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[[髓过氧化物酶缺乏症]](myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性[[吞噬细胞]]内髓过氧化物酶缺陷的[[免疫缺陷病]]，该病罕见。
==髓过氧化物酶缺乏症的病因==
(一)发病原因
[[常染色体隐性遗传]]，有家族史。
(二)发病机制
MPO是[[吞噬细胞]][[杀菌]]系统中另一酶系统，当[[酶活性]]甚低时，使[[中性粒细胞]]完全缺乏MPO-H2O2-[[卤化物]]系统的杀菌活力，对[[化脓]]性[[细菌]]和真菌[[易感性]]增加。[[基因]]位于17q22-q23。
==髓过氧化物酶缺乏症的症状==
多有家族史，自幼反复发生[[细菌]]或[[真菌感染]]。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
常有家族[[遗传]]史，自幼反复发生各种[[感染]]。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
==髓过氧化物酶缺乏症的诊断==
===髓过氧化物酶缺乏症的检查化验===
1.中性[[粒细胞]][[过氧化酶染色]]显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及[[葡萄糖]]的HMP[[代谢]]正常，H2O2产量不减少。
根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]可选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]及[[血尿]]痰[[细菌培养]]等检。
===髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断===
须与[[慢性肉芽肿病]]鉴别。
==髓过氧化物酶缺乏症的西医治疗==
(一)治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的[[抗生素]]。有人用[[转移因子]]减少[[病毒感染]]的机会，也有人用[[维生素C]] 20mg/(kg.d)口服。
(二)预后
预后较好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==髓过氧化物酶缺乏症的病因==
(一)发病原因
[[常染色体隐性遗传]]，有家族史。
(二)发病机制
MPO是[[吞噬细胞]][[杀菌]]系统中另一酶系统，当[[酶活性]]甚低时，使[[中性粒细胞]]完全缺乏MPO-H2O2-[[卤化物]]系统的杀菌活力，对[[化脓]]性[[细菌]]和真菌[[易感性]]增加。[[基因]]位于17q22-q23。
==髓过氧化物酶缺乏症的症状==
多有家族史，自幼反复发生[[细菌]]或[[真菌感染]]。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
常有家族[[遗传]]史，自幼反复发生各种[[感染]]。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
==髓过氧化物酶缺乏症的诊断==
===髓过氧化物酶缺乏症的检查化验===
1.中性[[粒细胞]][[过氧化酶染色]]显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及[[葡萄糖]]的HMP[[代谢]]正常，H2O2产量不减少。
根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]可选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]及[[血尿]]痰[[细菌培养]]等检。
===髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断===
须与[[慢性肉芽肿病]]鉴别。
==髓过氧化物酶缺乏症的西医治疗==
(一)治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的[[抗生素]]。有人用[[转移因子]]减少[[病毒感染]]的机会，也有人用[[维生素C]] 20mg/(kg.d)口服。
(二)预后
预后较好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
