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类肉瘤病
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== 发病机制==
类肉瘤病的早期病理表现主要是T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞在肺泡内浸润导致的肺泡炎；随着病变进展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生而成的上皮样细胞逐渐增多并占优势，在合成和分泌肉芽肿激发因子的作用下，逐渐形成典型的非干酪样类肉瘤病肉芽肿；病变后期，肺泡巨噬细胞释放的连接素能吸引大量[[成纤维细胞]]，并使其和[[细胞外基质]]黏附，加之巨噬细胞所分泌的成纤维细胞[[生长因子]]促使成纤维细胞增生，导致肺广泛的纤维化。急性类肉瘤病[[关节炎]]和[[腱鞘]]炎的患者[[关节]]滑膜及腱鞘[[活检]]病理显示为非干酪性肉芽肿样改变，并有T淋巴细胞浸润；慢性类肉瘤病关节炎的关节滑膜成广泛性增生，类肉瘤病关节炎的关节积液为炎性[[渗出液]]；类肉瘤病关节周围炎患者滑膜组织正常。
结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群，内含少数的巨细胞或没有巨细胞，周围有少数淋巴细胞，但不发生干酪样[[坏死]]。细胞群中央偶然发生[[纤维素]]样坏死。上皮样细胞群的四周[[结缔组织]]增生，嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群。细胞群内可见小[[血管]]。在这些损害中可见巨细胞，偶见绍曼小体或星状小体。绍曼小体为卵圆形或圆形，并有钙化。由于含钙，因此染色深蓝色。星状小体用磷钨酸[[苏木]]素染色，中心为褐红色，星芒为蓝色，此二小体，在其他肉芽肿如结核、[[麻风]]中也可见到，并非类肉瘤病所特有。当类肉瘤病肉芽肿[[消退]]时，上皮样细胞逐渐消失，而导致纤维化形成。
== 类肉瘤病的临床表现==
类肉瘤病是一种全身性肉芽肿病，急性起病者较少见，病情经过缓慢，缓解和复发相交替，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、[[心肌]]、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及[[腮腺]]。类肉瘤病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。
常表现为发热、[[结节性红斑]]和多关节肿痛、双侧肺门淋巴结肿大等，即Lofgren[[综合征]]，多见于[[妊娠期]]或[[哺乳期]]青年女性患者。此型预后大多良好，病情常在2年内自行缓解，只有16%～32%的患者可发展成较严重的病变。大多数患者起病隐袭，早期全身表现轻微。常见的症状有发热、[[乏力]]、[[盗汗]]、食欲减退、[[体重]]下降等。其中15%～50%的患者可无任何症状，仅在常规X线[[检查]]时偶然发现。慢性起病并有胸外重要器官受损者通常预后不佳。类肉瘤病的临床表现及预后因起病方式及受累器官的不同而有明显差异，缺乏[[特异性]]。 === 皮肤表现===
皮肤肉样瘤病：发病年龄平均40岁左右，2/3的患者为女性。皮损[[形态]]各式各样，可呈[[丘疹]]、结节、斑块、皮下结节、[[瘢痕]]性，[[红皮病]]性、[[溃疡]]性、疣状，[[鱼鳞病]]样、色素减退性和秃发性等。皮损不对称地[[分布]]于面部及[[四肢]]等处。皮损通常多发，性质坚实而有弹性，可向真皮扩展，累及整个真皮的厚度，其上[[表皮]]可轻度变薄、变色，[[毛细血管]]扩张和被覆鳞屑，可呈暗红、紫红、褐色和黄色不等。不溃破，通常无自觉症状。
类肉瘤病可有以下类型：
可表现为发热，多发性关节疼，眼色素层炎，双侧肺门淋巴结病，疲劳和结节性红斑，称lofgren综合征。结节性红斑可能为肉样瘤的一种血管反应，临床和组织病理均与结节性红斑同。[[血沉]]增快，X线检查肺门淋巴结肿大，面部、背部及四肢伸侧发生散在[[疼痛]]性皮下结节，表[[面皮]]肤发红，最常见于年轻女性。
肺脏受累于类肉瘤病较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显。
