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无睾症
,[[睾丸]]是男性主要性器官，其功能是产生[[精子]]，精子与[[卵子]]结合，形成新的个体，从而保证人类种族的延续。另外，还分泌[[雄性激素]]，可刺激[[精子发生]]及男性附性器官和副[[性征]]的发育。因此，无论是[[先天发育障碍]]还是后天的众多因素引起的睾丸的病变，均可以导致[[不育症]]。 [[无睾症]]：[[胚胎]]期因[[感染]]、[[创伤]]、[[血管]]栓塞或[[睾丸扭转]]等原因引起睾丸完全[[萎缩]]而致病，[[表型]]为男性。青春期男性[[第二性征]]不发育，外生殖器仍保持幼稚型，无睾丸，若不及早给予[[雄激素]]治疗，则会出现宦官体型。若有残余或异位的[[间质细胞]]分泌雄激素，可出现适度的第二性征。血[[睾酮]]水平低，[[促性腺激素]]显著升高，HCG刺激后，睾酮不增高。
(一)发病原因
1.[[胚胎发育]]过程中因某种因素干扰使[[性腺]]发育障碍Lobacarro等认为Y[[染色体]][[性别决定]]区上SRY[[基因]]异常可能导致无睾症
2.[[妊娠期]]或出生前后不久睾丸扭转[[精索]]血管栓塞致睾丸血流供应受阻而使[[睾丸萎缩]]可能是最常见的原因
(二)发病机制
孕8周时睾丸组织开始发育并分泌抗Müller[[激素]](anti-Müllerian hormoneAMH)之后分泌睾酮如果睾丸组织在分泌睾酮之前丧失Müller管已经[[退化]]但雄激素依赖的Wolff管[[分化]]和[[泌尿生殖窦]]以及外生殖器的男子化尚未开始如果睾丸组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮那雄激素依赖的泌尿生殖道[[靶器官]]多少会向男子方向有所发育
有AMH分泌而无睾酮分泌的先天性双侧无睾症患者表现为男子[[假两性畸形]]具有女子型外生殖器患者不但没有Müller管衍生的性腺器官([[输卵管]]子宫和上部[[阴道]])也没有Wolff管衍生的性腺器官([[附睾]]输精管和[[精囊]])如果在胚胎发育过程中睾丸组织分泌了睾酮那么外生殖器则为男子型Wolff管衍生的性腺器官就能得以发育[[小阴茎]]在一定程度上就反映了胚胎发育是睾酮依赖性器官发育的停滞如果不经治疗先天性双侧无睾症的患者青春期发育会停滞而呈现典型的类无睾症外貌因为单侧睾丸已能满足[[生理]]功能需要所以单侧先天性无睾症患者不会出现青春期性别[[发育异常]]但有可能会有单侧Müller管残存当然主要取决于睾丸组织丧失的时间。
无睾症可分为三类：（1）睾丸缺如。（2）睾丸、附睾和[[输精管]]的一部分缺乏。（3）睾丸、附睾和输精管全部缺乏。其病因尚不清楚，可能在胚胎期睾丸被[[毒素]]破坏或继发于血管的闭塞和[[外伤]]引起的睾丸萎缩。单侧无睾多发生于右侧并常伴有对侧[[隐睾]]。双侧无睾由于缺乏分泌男性激素的间质细胞，所以常导致性别异常及合并类宦官症。亦有个别不伴有类宦官症者，可能有异位间质细胞存在。
（三）检查诊断
先天性双侧无睾症患者不但从[[组织学]]上不能发现睾丸组织而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能儿童时患者的[[血清]][[促卵泡激素]]follicle-stimulating hormoneFSH)和[[血浆促]][[黄体]]素(luteotropic hormone ,LH)就已经升高到了青春期时即升高到去势水平而相形之下睾酮水平则很低。
[[性激素]]试验在判断有无睾丸和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义双侧睾丸不能
触及时若LHFSH升高[[肌内注射]][[绒毛膜促性腺激素]](hormone chorionic gonadotropinHCG)
1000-1500U隔天1次共3次后复查血清睾酮不升高可确诊为[[先天性睾丸缺如]]不需要行手术探查
若注射HCG后血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化但LHFSH不增高因至少存在一个睾丸则须
手术探查。
侵袭性检查如[[睾丸动脉]]或[[静脉造影]]准确性低且有一定的[[并发症]]现已很少应用非侵袭性检
查如B超CTMRI等不具备特异性也只能作为参考目前应用[[腹腔镜]]技术能安全准确的对腹内隐睾
和睾丸缺如作出诊断从而避免盲目探查。
(四)治疗
单侧睾丸缺如由于对侧睾丸功能正常如无其他并发[[畸形]]则不需治疗从病人心理角度考虑可将人造睾丸[[植入]][[阴囊]]内作为[[假体]]除无功能外[[假体外形]]和感觉均较满意
双侧睾丸缺如婴幼儿可考虑做[[变性手术]]先做[[阴蒂成形术]]待青春期再做[[阴道成形术]]早期确定社会性别按女孩抚养可减轻其父母的[[焦虑]]若拒绝变性手术则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮促进[[阴茎]]阴囊发育
