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==治疗==
1.[[内科]]治疗
内科治疗包括[[低盐饮食]]、利尿、[[营养支持]]、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-[[吉亚利综合征]]患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的[[支持疗法]]，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术[[死亡率]]，有利于患者术后[[康复]]。
2.[[外科]]治疗
(1)隔膜撕裂术： ①带囊[[导管]]扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量[[造影剂]]使囊部[[膨胀]]撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的[[并发症]]有心脏压塞、[[肺栓塞]]及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经[[胸骨]]切口进入胸腔，于右[[膈神经]]前纵行切开[[心包]]。
(2)下腔静脉-右心房[[分流术]]：
①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧[[腹直肌]]切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起[[十二指肠]]显露下腔静脉；B.向上翻起[[横结肠]]及其系膜，将[[小肠]]推向左侧，在[[十二指肠水平部]]下方、[[肠系膜上静脉]]的右侧打开后腹膜，向[[腹主动脉]]方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的[[人造血管]]一端与下腔静脉行[[端侧吻合]]，另一端与[[右心耳]]吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
因肝静脉和下腔静脉阻塞，[[心脏]]回血减少，病人可有气促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、[[亚急性]]型和慢性型。
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发[[上腹]]部胀痛，伴[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]，酷似暴发型[[肝炎]]，[[肝脏]]进行性肿大，[[压痛]]，多伴有黄疸、[[脾大]]，腹水迅速增长，同时可有[[胸腔积液]]。暴发性者可迅速出现[[肝性脑病]]，黄疸进行性加重，出现少尿或[[无尿]]，可并发[[弥漫性血管内凝血]](DIC)、[[多器官功能衰竭]](MOSF)、自发性[[细菌性腹膜炎]]、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和[[下肢水肿]]多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及[[胸部]]浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他[[疾病]]的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性[[生理]]紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。[[胸腔]]容积及肺[[顺应性]]下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧[[血症]]和[[酸中毒]]。
本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
==检查==
（一）[[实验室检查]] 血液学检查，急性期病例可有[[血细胞比容]]和[[血红蛋白]]增高等多血征表现，[[血常规]]检查可有[[白细胞]]增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有[[上消化道出血]]或脾大、[[脾功能亢进]]者，可有[[贫血]]或[[血小板]]、[[白细胞减少]]。肝功检查，急性型者可有[[血清胆红素]]增加，ALT、AST、ALP 升高，[[凝血酶原时间]]延长和[[血清白蛋白]]减少，慢性型病例，[[肝功能]]检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，[[细胞]]数亦不显示增加。[[免疫学]]检查，[[血清]]IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。
（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在[[膈面]]顶部、[[第二肝门]]处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。[[多普勒超声]]对具有很高的诊断价值。因此，腹部[[超声]]探查是Budd-Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。
下腔静脉造影及测压 从[[股静脉]]上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，[[注射造影剂]]看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经[[右心房]]至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时[[上肢]]静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa（300mm H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，[[尾叶]][[代偿性肥大]]可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。
（四）CT 扫描 在Budd-Chiari综合征急性期，CT [[平扫]]可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的[[充盈缺损]](60～70Hu)。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见[[肝门]]附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以[[边缘增强]]，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。
（五）[[磁共振]]（MRI）显像 Budd-Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏[[淤血]]，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与[[机化]]血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。
（六）肝脏[[核素]]扫描 肝脏尾叶的静脉血由[[肝短静脉]]直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，[[同位素]]扫描检查可见肝区[[放射性]]稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于[[尾状叶]]放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状[[肝血管瘤]]时有重要参考价值。
==诊断==
急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的[[临床诊断]]，认真的分析病史和系统的[[体格检查]]不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。