肺改变为肉样瘤的常见表现，多为双[[侧性]]，呈大而[[致密]]的阴影，向外放射状扩展。肺下叶呈网状，并可发展为慢性肺纤维化，为类肉瘤病的常见死因。肺门淋巴结常肿大。淋巴结特别是纵隔和肺门淋巴结以及全身性淋巴结或颈、腋部淋巴结病，可为肉样瘤病的初发症状。 ==== （4）骨关节和肌肉====
骨损害于类肉瘤病常见，手足特别是远端指（趾）骨放射线所见为较特征性损害。指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，表现为圆形穿凿性斑，是由上皮样细胞团构成的囊肿，与皮肤所见的损害[[相似]]。可有[[骨质疏松]]、囊样或同样改变和外观上的手（脚）指[[变形]]及指（趾）甲营养不良。关节炎见于5%～37%的患者，有对称性和游走性的特点，且经常[[自愈]]，通常不发生[[结构]]性破坏，不遗留[[关节变形]]。肌肉肉芽肿常无症状，常侵及[[胸肌]]、肩部肌肉及[[腓肠]]肌。类肉瘤病也可伴发[[痛风]]。
类肉瘤病的胸外表现复杂多样，全身各器官均可受累，其中以皮肤、眼、周围淋巴结常见，发生率分别为20%～32%、21%～25%、73%。皮肤病变根据组织学上能否证明结节性肉芽肿，将其分为非特异性的结节性红斑及特异性的皮疹（包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、[[斑疹]]、丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、红皮病、皮肤溃疡、银屑病皮损、[[瘢痕性脱发]]、皮下病变、皮肤萎缩等）两种。其中以结节性红斑最常见，可为早期表现。眼病包括虹膜睫状体炎、角膜炎、结膜炎、视网膜炎等，但以肉芽肿性[[色素膜炎]]最常见，表现为[[畏光]]、流泪、疼痛、[[视力]]下降，少数患者可失明。浅表淋巴结肿大可发生在全身任何部位，但以右颈部最常见，大多可活动，质韧、无压痛。2%～10%的类肉瘤病侵犯心脏，可表现[[心衰]]、心律失常、心包积液、[[传导]]阻滞，甚至猝死。临床表现有肝、脾肿大者约占25%，尸检发现70%有病理改变，可导致肝功能受损。胃肠受累罕见，可类似[[克罗恩病]][[回肠]]炎。神经系统及肾脏类肉瘤病少见。神经系统可表现为脑病、占位性病变或肉芽肿性脑膜炎。病变也可侵犯周围神经或[[脑神经]]，以面神经麻痹最常见。肾脏受累可表现为[[肾小球肾炎]]、[[肾性尿崩症]]及[[肾小管酸中毒]]，部分患者可出现结石，个别患者可出现肾功能损害。
眼类肉瘤病表现为肉芽肿性[[葡萄膜炎]]、虹膜睫状体炎、急性葡萄膜炎、角膜-结膜炎及[[视神经炎]]，可出现眼痛、流泪、畏光、发红、视力模糊及睫状体[[充血]]，继发性青光眼等。 ②皮肤类肉瘤病
皮肤类肉瘤病的特异性病变包括面部、眼睑、鼻、耳、颈肩及手指等处的冻疮样狼疮、斑疹、丘疹、瘢痕浸润斑片或结节性病变等，皮下结节、皮肤溃疡、银屑病样皮损、[[指甲]]改变、皮肤萎缩及脱发，非特异性改变为[[结节红斑]]等。 ③肝类肉瘤病
50%～75%的类肉瘤病患者有[[肝大]]或[[脾大]]。 ④心脏类肉瘤病
心脏是类肉瘤病的重要受累器官之一。肉芽肿侵犯心肌可引起传导障碍、心律失常、[[心力衰竭]]及猝死。 ⑤骨类肉瘤病
最常见于手指和足趾骨。骨类肉瘤病侵犯手形成手部骨弥漫的“海绵状”增厚。 ⑥关节类肉瘤病
A.急性类肉瘤病关节炎，特征是对称性、游走性和多发性关节炎，常累及膝、踝和近指（趾）间关节，腕关节及肘关节。主要表现为疼痛、肿胀和[[活动受限]]等[[急性炎症]]征象，常合并红斑结节、双侧肺门淋巴结肿大。
B.慢性类肉瘤病关节炎，以[[膝关]]节、踝关节等受累常见，也有颞颌关节慢性破坏的报道。少见隐匿性发作或多关节的破坏和功能丧失，类肉瘤病关节周围炎可表现为关节表面皮肤发红、发热及触痛，但不累及滑膜。 ⑦肌肉类肉瘤病
A.肌瘤型，表现为肌肉内可触及的多发性大小不一的实性肿块。可引起局部疼痛、肿胀、压迫感和瘤性肌痉挛。
B.肌病型，以四肢近端肌力降低和肌萎缩为主要表现，肌肉活检[[标本]]可以找到典型的非干酪性肉芽肿，肌电图显示肌源性或神经源性损害。 ⑧神经类肉瘤病
5%的类肉瘤病患者出现中枢性和末梢性神经系统受累，表现有[[麻木]]、面神经麻痹、[[癫痫]]、中枢性瘫痪、脑占位性病变及脑膜炎等。
== 类肉瘤病的并发症==
== 辅助检查==
