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运动失调
,[[运动障碍疾病]](movement disorders)又称[[锥体外系疾病]](extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节[[功能障碍]]，肌力、感觉及[[小脑]]功能不受影响。
本组[[疾病]]源于[[基底核]]功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和[[肌张力降低]]-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常[[不自主运动]]。
==运动失调的原因==
(一)发病原因
运动功能的调控是由[[锥体系统]]、[[基底核]]和[[小脑]]密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。[[运动障碍疾病]](即[[锥体外系疾病]])，主要源于基底核功能紊乱。
(二)发病机制
基底核具有复杂的[[纤维]]联系，主要构成三个重要的[[神经]]环路：①[[皮质]]-皮质环路：[[大脑皮质]]-尾壳核-内侧[[苍白球]]-[[丘脑]]-大脑皮质;②[[黑质]]-[[纹状体]]环路：黑质与[[尾状核]]、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的[[解剖学]]基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路[[变性]]导致基底核输出过多，丘脑-皮质[[反馈]]活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性[[疾病]]如[[帕金森病]]。纹状体[[神经元变性]]导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如[[亨廷顿病]]。因此，基底核[[递质]][[生化]]异常和环路活动紊乱是产生各种[[运动障碍]][[症状]]的主要[[病理]]基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或[[外科]]治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
==运动失调的诊断==
[[基底核]][[疾病]]的[[临床表现]]主要为：
1.不自主动作。
2.动作缺失或缓慢而无[[瘫痪]]。
3.姿势及[[肌张力异常]]。
间接通路的[[功能亢进]]引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起[[肌张力障碍]]、[[手足徐动症]]或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。
1.病史
(1)发病年龄：常可提示病因，如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]]，[[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后，如儿童期起病的[[原发性]][[扭转痉挛]]远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]]，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因，缓慢隐袭起病可能为[[神经]][[变性]]疾病。
(3)病程：对诊断也有帮助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。
(4)药物如酚[[噻嗪类]]及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如[[风湿热]]、[[甲状腺]]疾病、[[系统性红斑狼疮]]、[[真性红细胞增多症]]等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史：有诊断意义，如[[亨廷顿病]]、良性遗传性舞蹈病、[[特发性震颤]]、扭转痉挛、抽动-秽语[[综合征]]等有[[遗传]]背景。
2.体检 可了解[[运动障碍]][[症状]]特点，明确有无[[神经系统]]其他症状[[体征]]，如[[静止性震颤]]、铅管样或齿轮样肌[[强直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。
==运动失调的鉴别诊断==
[[锥体外系疾病]]须注意与[[锥体系统]][[疾病]]导致的[[运动功能障碍]]相鉴别。后者主要临床特点以[[瘫痪]](肌力减退)为主，一般不难鉴别。另外，不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。
[[基底核]]疾病的[[临床表现]]主要为：
1.不自主动作。
2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。
3.姿势及[[肌张力异常]]。
间接通路的[[功能亢进]]引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起[[肌张力障碍]]、[[手足徐动症]]或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。
1.病史
(1)发病年龄：常可提示病因，如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]]，[[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后，如儿童期起病的[[原发性]][[扭转痉挛]]远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]]，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因，缓慢隐袭起病可能为[[神经]][[变性]]疾病。
(3)病程：对诊断也有帮助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。
(4)药物如酚[[噻嗪类]]及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如[[风湿热]]、[[甲状腺]]疾病、[[系统性红斑狼疮]]、[[真性红细胞增多症]]等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史：有诊断意义，如[[亨廷顿病]]、良性遗传性舞蹈病、[[特发性震颤]]、扭转痉挛、抽动-秽语[[综合征]]等有[[遗传]]背景。
2.体检 可了解[[运动障碍]][[症状]]特点，明确有无[[神经系统]]其他症状[[体征]]，如[[静止性震颤]]、铅管样或齿轮样肌[[强直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。
==运动失调的治疗和预防方法==
有[[遗传]]背景的[[运动障碍]]性[[疾病]]，预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
==参看==
*[[小儿维生素B<sub>12</sub>选择性吸收障碍综合征]]
*[[高尿酸血症]]
*[[眩晕]]
*[[运动障碍疾病]]
