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[[热带痉挛性轻截瘫]](tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的[[神经系统]][[地方病]],为人类[[T淋巴细胞]][[病毒]]1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性[[感染]]所造成的[[脊髓炎]]症。原在日本南部发现的HTLV-1相关[[脊髓病]](HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以[[痉挛性截瘫]]为主要表现。血和[[脑脊液]]中抗HTLV-1[[抗体]]阳性。[[糖皮质激素]]治疗有一定效果。
==热带痉挛性轻截瘫的病因==
(一)发病原因
HTLV-1[[病毒]]是一种嗜[[神经]]的[[反转录病毒]]。1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者[[血清]]中发现抗HTLV-1 [[IgG]]型[[抗体]],阳性率高达68%,以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了[[热带痉挛性轻截瘫]]的[[病因学]]基础。目前,该病毒能从培养的周围[[血细胞]]和[[脑脊液]][[单核细胞]]中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。
(二)发病机制
本病通过性接触、使用污染的[[注射器]]、哺乳及输注[[血制品]]等途径传播。病变主要累及[[脊髓]]的[[皮质脊髓束]]和后索,为对称性的较严重的[[变性]]。部分病例尚可累及[[皮质]][[小脑]]束和皮质[[丘脑束]]。Clarke柱和[[前角]]有神经元缺失。脊髓后根、[[视神经]]、[[听神经]]有[[脱髓鞘]]改变。在较为急性的病例中尚有炎[[细胞]][[浸润]]。
==热带痉挛性轻截瘫的症状==
本病起病隐匿,主要表现为双下肢[[无力]]、僵直,并逐渐加重,[[神经系统检查]]发现双下肢[[腱反射亢进]],Babinski征阳性。部分患者早期出现[[括约肌功能障碍]]。可有不同程度[[感觉障碍]],但通常仅累及双下肢,表现为[[感觉异常]],位置觉、[[振动觉]]减退。少部分患者尚可伴发多发性[[周围神经病]]、[[小脑性共济失调]]、[[视神经]]损害、双下肢下运动神经元损害及[[多肌炎]]。[[上肢]](除[[腱反射]]活跃外)、[[大脑]]和[[脑干]]一般不受累。
成年人出现以双下肢[[锥体束]]受损为主的[[脊髓]]慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。[[脑脊液]]抗HTLV-1[[抗体]]阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡[[克隆]]带,对诊断本病有帮助。
==热带痉挛性轻截瘫的诊断==
===热带痉挛性轻截瘫的检查化验===
[[脑脊液]]细胞数轻度增高,为(10~50)×109/L,主要为[[淋巴细胞]]。[[蛋白质]]可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1[[抗体]]阳性,脑脊液[[IgG]]指数升高,出现针对HTLV-1的寡[[克隆]]带。
周围血可检出[[T淋巴细胞]][[白血病]]样[[细胞]]。[[血清]]抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清[[梅毒]]试验阳性。
[[MRI]]检查示[[颅脑]]正常,[[脊髓]]可有[[萎缩]]。
===热带痉挛性轻截瘫的鉴别诊断===
需要鉴别的[[疾病]]有[[脊髓压迫症]]、慢性进展性[[多发性硬化]]、[[原发性侧索硬化]]、[[遗传性痉挛性截瘫]]等。
1.脊髓压迫症行[[脊髓]][[MRI]]检查两者易区别。
2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)[[热带痉挛性轻截瘫]]与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化。①[[周围神经]]及[[肌肉]]受累。②[[血清]]寡[[克隆]]带。③血或[[脑脊液]]中出现多叶[[淋巴细胞]](成熟的[[T淋巴细胞]][[白血病]]样[[细胞]])。④血清[[梅毒]][[抗体]]阳性。
3.原发性侧索硬化一般无感觉受累。[[免疫学]]检查阴性。
4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早,免疫学检查亦多阴性。
==热带痉挛性轻截瘫的并发症==
[[共济失调]]、[[视神经]]损害、[[外伤]]、[[感染]]。
==热带痉挛性轻截瘫的预防和治疗方法==
本病主要通过输注[[血制品]]、性接触、使用污染的[[注射器]]及哺乳等途径传播。一旦[[神经系统]]损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。
===热带痉挛性轻截瘫的西医治疗===
(一)治疗