胸部[[体检]]通常正常（但X线可能存在广泛异常）。除了Lofgren’s综合征之外，通常无发热。其他阳性体征多与特殊[[器官系统]]的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。[[裂隙灯检查]]可能发现眼部病变。[[触诊]]可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。远端指趾骨可见海绵状空洞损害，趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指（趾）甲缺乏[[营养]]。此外，还可能存在急性关节炎体征。 === 普通透视检查和胸部的CT检查=== 胸片是发现胸内类肉瘤病的主要手段，主要表现在以下几个方面： ==== （1）胸内淋巴结肿大==== 胸内淋巴结肿[[大包]]括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%。右侧肺门肿[[大一]]般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或[[马铃薯]]形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右[[上气]]管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主[[动脉]]窗淋巴结。 ==== （2）肺实质改变====
肺实质改变可以有多种形态：
④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。
⑤纤维瘢痕病变：双肺毛[[玻璃]]状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是类肉瘤病的晚期表现，可并发[[肺大疱]]、空洞、囊状[[支气管扩张]]、[[气胸]]，最后发展为肺动脉高压和肺心病。 ==== （3）胸膜病变====
过去认为类肉瘤病一般很少侵犯胸膜，出现[[胸腔积液]]者少于1%；现证实类肉瘤病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。
Ⅳ期：广泛的肺纤维化、肺大疱、肺囊肿，预后很差。
类肉瘤病开始以肺泡内病变为多见。肺野病变、纤维化病变为进展时期的特征。 === 活组织检查=== 活组织检查是确诊类肉瘤病的重要手段。若临床表现、胸部X线检查符合类肉瘤病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成，或Kveim-Siltzbach[[皮肤试验]]阳性，诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。 === Kveim-Siltzbach皮肤试验=== Kveim试验是一种特异性细胞免疫异常反应。[[方法]]如下：在[[无菌操作]]下，取确诊的类肉瘤病患者的肺或淋巴结的组织捣碎，加入[[生理盐水]]稀释成1:10浓度后，用纱布[[过滤]]，滤液在60℃[[下消]]毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定[[无菌]]后，加入等量的[[石炭酸]]的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的Kveim-Siltzbach抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于受试者前臂内侧注射皮内，注射后1周即可出现反应，4～6周达到高峰，局部呈红色丘疹，逐渐增大到3～8mm，此时切除注射部位皮肤上的丘疹作皮肤活检，如有典型类肉瘤病的肉芽肿性病变，病理学改变则为阳性。此试验的阳性率随取材的脏器及抗原的性质不同而异。实验不够精确，且本材料来源必须排除HBSAg感染和[[HIV感染]]，故所需抗原不易得到，因此已经很少应用。 === 支气管肺泡灌洗=== 正常人BALF中[[淋巴细胞数]]不应超过10%，类肉瘤病时可增至33%，甚至高达60%。一般认为，BALF中淋巴细胞数增多，＞20.5%对活动性类肉瘤病的诊断有一定意义，其[[敏感]]性为69.1%，但特异性较差，为56.3%。BALF中增多的淋巴细胞主要为T淋巴细胞，T辅助性淋巴细胞（CD4+）的百分比明显增高，而T抑制性淋巴细胞（CD8+）的百分比则下降或无变化，CD4+/CD8+比值增高是活动期类肉瘤病的表现。正常人BALF中CD4+/CD8+比值为（1.5～1.8）:1，类肉瘤病活动期CD4+/CD8+比值可达正常的5～10倍。而外周血中CD4+/CD8+比值（1:2）与BALF中CD4+/CD8+比值呈高度分离现象。 === 皮内试验=== 首次以1:2000[[旧结素]]0.1ml作[[皮内试验]]，如阴性，再用1:100旧结素0.1ml作皮试，如仍阴性，有助于类肉瘤病的诊断。 === 放射性核素肺扫描=== [[枸橼酸]]盐67Ga注入[[人体]]后可以被正常或异常的细胞组织所吸收。由于炎症区血流增加，血管溢漏，并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合，故67Ga多聚集于病变区。典型的类肉瘤病的67Ga放射性[[核素]]征象[[头面]]部为“熊猫征（panda sign）”，即头面部的两侧泪腺、鼻黏膜、两侧腮腺均有放射性核素浓聚，看上去似熊猫的面部外观；双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚，与增大的淋巴结一致，称为“lambda sign”，因为其外观看起来似一个倒置的“Y”，或阿拉伯字母“λ”。panda sign和lambda sign除了见于类肉瘤病以外，很少见于其他疾病，因此可以协助诊断。67Ga虽是反映肺部类肉瘤病活动性较为灵敏的检查，但由于肺的其他肉芽肿性疾病，如铍肺或[[肺炎]]、肺[[肿瘤]]等疾病时，67Ga放射性[[核素扫描]]也可呈阳性反应，因此不能单独用于类肉瘤病的诊断。 === 血清血管紧张素I转化酶（sACE）活性=== [[血管紧张素转化酶]]（angiotensin conkerting enzyme；ACE）主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面，是一种存在于肺毛细血管[[内皮]]细胞的膜结合糖蛋白，能使[[血管紧张素Ⅰ]]转化为有升压作用的[[血管紧张素Ⅱ]]，使[[血压]]增加。有人认为，sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关。根据我国对875例类肉瘤病患者的测定结果，sACE的平均值为37.5±7.6U/ml，＞37.5±2S（[[标准差]]）为异常。活动期病人有60%～81%sACE增高，晚期水平正常。sACE活性随病情的变化而改变，病情缓解时，sACE活性逐渐下降直至恢复正常。病情复发时，sACE活性再度增高。因此sACE活性的测定对活动期类肉瘤病的[[判断]]和观察病情演变有一定意义。但因有一定比例的假阳性和假阴性，所以sACE测定对类肉瘤病的活动性的判断价值有限。 === 结核菌素试验===
[[结核菌素试验]]大多数为阴性或弱阳性。
== 类肉瘤病的诊断==
①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部[[CT]]进行分期。
⑥高血钙、高尿钙症，[[碱性磷酸酶]]增高，[[血浆]]免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断类肉瘤病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①、②或①、③条者可诊断为类肉瘤病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意[[综合]]判断、动态观察。 ==== （2）病理诊断标准====
类肉瘤病的病理变化缺乏特异性，因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持类肉瘤病病理诊断。
⑥特殊染色未见结核菌（油镜多[[视野检查]]）或[[真菌]]等[[病原微生物]]。
⑦结节内可偶见薄壁小血管。 ==== （3）类肉瘤病的诊断用语====
根据病理组织学特点，结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。
③局部性类肉瘤病样反应：组织学上基本符合类肉瘤病，但同时存在其他已明确的疾病，如[[恶性肿瘤]]等。
类肉瘤病是一种病因及发[[病机]]制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断类肉瘤病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。 === 诊断评析===
类肉瘤病患者中，90%以上有胸片改变，因此胸片是发现类肉瘤病的主要途径。但普通平片敏感性较低，正确率仅50%，CT扫描及高分辨CT对[[细支气管]]、间质纤维化诊断率较高，可更敏感、精确地反应病变程度、范围，三者联合应用可提高胸内类肉瘤病诊断的准确性。
