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==中性粒细胞减少症的预防和治疗方法==
对密切接触[[放射线]]、苯或其他有害物质时应建立严格防护制度,并定期进行[[血常规]]等检查,以便及时诊断和治疗。对使用[[细胞毒]]药物的病人应每1~2天检测[[粒细胞]]数,并及时减少药物剂量或停药。尽可能避免或限制服用可能引起[[粒细胞减少]]的药物。在服用可能引起粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时,应注意每周检查血象。对有[[药物过敏]]史或药物性粒细胞减少或缺乏病史者,应该避免服用相同及同类药物。
===中性粒细胞减少症的西医治疗===
(一)治疗
[[中性粒细胞减少症]]的治疗主要是病因治疗,如停用可疑药物,停止接触可疑毒物,针对导致[[中性粒细胞减少]]的各种[[原发性疾病]]的治疗等。
中性粒细胞减少的主要表现是[[感染]],但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈[[负相关]]:[[中性粒细胞]]数(1.0~1.8)×109/L的患者感染发生的可能性小,(0.5~1.0)×109/L者居中,<0.5×109/L的患者可能性最大。此外,感染发生的频率和严重程度与中性粒细胞减少的原因及病程有关,一般来说,由于中性粒细胞生成减少[[疾病]],如继发于[[细胞毒]]药物、[[骨髓]][[放疗]]或早期[[造血祖细胞]]内在缺陷等所引起的中性粒细胞减少症患者比其他原因所致的患者其感染发生的几率更大;中性粒细胞减少的同时伴有[[单核细胞]]减少、[[淋巴细胞减少]]、[[低丙种球蛋白血症]]的患者比仅只有单纯性中性粒细胞减少症患者感染更为严重。因此,中性粒细胞减少症的治疗应因人而异,因病因而异。
1.升中性粒细胞数的治疗
(1)促[[白细胞]]生成药:目前在临床上应用的很多,如[[维生素B6]]、[[维生素B4]]、[[利血生]]、[[肌苷]]、[[脱氧核苷]]酸、[[雄激素]]、[[碳酸锂]]等,但均缺乏肯定和持久的疗效,因此,初治患者可选用1~2种,每4~6周更换一组,直到有效,若连续数月仍不见效者,不必再继续使用。
(2)[[免疫抑制药]]治疗:如[[糖皮质激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]、大剂量人血[[丙种球蛋白]]输注等,对部分患者,如抗中性粒细胞[[抗体]]阳性或由细胞毒[[T细胞]]介导的骨髓[[衰竭]]患者等有效。
(3)[[集落刺激因子]]治疗:主要有[[非格司亭]](rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治疗严重的慢性粒细胞减少症(中性粒细胞绝对值计数<0.5×109/L)的Ⅲ期随机对照临床实验报道:120例特发性[[粒细胞减少症]]、[[周期性]]粒细胞减少症和先天性粒细胞减少症患者,用非格司亭(rhG-CSF )3.45~11.50μg/(kg.d),[[皮下注射]],连续4个月后,其中108例患者其中性[[粒细胞]]绝对值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒细胞减少症,如Fehy[[综合征]]、药物性[[粒细胞缺乏症]]、骨髓内破坏不定期中性粒细胞减少症、Kostmann综合征、Shwachmann综合征等也有治疗成功的小宗病例报道。治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高,而且可以激活成熟中性粒细胞,从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。
2.[[骨髓移植]] 除导致中性粒细胞减少的某些[[血液]]病,如[[再生障碍性贫血]]、[[骨髓增生异常综合征]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]、[[淋巴瘤]]等成功地用骨髓移植治疗外,先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于[[异基因骨髓移植]]的治疗相关[[病死率]]高,因此,应权衡利弊,绝对掌握好选择该治疗的适应证。
3.[[感染性]]中性粒细胞减少症患者的治疗 如果中性粒细胞减少症患者仅只有[[发热]]而无[[脓毒血症]]表现者,一般可在[[门诊]]治疗以避免[[医院]]内[[继发感染]]。对于严重中性粒细胞减少患者(特别是粒细胞缺乏患者)出现发热时,应以[[内科]]急诊患者对待,立即收入院治疗,有条件时应予逆向[[隔离]]。在进行[[皮肤]]、[[咽喉]]、血、尿、[[大便]]等部位的病菌培养检查后,立即给予经验性[[广谱抗生素]]治疗。若[[病原菌]]明确患者,则根据[[药敏试验]]改用针对性的[[窄谱]][[抗生素]]。若未发现病原菌,但经治疗后病情得以控制者在病情治愈后仍应继续给予口服抗生素7~14天。若未发现病原菌,且经前述处理3天后病情无好转,对病情较轻者可停用经验性抗生素治疗,再次进行病原菌培养,若病情较重者应在原有治疗基础上加用抗真菌药,如[[两性霉素B]]等。对于严重感染患者,还可给予中性粒细胞输注,由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存期短,因此至少1次/d,连续3天方可起效。
(二)预后
与[[粒细胞减少]]的程度、病程、病因、治疗方法等有关。中性粒细胞绝对值>1.0×109/L时,感染的机会较少,如果去除病因,则预后较好。[[急性粒细胞缺乏症]]在过去因继发感染致使病死率高达70%~90%,目前因[[抗菌药物]]、[[造血细胞]][[生长因子]](G-CSF、GM-CSF)等控制感染手段的增强及广泛应用,使大多数病人能度过感染关,预后良好,病死率已降至25%以下。但年老、[[全身衰竭]]、[[黄疸]]或合并严重感染者病死率高。虽积极治疗10天仍无明显好转者预后较差。骨髓中尚保留少量幼稚[[细胞]]比完全缺乏者恢复较快。外周血单核细胞持续存在并有增多趋势,提示疾病的好转。
==中性粒细胞减少症的病因==
(一)发病原因
==中性粒细胞减少症的并发症==
[[粒细胞减少症]]的主要[[合并症]]为[[感染]],包括[[肺部感染]]、[[口腔]]感染、[[皮肤感染]]等。如[[粒细胞缺乏症]]常急骤起病,患者均有[[寒战]]、[[高热]],口腔最易并发严重感染,表现为[[坏死]]性溃疡,常被灰白色或黑色[[假膜]]覆盖,[[软腭]]或咽弓可因坏死而[[穿孔]],即所谓的[[走马疳]]。[[会阴]]区感染是仅次于口腔的易发部位,[[直肠]]、肛周及[[阴道]]均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗,因缺乏[[粒细胞]]常造成感染迅速扩散,进展为[[败血症]],[[病死率]]很高。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]