更改

约2/3的腹膜后纤维变性发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维变性（idiopathic retroperitoneal fibrosis）；另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症（如Crohn病）、阑尾炎、憩室炎，各种感染（如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病）等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维变性。

== 发病机制==

大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维变性有关。

（7）[[石棉]]：Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和7例腹膜后纤维变性病人既往有石棉[[密切接触]]史，其[[X线]]胸片显示有[[胸膜]]蚀斑或钙[[化斑]]和圆形的[[肺膨胀不全]]等，尸体[[解剖]]亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维变性的病因之一。

许多病因均可导致腹膜后纤维变性，其致病理过程为：

（5）[[动脉粥样硬化]]区域的腹膜后纤维变性：近年发现腹膜后纤维变性多发生于动脉壁有严重动脉粥样硬化和动脉中层减弱的主动脉区域，发[[病机]]制不明。目前，多数学者认为本病是一种[[自身免疫性疾病]]，是机体对主动脉粥样硬化斑块的蜡样质[[抗原]]高度[[敏感]]，诱发免疫反应的结果。Bullock和Zdrojewski等提出，当动脉粥样硬化斑块破裂，其蜡样质（一种氧化[[类脂]]和[[蛋白质]]的非溶性聚合物）经变薄的动脉壁“漏出到”腹膜后主动脉周围组织内，蜡样质作为抗原可引起自身免疫反应，周围组织发生慢性炎症反应，继而诱发纤维组织增生并形成纤维化板块。Hughes等学者在研究中发现，动脉粥样硬化的血管周围及其壁内有大量的巨噬细胞聚集、[[淋巴细胞]]和相关[[抗体]]，在巨噬细胞内以及邻近反应性[[淋巴]]小结内可见到蜡样质，[[免疫组化]]也发现有大量的组织巨噬[[细胞免疫]]显型和[[细胞因子]]。组织病理学显示，主动脉粥样硬化的病理改变与主动脉炎相类似，故又称为“慢性主动脉周围炎”。Ramshaw在有慢性[[大动脉]]周围炎的大动脉[[外膜]]组织[[标本]]中发现，IL-1α、IL-2、IL-2受体和IL-4的[[mRNA]]表达随着外膜炎症程度增加，而且γ[[干扰素]]（γ-IFN）mRNA表达也增加。但是，这一理论确不能解释没有动脉粥样硬化疾病存在的[[儿童]]腹膜后纤维变性的发生原因。

腹膜后纤维变性病变主要以腹主动脉为中心、多发生于腰骶部腹膜后，上缘可达[[肾上腺]]，下缘延至[[骨盆]]壁。也可以越过膈肌与纵隔纤维化连成一体，曾有报道最大的范围从主动脉根部一直到分叉。纤维化通常始于[[骶骨]]岬附近的主动脉分叉或以下部位，从中线向一侧或双侧不对称生长，[[然后]]沿腹膜后的主动脉及分叉向周围生长，下可到[[盆腔]]髂血管，上可至肾蒂。腹主动脉、下腔[[静脉]]、髂总血管被其包绕，纤维化向两侧延伸，输尿管、肾蒂、[[性腺]]血管也可被累及。受累下腔静脉呈念珠状，内腔狭窄伴[[血栓形成]]或脱落。纤维组织包绕并将输尿管拉向中线，致使输尿管折叠、扭曲和受压梗阻，造成肾盂积水，一侧或双侧输尿管在其全长范围内均可受累，但最常见的是中1/3段。少数不典型病例可累及腰大肌、[[十二指肠]]、[[结肠]]、[[膀胱]]及上腹部，骶前区、肠系膜、胆管、胰脾[[和肝]]血管也可被侵及，但较少。

5.[[碱性磷酸酶]]：近年来，碱性磷酸酶被认为是腹膜后纤维变性的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

== 其他辅助检查==

本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为腹膜后纤维变性的[[筛选]]诊断方法之一。

②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：腹膜后纤维变性主要[[分布]]于主动脉前方及两侧，肿块范围广泛。边界探查不清，但非融合状或分叶状，内部回声较均匀，很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。

（1）[[静脉尿路造影]]（IVU）：由于腹膜后纤维变性最常见的症状为输尿管受压迫所致，故一旦怀疑本病，应选择静脉尿路造影。有文献报道，90%以上的患者可显示异常，且2/3的成人病例和l/2儿童病例双侧输尿管受累（图2）。故是最具诊断价值的方法。

C.其它疾病：如[[淀粉样变性]]、腹膜后血肿、[[宫颈癌]]、[[胰腺癌]]等。

与CT相比，[[MRI]]的优点不仅能显示腹膜后纤维变性所形成肿块的[[形态]]，而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域，能通过血管内的流空现象来确定肿块与这些大血管之间的关系。此外，其T2加权像可为鉴别病变的良恶性提供依据。Arrive等学者认为T2信号强度增高对诊断恶性有重要意义。在T1加权像上，良、恶性腹膜后纤维变性无明显差别，不论是良性腹膜后纤维变性还是恶性腹膜后纤维变性肿块，都表现为低-中信号强度，但良性纤维化所形成肿块在T1及T2加权像上均表现为均匀的低信号强度，边缘锐利清楚。而恶性腹膜后纤维变性所形成肿块的特点是T2加权像呈密度不均匀的高信号，边缘较模糊（图5）。

对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。Kubota等报道腹膜后纤维变性病灶中，正[[电子]]发射X线[[断层摄影]]显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高，而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。

== 诊断==

== 鉴别诊断==

（1）输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。

（4）结、直肠疾病：腹膜后纤维变性累及结、直肠时，病人可出现[[腹泻]]、[[便秘]]，甚至梗阻症状，易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维变性的可能。

主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张，而腹膜后纤维变性所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。

== 腹膜后纤维变性的治疗==