结石]]继发的[[肝内胆管]]扩张的鉴别
(1)Caroli病患者的年龄较[[继发性]]肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作[[胆管炎]]合并有[[结石]]或狭窄致[[胆道梗阻]]而逐渐发生。
(2)[[胆管]][[憩室]]样扩张或多个部位的[[胆管扩张]]其形态相同或相似，多为先天性扩张。
(3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或[[胆管狭窄]]，而[[先天性胆管扩张]]者只有部分伴有胆管结石或狭窄。
(4)先天性胆管扩张者其胆管壁上[[黏膜]]少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。
(5)伴有[[先天性肝纤维化]]的必定为先天性胆管扩张。
2.多发性肝[[内囊]]肿 单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明确诊断。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症==
1.并发[[结石]] Caroli病可以合并[[肝内胆管结石]]或[[囊肿]]内结石，系[[胆汁淤积]][[胆管]][[感染]]引起。
2.[[胆管癌]] 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。[[癌变]]率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：[[胆石]]的机械刺激使胆管[[黏膜]]发生变化，胆道内存在[[胆蒽]]、[[甲基胆蒽]]等致癌物质;Caroli是[[先天性畸形]]所致，在此基础上即使无胆汁[[淤滞]]也易发生[[细胞]]畸变而形成癌肿。
3.[[胆管炎]]。
4.[[肝脓肿]]。
5.60%～80%的病伴有[[海绵肾]]，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。
==先天性肝内胆管囊状扩张症的预防和治疗方法==
以预防和治疗[[胆管炎]]为主要方法，长期应用[[广谱抗生素]]。
===先天性肝内胆管囊状扩张症的西医治疗===
(一)治疗
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无[[胆管梗阻]]或无[[胆管炎]][[症状]]的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗[[并发症]]为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
1.手术适应证
(1)有明显临床症状的患者。
(2)[[囊肿]]群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
(3)合并有感染，[[肝内外胆管结石]]。
(4)合并有胆总管囊状扩张。
(5)疑有恶性或尚可手术切除者。
2.手术禁忌证 [[胆道感染]]和[[肝内胆管结石]]是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按[[临床分型]])应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③[[癌变]]晚期;④[[肝纤维化]]晚期及[[肝功能不全]]。
3.手术方式选择
Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。
Ⅰb型属中央型病变 [[肝囊肿]]近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位[[引流]]是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达[[肝门]]处，使其处于[[肝脏]]的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿[[肠系膜]]对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置[[空肠]]人工[[乳头]]成形[[十二指肠]]吻合，同时切除残余的[[胆总管囊肿]]。此手术有别于一般的囊肿[[空肠吻合术]]。
一般情况下，对于广泛的肝[[内囊]]性病变不宜行囊肿内[[引流术]]，因引流不畅囊内[[感染]]将无法得到控制。但对于[[胆总管]]下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部[[胆管狭窄]]和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆[[肠吻合]]。当前的观点是在Oddi[[括约肌]]正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用[[胆囊]]壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流[[胆汁]]的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内[[结石]]再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张[[胆管]]内的结石，然后做[[肝内胆管]]空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门[[解剖]]的观察，采用沿右前叶下段[[肝管]]支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。
多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的[[肝硬化]]，广泛的[[胆管扩张]]致肝纤维化终末期，[[胆管癌]]变不易切除者，可考虑行[[肝移植术]]。Blsells报道癌变的Caroli病行[[肝移植]]后2年病人情况良好。
黄志强总结对Caroli病[[外科]]治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌;③中央型囊肿部分切除，低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。
(二)预后
由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的[[疾病]]状态。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