治疗较为困难,尚无有效方法。[[皮质类固醇]]治疗可部分缓解[[症状]],有报道对日本和哥伦比亚患者的[[运动障碍]]症状有效,对牙买加患者的[[膀胱功能障碍]]有效。抗病毒治疗亦可以选用。
(二)预后
预后不良,症状逐渐加重,目前尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==热带痉挛性轻截瘫的病因==
(一)发病原因
HTLV-1[[病毒]]是一种嗜[[神经]]的[[反转录病毒]]。1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者[[血清]]中发现抗HTLV-1 [[IgG]]型[[抗体]],阳性率高达68%,以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了[[热带痉挛性轻截瘫]]的[[病因学]]基础。目前,该病毒能从培养的周围[[血细胞]]和[[脑脊液]][[单核细胞]]中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。
(二)发病机制
本病通过性接触、使用污染的[[注射器]]、哺乳及输注[[血制品]]等途径传播。病变主要累及[[脊髓]]的[[皮质脊髓束]]和后索,为对称性的较严重的[[变性]]。部分病例尚可累及[[皮质]][[小脑]]束和皮质[[丘脑束]]。Clarke柱和[[前角]]有神经元缺失。脊髓后根、[[视神经]]、[[听神经]]有[[脱髓鞘]]改变。在较为急性的病例中尚有炎[[细胞]][[浸润]]。
==热带痉挛性轻截瘫的症状==
本病起病隐匿,主要表现为双下肢[[无力]]、僵直,并逐渐加重,[[神经系统检查]]发现双下肢[[腱反射亢进]],Babinski征阳性。部分患者早期出现[[括约肌功能障碍]]。可有不同程度[[感觉障碍]],但通常仅累及双下肢,表现为[[感觉异常]],位置觉、[[振动觉]]减退。少部分患者尚可伴发多发性[[周围神经病]]、[[小脑性共济失调]]、[[视神经]]损害、双下肢下运动神经元损害及[[多肌炎]]。[[上肢]](除[[腱反射]]活跃外)、[[大脑]]和[[脑干]]一般不受累。
成年人出现以双下肢[[锥体束]]受损为主的[[脊髓]]慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。[[脑脊液]]抗HTLV-1[[抗体]]阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡[[克隆]]带,对诊断本病有帮助。
==热带痉挛性轻截瘫的诊断==
===热带痉挛性轻截瘫的检查化验===
[[脑脊液]]细胞数轻度增高,为(10~50)×109/L,主要为[[淋巴细胞]]。[[蛋白质]]可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1[[抗体]]阳性,脑脊液[[IgG]]指数升高,出现针对HTLV-1的寡[[克隆]]带。
周围血可检出[[T淋巴细胞]][[白血病]]样[[细胞]]。[[血清]]抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清[[梅毒]]试验阳性。
[[MRI]]检查示[[颅脑]]正常,[[脊髓]]可有[[萎缩]]。
===热带痉挛性轻截瘫的鉴别诊断===
需要鉴别的[[疾病]]有[[脊髓压迫症]]、慢性进展性[[多发性硬化]]、[[原发性侧索硬化]]、[[遗传性痉挛性截瘫]]等。
1.脊髓压迫症行[[脊髓]][[MRI]]检查两者易区别。
2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)[[热带痉挛性轻截瘫]]与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化。①[[周围神经]]及[[肌肉]]受累。②[[血清]]寡[[克隆]]带。③血或[[脑脊液]]中出现多叶[[淋巴细胞]](成熟的[[T淋巴细胞]][[白血病]]样[[细胞]])。④血清[[梅毒]][[抗体]]阳性。
3.原发性侧索硬化一般无感觉受累。[[免疫学]]检查阴性。
4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早,免疫学检查亦多阴性。
==热带痉挛性轻截瘫的并发症==
[[共济失调]]、[[视神经]]损害、[[外伤]]、[[感染]]。
==热带痉挛性轻截瘫的预防和治疗方法==
本病主要通过输注[[血制品]]、性接触、使用污染的[[注射器]]及哺乳等途径传播。一旦[[神经系统]]损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。
===热带痉挛性轻截瘫的西医治疗===
(一)治疗
治疗较为困难,尚无有效方法。[[皮质类固醇]]治疗可部分缓解[[症状]],有报道对日本和哥伦比亚患者的[[运动障碍]]症状有效,对牙买加患者的[[膀胱功能障碍]]有效。抗病毒治疗亦可以选用。
(二)预后
预后不良,症状逐渐加重,目前尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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