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[[结节性多动脉炎]]（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多[[系统]]中小[[血管]]为特征的一种[[坏死]]性[[血管炎]]。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的[[静脉]]，偶可累及血管远端的[[动脉]]或[[微静脉]]。PAN可侵及任何[[器官]]，但以[[皮肤]]、[[关节]]、末梢[[神经]]、胃[[肠道]]、肾最易发病。如不治疗，预后极差。在不治疗的[[患者]]中，5年生存率仅有12%，而全身应用[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]治疗的患者中，5年生存率为80%。

对患有[[结节性动脉外膜炎性巩膜炎]]的患者，不论[[巩膜炎]]类型如何，都必须采用[[泼尼松]]（prednisone）和[[环磷酰胺]]（CTX）联合的治疗方案。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括[[硫唑嘌呤]]（azathioprine）、[[甲氨蝶呤]]（MTX）和[[环孢霉素A]]（cyclosporin A）。采取上述措施不但挽救患者的视[[功能]]，更重要的是为了挽救患者的[[生命]]。

== 疾病名称==

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的具体发[[病机]]制不清，推测与[[免疫系统]]功能紊乱有关。

== 结节性动脉外膜炎性巩膜炎的临床表现==

据报道，巩膜炎患者PAN的发生率为0.68%～6.45%。PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性[[前巩膜炎]]，常伴发[[边缘溃疡]]性[[角膜炎]]。除非诊断正确和全身[[控制]]用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈[[疼痛]]并具有高度的破坏性。角膜[[溃疡]]向周围[[或中]]央逐渐进展，向中央侵蚀的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘。临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别Mooren溃疡与血管炎[[相关]]性疾病（如[[RA]]、WG、PAN）的角膜溃疡。大多数情况下，角巩膜炎在PAN诊断之后出现，偶尔，可作为PAN首发的临床表现。

在Foster等观察的172例巩膜炎中，PAN 2例（1.16%），男女各1例，平均年龄58岁。1例[[单眼]][[弥漫性前巩膜炎]]，另1例是坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎。第1例在诊断PAN 1年后出现弥漫性前巩膜炎；另1例首先出现伴有边缘溃疡性角膜炎的坏死性前巩膜炎，经进一步[[检查]]才确诊为PAN。后1例有[[眩晕]]、深部股四头肌无力、[[耳鸣]]、皮肤[[损伤]]和[[癫痫]][[大发]]作等PAN的一般全身症状，[[活检]]发现肘部[[结节]]与PAN相符的病理表现，并发现[[肠系膜]]上动脉的囊袋状[[动脉瘤]]，[[综合]]这些临床表现及检查结果，从而确诊为PAN。及时而正确的治疗改善了眼和全身的症状及预后。因此，在诊断和掌握这类致死性血管炎疾病中，眼科医生可以起到非常重要的[[作用]]。

临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性。[[发热]]、[[乏力]]、[[体重]]减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或[[神经系统]]症状同时发生。[[内脏]]病变如胃肠道或[[肾脏]]损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节（Osler结节）、[[紫癜]]、溃疡、[[网状青斑]]和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导致[[畸形]]的多[[关节炎]]，多发生于[[下肢关节]]。神经系统异常包括周围神经（[[感觉]]或感觉-[[运动神经]]病变）和少见的、约30%的患者在病程晚期发生的[[中枢神经系统]]的表现（[[抽搐]]、[[偏瘫]]、脑病和[[精神]]症状）。由于累及[[营养]]神经的血管，可引起单神经炎或多发性单神经炎，有不对称性、沿神经走向的疼痛或[[痛觉]]减退。这种病变比RA并发的感觉运动神经病变预后差。30%～50%的动脉损害常见于1个或多个腹腔脏器，患者有胃肠道症状，表现为[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[肝脏]]肿大、[[肠梗阻]]以及内脏器官的出血、梗死和[[穿孔]]。[[阑尾]]、[[胆囊]]、[[胰腺]]及脾也可受累。80%的患者有肾脏病变，表现为局灶性或弥漫性[[肾小球肾炎]]、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼[[血尿]]、[[细胞]]管型和进行性肾功能衰竭。肾[[多动脉炎]]可引起高血压、[[尿毒症]]、[[充血性心力衰竭]]及死亡。[[卵巢]]、[[睾丸]]和[[附睾]]受影响常见，但症状不明显，若出血、梗死时则有疼痛。[[出血性膀胱炎]]可引起明显的血尿和排尿困难。

== 结节性动脉外膜炎性巩膜炎的并发症==