确诊类肉瘤病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多，阳性率分别为：浅表淋巴结65%～81%；前斜角肌脂肪垫40%～75%；经[[纤维支气管镜]]肺活检阳性率62%，如X线有斑状结节阳性率为80%～90%，X线无改变阳性率为50%～60%；X线Ⅰ期69%，Ⅱ期80%，Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率：4处为88%，6处（分3期）：Ⅰ期89%，Ⅱ期98%，Ⅲ期88%，10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值，阳性率可达95%～100%，但胸、肺活检[[创伤]]大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用较少。 === 诊断方法 === ==== （1）病史及体检====
类肉瘤病好发于20～30岁的成人，国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现，诊断上易[[误诊]]、漏诊，大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种[[视网膜病变]]。
⑥其他如腮腺肿大，中枢、末梢神经系统受累（[[面神经]]瘫、尿崩症），心脏、肾脏、血管受累，[[精神]]症状等。 ==== （2）诊断标准归纳====
类肉瘤病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可[[归纳]]为：
⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
以上9条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。 ==== （3）诊断目标====
类肉瘤病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在，并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊类肉瘤病，类肉瘤病的诊断应建立以下目标：
Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值。
类肉瘤病的鉴别诊断很大程度上依赖于患者的临床表现。当肺门淋巴结增大时，首先应排除[[淋巴瘤]]。在中国结核病高感染的情况下，肺门淋巴结结核，也是排除的重点。表现为肺实质病变时，则必须与弥漫性间质病变鉴别；同时还必须鉴别结核和其他肉芽肿性[[肺部感染]]。当存在尿崩症时，特别要鉴别嗜酸性肉芽肿。发现肺、[[乳房]]或[[大脑]]内的结节灶时，需与原发性或[[转移]]性肿瘤鉴别。此外，肺门退缩形成的球形病变或淋巴结的蛋壳样钙化可能与硅沉着病混淆。且接触铍产生的症状与类肉瘤病非常相似。类肉瘤病并发[[气道]]阻塞可能要与[[哮喘]]鉴别。类肉瘤病导致的高钙血症，需要与许多[[代谢]]异常或恶性病变鉴别，尤其是[[原发性甲状旁腺功能亢进]]。与类肉瘤病有关的关节炎或[[关节疼痛]]应与痛风或急性风湿热鉴别。组织活检发现的[[独立]]的肉芽肿应排除异体反应、真菌或结核感染，以及与肉芽肿反应有关的恶性疾病。[[肝脏]]发生的孤立性肉芽肿可能与肉芽肿性肝炎相混淆。肠壁肉芽肿可能被认为是克罗恩（Crohns）病。最后[[应指]]出，肾脏和肝脏损害或心脏异常可能是由于常见的合并症，而不是类肉瘤病本身引起的。 === 急性痛风性关节性关节炎=== 类肉瘤病患者5%～25%可侵犯关节，其中部分表现为急性关节炎。25%的患者可伴[[血尿]]酸增高，故易误诊为痛风。但这类关节炎多呈对称性，多关节受累。受累部位以膝、踝近端指（趾）关节及腕、肘关节最常见，单关节炎极罕见。而痛风则90 %以上为单一关节起病，受累部位最常见为第一跖趾关节。且痛风好发于青壮年男性，生育期妇女罕见，而类肉瘤病女性多于男性。另外，痛风性关节性关节炎关节液中可找到[[尿酸]]盐结晶，可与类肉瘤病鉴别。 === 风湿热=== 两者均可表现多关节、游走性炎症，伴有皮肤结节性红斑。但风湿热更常见于青少年，且病前常有[[链球菌]][[咽炎]]病史。实验室检查可发现ASo升高，而SACE多正常。此外，风湿热较类肉瘤病更易出现心脏炎症表现，而肺受累的情况明显减少。 === 类风湿关节炎=== 当类肉瘤病的关节损害呈慢性经过，并累及手、腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别。