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[[骨硬化]]是指[[骨骼]]密度增加伴有轻微的形状改变.

延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期.Albers-Schonberg病严格的是指[[常染色体]][[显性]]遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛.受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断.面容,体格,智能以及寿命正常,健康一般不受影响.偶尔,由于[[颅神经]]被过度生长的骨骼压迫而产生[[面瘫]]或[[耳聋]].轻度[[贫血]]是少见的[[并发症]].

出生时,骨骼X线检查通常正常,随着儿童期的进程,骨骼硬化逐渐变得明显.骨骼受累广泛但呈斑点状,肢体末端有[[骨质疏松]].[[颅顶]]骨致密,副鼻窦闭塞.[[脊柱]][[椎骨]][[终板]]硬化隆起出现"橄榄球运动衫"样形状.某些患者需要[[输血]]或[[脾切除术]]治疗贫血.

早熟型骨硬化(出现在[[婴儿]]中的[[常染色体隐性]]遗传性,早熟型,恶性型,先天型骨硬化)是一种不常见的,潜在致命性的[[疾病]].骨骼的过度生长产生[[骨髓]]功能异常,并表现出各种[[症状]],包括生长不良,自发性的[[瘀斑]],异常的[[出血]],贫血.在疾病的后期出现进行性的[[肝脾肿大]],[[眼神经]],[[动眼神经]]和[[面神经]]的[[瘫痪]].在生后第一年里常发生贫血,难以控制的[[感染]],或出血而死亡.

全身骨密度增加是显著的[[放射学]]特征.[[长骨]]的穿透性摄片揭示在[[骨骺]]区有生长障碍线,骨干有纵向条纹.随着疾病的进展,长骨的两端,尤其是[[肱骨]]近端和[[股骨]]远端形成"烧瓶"状.在椎骨,[[骨盆]]以及[[管状骨]]有骨内成骨,[[颅骨]]增厚,脊柱表现为"橄榄球衫"样.

[[骨髓移植]]对少数婴儿已产生极好的初步结果,但是长期的结果还不知道.

伴有[[肾小管酸中毒]]的骨硬化是一种常染色体隐性遗传性疾病,产生虚弱,矮身材以及生长不良.骨骼放射学密度致密,表现[[肾小管性酸中毒]],以及[[红细胞]][[碳酸酐酶]]活性缺失.

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