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LCH
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[[嗜酸性粒细胞数]]常规实验室检查没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。
== 辅助检查==
胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小[[结节]]影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、[[肺容积]]不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度[[特异性]]。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。[[肺总量]]多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除肺嗜酸细胞组织细胞增生症外,[[淋巴]][[平滑肌瘤]]病、[[结节性硬化症]]、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期[[结节病]]、缩窄性细支气管炎以及任何有[[肺气肿]]的ILD均可表现为肺容积增大。
肺嗜酸细胞组织细胞增生症的影像学标志为小囊肿和小结节影,偶尔可见粟粒样病变。肺嗜酸细胞组织细胞增生症的[[肺门]]或纵隔[[淋巴结]]肿大罕见,如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见,胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼,包括[[肋骨]]。极罕见的情况下,病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为肺嗜酸细胞组织细胞增生症。
当一年轻吸烟者,同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性,可以考虑诊断肺嗜酸细胞组织细胞增生症。小结节界限可以清晰或不清,偶尔可以较大而且[[形态]]奇异,进展期可见蜂窝肺改变。
系列[[CT]]扫描可以观察到,在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X线上常被低估,可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“[[自然]]缓解”病例。 === 磁共振(MRI)检查=== [[MRI]]在肺嗜酸细胞组织细胞增生症应用仅限于评估骨骼和CNS病变。 === 肺功能检查===
肺嗜酸细胞组织细胞增生症病人可表现出各种形式的肺功能改变,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说,肺总量不变而且气流几乎正常;常见弥散功能不成比例地减低,提示有肺血管受累;少数病人出现气流受限,而且有时与气道[[反应]]性增高有关,经[[支气管扩张]]剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。肺嗜酸细胞组织细胞增生症出现典型的[[哮喘]]表现者不常见。
Craussman等回顾的23例肺嗜酸细胞组织细胞增生症发现,肺功能改变存在二个主要亚组。第一组表现为肺总量正常,气流正常或近乎正常。此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常。第二组表现为以限制性病变为主,肺总量减少和弹性回缩力增加。二者弥散功能均明显减低,限制性病变组常表现为较长病程。
二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常,然而有5例严重病[[变病]]人AaDO2显著增高且[[需要]]给氧治疗。静息状态下pH和PaCO2多正常,所以静息状态下动脉血气对病变评估很不[[敏感]]。 === 运动试验===
临床上肺嗜酸细胞组织细胞增生症病人通常表现为[[活动受限]]及运动耐力下降,且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23例肺嗜酸细胞组织细胞增生症研究中发现,以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动[[能力]]明显降低,分别为预计值的54±4%和44±3%;极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%,无氧域降低到VO2 max预计值的33±1%。最[[大通]]气应答(VE max,83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限,而且[[VE]]远低于预计的[[通气]]极限值。[[气体交换]]异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。