但类肉瘤病的慢性关节改变多在类肉瘤病晚期出现，故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高。另外，类肉瘤病的关节损害多呈非侵蚀性，而[[RA]]的病变主要在关节，呈侵蚀性关节破坏，关节外受累少、轻，除RF外，可找到如抗Sa、[[AKA]]、[[APF]]、抗RA33/36等其他[[抗体]]。滑膜活检类肉瘤病呈非干酪样肉芽肿。 === 骨Paget病=== 类肉瘤病可表现溶骨性改变，也可有骨硬化，或两者同时存在，类似骨[[Paget病]]。但类肉瘤病的骨改变常合并慢性皮肤改变，血清ACE水平升高，而AKP水平正常，骨活检非干酪样肉芽肿，可与[[Paget骨病]]区别。 === 干燥综合征=== 当类肉瘤病侵犯泪腺、腮腺可导致口干、眼干及[[腺体]]肿大，易与干燥综合征相混淆。但干燥综合征应有特异性的[[自身抗体]]如抗SS-A、抗SS-B或RF、ANA等。病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润，而非干酪样肉芽肿的表现。 === 多发性肌炎=== 肌病型肌肉类肉瘤病以近端肌力降低和肌萎缩为主，[[CK]]可升高。肌电图也可表现肌原性损害。但对[[糖皮质激素]]治疗的反应差，肌活检有助于两者鉴别。 === 血管炎=== 血管炎可累及大、中、小血管，当侵犯大血管时酷似[[大动脉炎]]。活检可鉴别。 === 肺门淋巴结结核=== 肺门淋巴结结核患者年龄常在20岁以下，可有结核[[中毒]]症状，结核菌素试验阳性，有时[[痰中]]找到结核菌可确诊。X线检查肺门淋巴结肿大，多为单侧，肺部可见原发病灶。Kveim试验阴性。 === 肺癌=== [[肺癌]]，尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状。[[体层摄影]]、肺CT、纤维支气管镜活检、痰[[细胞学]]检查等均有助于鉴别诊断。 === 淋巴瘤=== 淋巴瘤在临床、X线和免疫学改变上与类肉瘤病颇为相似。常见的全身症状有发热，体重减轻和贫血等，肺门淋巴结肿大常倾向于与右心缘相融合（类肉瘤病的肺门淋巴结则常与右心缘分开），常有肺门淋巴结压迫症状。 === 肺霉菌病=== [[肺霉菌病]]的胸部X线检查有时与类肉瘤病相似，痰找[[霉菌]]及霉菌培养有助于鉴别诊断。 === 其他疾病===
如左向右分流的[[先天性心脏病]]、[[矽肺]]、[[病毒性肺炎]]、铍肺等也能导致双侧肺门淋巴结肿大，而Crohn’s病、原发性胆管硬化症也属于慢性肉芽肿性病变，但根据各自的特点应不难作出鉴别。
== 类肉瘤病的治疗==
类肉瘤病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议，对一些轻度病例，如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等，仅需要局部皮质激素治疗，可在皮肤损害内注射皮质类固醇激素治疗，或外用皮质类固醇激素乳膏封包治疗，全身性类肉瘤病则通常需要口服皮质激素。心脏及神经系统病变，高血钙及对[[局部治疗]]无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。肺及其他肺外类肉瘤病的全身皮质激素治疗仍有争议，但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者，应考虑[[抗疟药]]和细胞[[毒药]]物的使用，极少难治性病例可考虑施行肺[[移植]]术。
异烟肼、链霉素、卡介苗及维生素D2曾被人应用，但效果不明显。氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效，用药期间，要注意眼睛和心脏方面的副作用。免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明确的。在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎，Vein等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的。 === 类肉瘤病治疗原则=== 进行可能的局部治疗；一旦使用激素，应该使用至少1年（逐渐减量）；缓解症状的诱导[[剂量]]大于维持剂量。治疗方案应根据病情决定。 === 糖皮质激素===
