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3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。
===淀粉样变病和淀粉样关节病的西医治疗===
1.治疗原则
[[淀粉]][[蛋白]]形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略(表4)。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变[[前体]]蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变(AL、[[AA]]和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗([[化疗]])和支持治疗两方面。
2、特异性治疗
(1)AL淀粉样变：
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬[[胂]](马法兰)和[[泼尼松]]联合化疗(MP方案)可延长AL淀粉样变患者的生存期。[[肾脏受累]]患者对化疗反应较好，[[尿蛋白]]减少50%或完全消失，但[[心脏]]受累患者预后差。
新近研究表明，大剂量[[静脉]]氧芬胂 自体[[干细胞]][[移植]]治疗(见表5)更为有效，50%AL淀粉样变患者[[骨髓]]中[[单克]]隆[[浆细胞]]、[[血清]]和尿中M蛋白消失([[血液]]学完全缓解)，心脏、[[肾脏]]、[[肝脏]]、[[胃肠道]]和[[神经病]]变的[[临床表现]]显著改善。一般状况较好、且心[[肾功能]]正常的患者可选择该方案。中等剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植，可用于一般状况稍差和有心[[肾功能不全]]的患者，25%患者取得血液学完全缓解。有显著心脏淀粉样变的患者[[病死率]]高。
有研究提示，[[地塞米松]] [[干扰素]](静脉大剂量地塞米松诱导治疗，干扰素α维持治疗)和VAD方案([[长春新碱]]、[[多柔比星]]和地塞米松)也可改善受累脏器功能。
②碘脱氧[[阿霉素]](Iododeoxydoxorubicin.I-DoX)：I-D0X是多柔比星的一种新的[[衍生物]]，国外报道提示它对治疗AL淀粉样变可能有效。I-Dox的作用机制尚不清楚，但它对类型[[淀粉样蛋白]][[原纤维]]有很高的亲和力。鲁研究显示I-Dox可以改善临床表现，但进一步[[临床试验]]提示仅小部分患者对I—Dox治疗有反应，其临床效果短暂，不足以影响[[疾病]]进展。I-Dox在治疗AL淀粉样变中的作用需要进一步研究。
需要指出，多项研究表明，[[秋水仙碱]]无论单独使用或与氧芬胂、泼尼松联合应用，对治疗AL淀粉样变均无明确疗效。
(1)AA淀粉样变：
①防止和治疗基础病因：主要目的是预防AA淀粉样变，AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的[[炎症]]性或[[感染性疾病]]。通过抑制或减轻炎症或[[感染]]，降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如[[类风湿关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]、炎性肠病)，但常较为困难。适当应用[[抗菌药物]]或[[外科手术]]治疗慢性感染性疾病(如[[结核]]、[[麻风]]、[[骨髓炎]]、[[支气管扩张]]等)可显著降低AA淀粉样变发生率。有效治疗[[恶性肿瘤]](如[[霍奇金病]]、[[肝癌]]、[[肾上腺样瘤]]、[[星形细胞瘤]]等)也很重要。
②秋水仙碱：对家族性[[地中海热]](FMF)病人疗效较好。据报道，FMF病人服用秋水仙碱(1.2～1.8 mg/d)可使大约90%病人完全缓解或[[纤维]]物质沉积得到明显控制。尚没有证据表明，秋水仙碱对治疗其他原因导致的AA淀粉样变或其他类型的淀粉样变有帮助。
③[[细胞毒]]药物：[[免疫抑制剂]]和细胞毒药物治疗[[自身免疫]]性、炎症性[[风湿]]性疾病有效。有报道显示，[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)可改善幼年慢性[[关节炎]]伴发淀粉样变的预后;[[环磷酰胺]]、苯丁酸氮芥或[[硫唑嘌呤]]对治疗类风湿关节炎或其他炎症性风湿性疾病继发的淀粉样变有效。应用[[皮质]]激素治疗AA淀粉样变仍有争议，不推荐使用。
(3)ATTR淀粉样变(家族性)：[[肝移植]]是有效治疗ATTR淀粉样变的主要方法。血清ATTR绝大多数由肝脏产生，通过肝移植可以去除[[变异]]TTR生成的根源，代之以正常TTR，逐渐减少淀粉样蛋白(变异的TTR)负荷，改善[[自主神经]]和[[周围神经系统]]。
(4)Aβ2 M淀粉样变：[[肾移植]]可以促进β2微[[球蛋白]]由尿中排出，降低其血清水平，改善病人骨关节[[症状]]。
系统性淀粉样变的主要特异性治疗详见表5。
3.对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全，所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能，提高生存质量，延长生存时间，以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。
[[充血性心力衰竭]]治疗的主要药物是[[利尿药]]和[[血管紧张素转化酶]][[抑制剂]](ACEI)，同时需要低盐钦食。利尿药是治疗[[心衰]]的常用基本物之一，心脏[[射血分数]]减低或[[自主神经系统]][[功能障碍]]导致的[[低血压]]，常常限制其应用，应避免[[血容量]]过度减低，防止出现[[晕厥]]和肾功能恶化。应用小剂量ACEI减轻[[后负荷]]是有益的，但要避免出现[[体位性低血压]]。[[洋地黄类]]强心剂、钙通道阻滞药和β受体阻滞药是禁忌的(AL和TTR心脏淀粉样变)，这些药物可使心衰加重和诱发[[心律失常]]。对有症状的[[心动过缓]]或[[传导阻滞]]，安置[[心脏起搏器]]是有利的。对年龄小于60岁，有严重心脏损害，肾功能正常，且无其他脏器受累证据或[[多发性骨髓瘤]]的患者，可考虑[[心脏移植]]。
[[肾病综合征]]，常需[[低盐饮食]]和给予利尿药，首选[[速尿]]，有时需与[[螺内酯]]([[安体舒通]])联合应用;对有[[胸腔积液]]和[[心包积液]]的患者可适当补充[[白蛋白]]以提高[[利尿]]效果;需警惕并发[[静脉血栓形成]](尤其是[[肾静脉血栓]])。早、中期[[肾衰病]]人应给予饮食治疗或减轻[[氮质血症]]药物。对严重[[肾衰]]([[尿毒症]])病人则应考虑[[透析]]治疗([[血液透析]]和(或)[[腹膜透析]])。疾病进展较慢、不伴多器官受累(心脏和胃肠道)、年轻的终末期肾淀粉样变患者(绝大多数为AA淀粉样变)，应考虑肾移植。
==淀粉样变病和淀粉样关节病的病因==
(一)发病原因
5.[[自主神经]]受累时，常与周围性[[神经病]]伴发，可并发[[胃肠道]]运动异常、[[括约肌功能障碍]]、[[阳萎]]、出汗障碍、或[[体位性低血压]]等。
==淀粉样变病和淀粉样关节病的护理==
预后
[[分类:骨科疾病]]