*[[水、电解质紊乱伴发的精神障碍]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本组[[疾病]]源于[[基底核]]功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和[[肌张力降低]]-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常[[不自主运动]]。
==运动失调的原因==
(一)发病原因
运动功能的调控是由[[锥体系统]]、[[基底核]]和[[小脑]]密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。[[运动障碍疾病]](即[[锥体外系疾病]])，主要源于基底核功能紊乱。
(二)发病机制
基底核具有复杂的[[纤维]]联系，主要构成三个重要的[[神经]]环路：①[[皮质]]-皮质环路：[[大脑皮质]]-尾壳核-内侧[[苍白球]]-[[丘脑]]-大脑皮质;②[[黑质]]-[[纹状体]]环路：黑质与[[尾状核]]、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的[[解剖学]]基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路[[变性]]导致基底核输出过多，丘脑-皮质[[反馈]]活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性[[疾病]]如[[帕金森病]]。纹状体[[神经元变性]]导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如[[亨廷顿病]]。因此，基底核[[递质]][[生化]]异常和环路活动紊乱是产生各种[[运动障碍]][[症状]]的主要[[病理]]基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或[[外科]]治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
==运动失调的诊断==
[[基底核]][[疾病]]的[[临床表现]]主要为：
1.不自主动作。
2.动作缺失或缓慢而无[[瘫痪]]。
3.姿势及[[肌张力异常]]。
间接通路的[[功能亢进]]引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起[[肌张力障碍]]、[[手足徐动症]]或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。
1.病史
(1)发病年龄：常可提示病因，如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]]，[[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后，如儿童期起病的[[原发性]][[扭转痉挛]]远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]]，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因，缓慢隐袭起病可能为[[神经]][[变性]]疾病。
(3)病程：对诊断也有帮助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。
(4)药物如酚[[噻嗪类]]及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如[[风湿热]]、[[甲状腺]]疾病、[[系统性红斑狼疮]]、[[真性红细胞增多症]]等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史：有诊断意义，如[[亨廷顿病]]、良性遗传性舞蹈病、[[特发性震颤]]、扭转痉挛、抽动-秽语[[综合征]]等有[[遗传]]背景。
2.体检 可了解[[运动障碍]][[症状]]特点，明确有无[[神经系统]]其他症状[[体征]]，如[[静止性震颤]]、铅管样或齿轮样肌[[强直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。
==运动失调的鉴别诊断==
[[锥体外系疾病]]须注意与[[锥体系统]][[疾病]]导致的[[运动功能障碍]]相鉴别。后者主要临床特点以[[瘫痪]](肌力减退)为主，一般不难鉴别。另外，不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。
[[基底核]]疾病的[[临床表现]]主要为：
1.不自主动作。
2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。
3.姿势及[[肌张力异常]]。
间接通路的[[功能亢进]]引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起[[肌张力障碍]]、[[手足徐动症]]或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。
1.病史
(1)发病年龄：常可提示病因，如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]]，[[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后，如儿童期起病的[[原发性]][[扭转痉挛]]远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]]，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因，缓慢隐袭起病可能为[[神经]][[变性]]疾病。
(3)病程：对诊断也有帮助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。
(4)药物如酚[[噻嗪类]]及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如[[风湿热]]、[[甲状腺]]疾病、[[系统性红斑狼疮]]、[[真性红细胞增多症]]等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史：有诊断意义，如[[亨廷顿病]]、良性遗传性舞蹈病、[[特发性震颤]]、扭转痉挛、抽动-秽语[[综合征]]等有[[遗传]]背景。
2.体检 可了解[[运动障碍]][[症状]]特点，明确有无[[神经系统]]其他症状[[体征]]，如[[静止性震颤]]、铅管样或齿轮样肌[[强直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。
==运动失调的治疗和预防方法==
有[[遗传]]背景的[[运动障碍]]性[[疾病]]，预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
==参看==
*[[小儿维生素B<sub>12</sub>选择性吸收障碍综合征]]
*[[高尿酸血症]]
*[[眩晕]]
*[[运动障碍疾病]]
*[[水、电解质紊乱伴发的精神障碍]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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