双侧睾丸缺如青春期可用性激素替代治疗肌内注射睾酮以促使男性化双侧无睾症的不育症无法治疗为满足病人心理需要可将人造睾丸植入阴囊内作为假体此外还可选择同种异体[[睾丸移植]]同种异体睾丸移植与其他脏器[[移植]]一样术前[[组织配型]]排除供者睾丸附睾及输精管[[疾病]]
[[分类:男性]][[分类:睾丸]]
==健康问答网关于无睾症的相关提问==
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== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
(一)发病原因
1.[[胚胎发育]]过程中因某种因素干扰使[[性腺]]发育障碍Lobacarro等认为Y[[染色体]][[性别决定]]区上SRY[[基因]]异常可能导致无睾症
2.[[妊娠期]]或出生前后不久睾丸扭转[[精索]]血管栓塞致睾丸血流供应受阻而使[[睾丸萎缩]]可能是最常见的原因
(二)发病机制
孕8周时睾丸组织开始发育并分泌抗Müller[[激素]](anti-Müllerian hormoneAMH)之后分泌睾酮如果睾丸组织在分泌睾酮之前丧失Müller管已经[[退化]]但雄激素依赖的Wolff管[[分化]]和[[泌尿生殖窦]]以及外生殖器的男子化尚未开始如果睾丸组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮那雄激素依赖的泌尿生殖道[[靶器官]]多少会向男子方向有所发育
有AMH分泌而无睾酮分泌的先天性双侧无睾症患者表现为男子[[假两性畸形]]具有女子型外生殖器患者不但没有Müller管衍生的性腺器官([[输卵管]]子宫和上部[[阴道]])也没有Wolff管衍生的性腺器官([[附睾]]输精管和[[精囊]])如果在胚胎发育过程中睾丸组织分泌了睾酮那么外生殖器则为男子型Wolff管衍生的性腺器官就能得以发育[[小阴茎]]在一定程度上就反映了胚胎发育是睾酮依赖性器官发育的停滞如果不经治疗先天性双侧无睾症的患者青春期发育会停滞而呈现典型的类无睾症外貌因为单侧睾丸已能满足[[生理]]功能需要所以单侧先天性无睾症患者不会出现青春期性别[[发育异常]]但有可能会有单侧Müller管残存当然主要取决于睾丸组织丧失的时间。
无睾症可分为三类：（1）睾丸缺如。（2）睾丸、附睾和[[输精管]]的一部分缺乏。（3）睾丸、附睾和输精管全部缺乏。其病因尚不清楚，可能在胚胎期睾丸被[[毒素]]破坏或继发于血管的闭塞和[[外伤]]引起的睾丸萎缩。单侧无睾多发生于右侧并常伴有对侧[[隐睾]]。双侧无睾由于缺乏分泌男性激素的间质细胞，所以常导致性别异常及合并类宦官症。亦有个别不伴有类宦官症者，可能有异位间质细胞存在。
（三）检查诊断
先天性双侧无睾症患者不但从[[组织学]]上不能发现睾丸组织而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能儿童时患者的[[血清]][[促卵泡激素]]follicle-stimulating hormoneFSH)和[[血浆促]][[黄体]]素(luteotropic hormone ,LH)就已经升高到了青春期时即升高到去势水平而相形之下睾酮水平则很低。
[[性激素]]试验在判断有无睾丸和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义双侧睾丸不能
触及时若LHFSH升高[[肌内注射]][[绒毛膜促性腺激素]](hormone chorionic gonadotropinHCG)
1000-1500U隔天1次共3次后复查血清睾酮不升高可确诊为[[先天性睾丸缺如]]不需要行手术探查
若注射HCG后血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化但LHFSH不增高因至少存在一个睾丸则须
手术探查。
侵袭性检查如[[睾丸动脉]]或[[静脉造影]]准确性低且有一定的[[并发症]]现已很少应用非侵袭性检
查如B超CTMRI等不具备特异性也只能作为参考目前应用[[腹腔镜]]技术能安全准确的对腹内隐睾
和睾丸缺如作出诊断从而避免盲目探查。
(四)治疗
单侧睾丸缺如由于对侧睾丸功能正常如无其他并发[[畸形]]则不需治疗从病人心理角度考虑可将人造睾丸[[植入]][[阴囊]]内作为[[假体]]除无功能外[[假体外形]]和感觉均较满意
双侧睾丸缺如婴幼儿可考虑做[[变性手术]]先做[[阴蒂成形术]]待青春期再做[[阴道成形术]]早期确定社会性别按女孩抚养可减轻其父母的[[焦虑]]若拒绝变性手术则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮促进[[阴茎]]阴囊发育
双侧睾丸缺如青春期可用性激素替代治疗肌内注射睾酮以促使男性化双侧无睾症的不育症无法治疗为满足病人心理需要可将人造睾丸植入阴囊内作为假体此外还可选择同种异体[[睾丸移植]]同种异体睾丸移植与其他脏器[[移植]]一样术前[[组织配型]]排除供者睾丸附睾及输精管[[疾病]]
[[分类:男性]][[分类:睾丸]]
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