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'''葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症'''，又称'''蚕豆病'''‎，是遗传性[[红细胞]]酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD[[变异]]，但常见致病者只有少数几种。

【诊断】

（一）病史及[[症状]]⑴ 病史提问：注意：①有无家族史。②[[贫血]]出现的诱因：是否与食用[[蚕豆]]、[[伯氨喹]]啉等氧化类药物或[[感染]]有关。③是否有[[黄疸]]及[[血红蛋白尿]]病史。⑵ 临床症状：[[头晕]]、头疼、[[心悸]]、[[呼吸困难]]、[[腹痛]]、[[腰背痛]]。严重血红蛋白尿者可导致[[肾功能衰竭]]。

（二）体检发现：贫血外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、肝脾轻度肿大或正常。

（三）辅助检查1. 血象：[[血红蛋白]]减少，呈正[[细胞]]正色素性贫血；[[网织红细胞]]增高；见咬痕红细胞和[[水疱]]细胞，可见[[幼红细胞]]；红细胞中可见Heinz小体。[[白细胞]]、[[血小板]]数多增高。2. [[骨髓]]象：[[增生]]活跃或明显活跃，红系、粒系均增生。3. 血间接疸红素增高，[[血清]]结合珠蛋白减少或消失，[[血浆]]游离血红蛋白增高。尿[[含铁血黄素]]阳性。4. [[高铁血红蛋白]]还原试验：还原率<75％；荧光斑点试验：出现荧光时间>10min；硝基[[四氮唑]]篮纸片法：滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。5. 有条件做G6PD活性定量测定。 （四）鉴别诊断：应与[[自身免疫性溶血性贫血]]、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其它[[溶血性贫血]]鉴别（参见有关章节）。

【治疗】

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