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遗传性共济失调是[[常染色体]]异常引起的共济[[运动障碍]]为突出表现的[[中枢神经系统变性]][[疾病]]。本病进展缓慢、有家族遗传史。
==治疗措施==
无有效治疗方法。
1.[[痉挛性截瘫]]者以[[安坦]]2mg 3次/d，减低肌张力，[[营养神经]]药物[[胞二磷胆碱]] 250mg 1次/d，[[辅酶Q10]] 10mg肌注 1次/d。
2.OPCA、[[小脑性共济失调]]可试用生物制剂：[[脑活素]]、[[脑多肽]]、[[神经生长因子]]治疗，或经手术将胎脑[[植入]]小脑，部分患者有效。
3.部分[[小脑萎缩]]者可行[[颅外]][[血管]]搭桥术，改善小脑循环，增加血供。
4.低频电刺激、[[环跳]]、[[曲池]]、[[夹脊穴]] 1次/1-2d，12-15次为一疗程，或[[头皮]]电针取穴平衡区及位[[听区]]部分病人可减轻症状。
5.[[椎管]]内小量[[维生素B12]] 或[[紫外线]]照射自身血回输治疗亦可试用。
==临床表现==
依据[[共济失调]]类型的不同分为：
1.[[脊髓]]型：⑴Friedreich型共济失调：
[[常染色体隐性]]遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现[[后索]]损害的[[症状]]，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，[[蹒跚]][[步态]]，定向性震颤和[[小脑]]性构音障碍。肢体肌张力降低，[[腱反射]]减低或消失，[[下肢]]沉重。部分病人可伴有弓形足、[[脊柱侧弯]]及其他[[畸形]]，个别病人可有心脏异常。⑵[[遗传性痉挛性截瘫]]：常染色体[[显性]]或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为[[锥体束]]受损，多为下肢呈缓慢加重的[[痉挛]]性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，[[上肢]]很少受累，可伴有[[原发性]][[视神经萎缩]]或[[视网膜色素变性]]。
2.小脑型：
⑴Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无[[感觉障碍]]，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。
⑵[[橄榄]]小脑桥[[脑萎缩]](OPCA)：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期[[尿失禁]]，部分病人有智能减退和[[锥体外系]]症状如帕金森[[综合征]]等，但无眼球震颤。
3.脊髓小脑型：
主要有共济失调－[[毛细血管扩张症]]。常染色体隐性遗传，[[婴儿期]]发病，小脑型共济失调，构音障碍，[[皮肤]]、颜面[[毛细血管扩张]]，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和[[病理反射]]阳性。可因[[免疫缺陷]]而反复发生[[呼吸道感染]]，[[晚期]]有肺部广泛[[纤维化]]、肺功能不全等。
==辅助检查==
1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位X线摄片有改变。
2.头颅MRI对OPCA有确诊价值。
==中医治疗==
*[[神经精神疾病诊断学/遗传性共济失调|《神经精神疾病诊断学》- 遗传性共济失调]]
*[[医疗康复/遗传性共济失调|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 遗传性共济失调]]
