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　　 '''神经纤维瘤病'''是[[显性]][[遗传]]引起的一种[[神经]]外[[胚叶]]异常。[[软纤维瘤]]儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。[[象皮病]]样[[多发性神经纤维瘤]]的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性[[结节]]、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成[[神经纤维肉瘤]]。[[咖啡斑]]，常见于躯干，特别在腰[[背部]]，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者[[口腔]]出现[[乳头状瘤]]，[[巨舌]]。近半数者智力发育不良，[[颅内肿瘤]]及[[癫痫]]发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类：[[整形外科]]，[[皮肤性病科]],[[耳鼻喉科]], 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病，[[常染色体]]显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。

神经纤维瘤又名[[纤维化]]软疣、橡皮病样[[神经瘤]],是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但[[外显率]]不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病[[皮肤]]特征为[[色素斑]]和多发性神经纤维瘤　　

主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经[[外科手术]]切除后尚可能再发。

应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑[[绝育]]。

科学组合配方，[[剂型]]先进，疗效确切，孔氏特效验方纤瘤[[康复]]散采用[[中医]][[中药]]"渗透 散结 消瘤"三联一体综合[[疗法]] － 能直达病灶快速溶解，超强渗透，迅速[[灭菌]]止痛激活细胞，[[活化]]机体组织。

1、阻止结块、瘀结、肿块继续扩大，使已结块逐渐变软、[[萎缩]]、脱落。

2、防止病变细胞扩散，绞杀病变细胞。

3、修复损伤的[[毛细血管]]，打通[[血脉]]，使[[淤血]]不在聚集。

4、[[消肿]]止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

5、对全身各种不明结块有很好的治疗效果　　

本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。　　

皮神经纤维瘤来自[[周围神经]]及其间质，包括[[神经膜细胞]]。电镜可见在[[胶原]]间质组织中Schwann[[细胞]]分支。在[[咖啡]]色斑及临床正常的皮肤区，[[表皮细胞]]内可见巨大的色素颗粒，这在Albright[[综合征]]的正常皮肤内从未见到过。　　

1、病因：源于[[神经外胚叶性肿瘤]]，是[[分化]]较低的[[神经鞘瘤]]的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病[[全身症状]]的一部分，如为后者常伴有皮肤[[咖啡牛奶色素斑]]（cafeau-lait-pigmentation），是一种[[先天畸形]]，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

2、病理：此瘤多无[[被膜]],即使有也不完整, 肿瘤内有[[神经组织]]的各种成分的[[增生]],其中以[[神经鞘]]细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量[[纤维]]组织增生外,还有大小不等的[[血管]]以及条索状的粗大神经, [[显微镜]]下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。　　

该瘤常位于[[上睑]],质柔软, [[眼睑]][[肿胀]]增厚，[[色素沉着]]，[[睑下垂]]，可触及到索状物及小结节 ，无疼痛。常可伴有[[青光眼]]、[[虹膜]]、[[睫状体]]及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性[[眼球突出]]或凹陷，且与[[桡动脉]]一致。如肿瘤原发于肌锥内，除[[眼球]]突出外还可出现[[视力障碍]]。　　

早期：咖啡色斑常为最早的表现，起于[[幼年期]]，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。

中期：浅表[[神经丛]]的神经纤维瘤表现为可推动的[[珍珠]]结节，可有疼痛或[[压痛]]。肿瘤在神经干内生长，致神经干弯曲、弯形，少数可致恶变。 [[口腔粘膜]]损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。

晚期：[[内脏]]损害 严重度与皮损不相关，可有智力减退、癫痫、骨损害以及[[胃肠道]]、泌[[尿道]]、[[内分泌系统]]表现。组织病理：色素斑示[[表皮]]内DOPA阳性反应，[[黑素细胞]]增加，[[角质形成细胞]]和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色，质地较坚韧，界限常明显，但无[[包膜]]，由神经鞘细胞和神经。　　

一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发[[全身感染]]症状；

2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活；

3)瘤体巨大、影响外部面容；

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害；

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。　　

脂肪瘤是一种[[良性肿瘤]]，多发生于皮下。瘤周有一层薄的[[结缔组织]]包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常[[脂肪细胞]]。有的脂肪瘤在结构上除大量[[脂肪组织]]外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有[[脂肪]]存在的部位均可发生。

脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和[[乳房]]及肢体的[[皮下组织]]，面部、[[头皮]]、[[阴囊]]和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称[[纤维脂肪瘤]]。

多发性神经纤维瘤是一种[[常染色体显性遗传病]]，一般采取手术治疗，目前无根治术。　　

神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经[[膜瘤]]、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺[[细胞瘤]]、神经周围纤维[[母细胞瘤]]。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、[[颅神经]]及[[交感神经]]。　　

牛奶咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性。

*[[医疗康复/神经纤维瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 神经纤维瘤]] *[[家庭诊疗/神经纤维瘤|《默克家庭诊疗手册》- 神经纤维瘤]]