类肉瘤病病因未明，无[[特效疗法]]。一种观点认为类肉瘤病有一定自限性，不需激素治疗。一旦疾病自限，仅极少数会再发。激素治疗可以使肉芽肿减轻，但不能改变自然病程，停药后肉芽肿可能复发。另一种观点认为激素可抑制T淋巴细胞增殖和T[[淋巴]]效应细胞的功能，防止淋巴因子的释放，抑制肺泡炎及肉芽肿的形成，从而减少肺功能损害，故主张早期应用。但考虑到类肉瘤病有自限性，且激素有明显的副作用，因此通常仅当重要器官（肺、肾、心[[或中]]枢神经系统）功能受累或存在高钙血症时，才予激素治疗。
（2）间日疗法：泼尼松50～50mg/d，在2～6周后应予减量，最终的维持剂量应当是可以[[保持]]治疗效果的最低剂量，通常是泼尼松10～15mg/d就可以维持治疗作用且副作用较低。疗程1～1.5年。
（3）吸入治疗：吸入[[布地奈德]]（Budesonide） 0.8mg，2次/d，用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。开始2～3个月与口服泼尼松同时用药，以后改为单用吸入作维持治疗，疗程同全身用药。活动性肺类肉瘤病无肺外病灶者，可单用激素治疗，症状严重者可用全身疗法加局部治疗。激素[[副反应]]及处理：减少剂量可以大大减少[[机会性感染]]的发生。体重增加和液体潴留可以通过饮食来[[控制]]。[[糖尿病]]可能因用激素而加重，应慎用。在应用激素治疗中，鉴于我国结核病的发病率较高，必要时可同时加服异烟肼每天0.3g。 === 细胞毒药物=== 在部分类肉瘤病患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效，其中[[甲氨蝶呤]]和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用[[环磷酰胺]]。国外一份报道表明，50例患者中33例对甲氨蝶呤有效，另外9例须加用小剂量泼尼松，但停药可出现复发，多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非[[治愈]]类肉瘤病，甲氨蝶呤对肺纤维化和皮肤病变有一定效果，但长期用药也可导致肺纤维化。有报道显示，单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性类肉瘤病的疗效与甲氨蝶呤相仿，硫唑嘌呤100mg，4次/d，疗程3个月，用于用激素和氯喹无效的患者。[[苯丁酸氮芥]]（[[瘤可宁]]）也有有效的报道，但因[[毒性]]较大已逐渐淘汰。环磷酰胺也由于毒性大，目前仅用于难治性病例。 === 其他药物===
抗疟药如氯喹和羟氯喹常用于类肉瘤病治疗，氯喹0.25g，3次/d疗效不[[稳定]]，有报道用氯喹治疗43例肺及皮肤类肉瘤病半数以上有效，但晚期肺类肉瘤病反应差，氯喹对冻疮样狼疮及高血钙患者尤其有效，但长期服用氯喹可能导致不可逆的视网膜病变和失明，因而给药3～6个月后应行仔细的眼部检查。氯喹疗程最好不超过半年。
此外，放射治疗也对部分类肉瘤病患者有效。
避免日晒是否会显著影响类肉瘤病的钙代谢尚待确定。如果存在高钙血症，可以考虑限制饮[[食中]]的钙摄入量。 === 并发症治疗===
肺纤维化患者，常并发支气管扩张，常需[[抗生素]]治疗。类肉瘤病支气管扩支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球，可出现致命的[[大咯血]]，[[外科]]手术切除和支气管[[动脉栓塞]]对部分类肉瘤病患者有效。骨质疏松的问题更为复杂，皮质激素治疗的确增加了这种危险性，然而，停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复，补充维生素D和钙剂可预防骨质疏松，但由于类肉瘤病常有高血钙和高尿钙，因此服用钙剂时应予特别注意，应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。
因多数类肉瘤病病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外类肉瘤病如眼部类肉瘤病、神经系统有类肉瘤病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每天30～60mg，1次口服（或分次服用），用4周后逐渐减量为15～30mg/d，维持量为5～10mg/d用1年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为[[禁忌]]。 === 中医疗法===
宜[[健脾]]除湿，[[活血化瘀]]。方用[[人参]]健脾健脾[[健脾丸]]，[[活血散瘀汤]]加减。
== 预后==
