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肠病性肢端皮炎

删除3字节, 2017年3月16日 (四) 15:46
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平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多,但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿,临床表现主要有以下三方面:
1.[[皮肤]]损害
多对称累及口、眼、鼻、[[肛门]]、[[女阴]]等腔口周围以及[[骨突]]起部位(如肘、膝、踝、指[[关节]]及[[枕骨]]等处)。早期皮损为[[红斑]]基础上的群集[[水疱]]或大疱,[[尼氏征]]阴性,可因[[继发感染]]变为[[脓疱]],形成[[糜烂]]面后干燥、[[结痂]],形成[[鳞屑]],可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似[[银屑病]]皮损,周围有红晕(图26—3)。愈后无[[瘢痕]]和[[萎缩]]。
3.毛发和甲损害可见[[头发]]、[[眉毛]]和[[睫毛脱落]],表现为弥漫l生或片状脱发,严重者可呈[[全秃]],与皮损同时或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生[[甲沟炎]]。  
==诊断和鉴别诊断==
本病依据典型临床表现,结合血清锌水平降低(正常值9.1
8~19.89umol/L)可作出诊断;[[碱性磷酸酶]]是含锌的[[金属酶]],其水平可随血锌缺乏而降低,因此[[肝功能]]正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。
本病应与[[尿布皮炎]],念珠菌性间擦疹、[[大疱性表皮松解症]]、[[掌跖脓疱病]]等进行鉴别。  
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