更改

== Azorean病的临床表现==

不同发病年龄者临床表现略有不同。Coutinho根据临床表现将本病分为3型：Ⅰ型占15%，发病年龄较早，20～30岁发病，具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌[[麻痹]]，可有[[面肌]]、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。进展最快，多在45岁左右死亡；Ⅱ型又称Joseph病，占38%，30～50岁发病，以小脑功能障碍及锥体束征为特征，伴或不伴眼外肌瘫痪，无锥体外系征，症状较轻，死亡年龄60岁左右。Ⅲ型又称Machado病，占47%，发病年龄较迟，50～60岁或60岁以后起病，以小脑功能障碍及[[运动神经]][[多发性神经病]]（对称性四肢末端肌萎缩）为主，伴或不伴眼外肌瘫痪及锥体束征，进展缓慢，预后良好。并非所有患者均能符合以上3型，另有部分病例却为上述3型的混合型。Jardim等观察62例MJD患者，发现Ⅰ型MJD与核性[[眼肌]]麻痹呈正相关；Ⅲ型MJD与核上性眼肌麻痹呈正相关。平均CAG长度长者与锥体束征及[[肌张力障碍]]有关。

临床上初始症状多为共济失调步态，早期表现还有[[软腭]]无力、[[构音障碍]]、垂直性或水平性眼球震颤及[[眼睑]]睁开困难、[[眼球]]上视困难。晚期有凸眼，面部尤其眼、口周围及舌肌纤维震颤及萎缩，眼睑挛缩，部分病者有面部或软腭肌阵挛和第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ～Ⅻ脑神经支配肌受累，肌强直、痉挛及病理征阳性等锥体束征，也可出现运动过缓及肌张力不全、手足徐动等锥体外系体征，以及四肢肌束震颤及末端肌萎缩等，还可有下肢震动觉减退。约1/3患者有[[脊柱侧凸]]、弓型足、[[杵状指]]等骨[[畸形]]症状。