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卡-贝二氏病

删除1字节, 2017年3月16日 (四) 21:07
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== 卡-贝二氏病的治疗==
 
对发病早期和轻度的卡-贝二氏病病例可采用换粮和改食大米等方法,数年后,基本上可恢复正常。对晚期严重患者需按骨关节病治疗,包括[[外科]]手术干预。
 
有[[关卡]]斯钦-贝克病的[[药物]]治疗至今仍在探索、试用之中,多未得出确切可信的结论。目前也[[还无]][[特效疗法]],但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验,摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法,可以缓解症状,延缓和阻止病情发展,促进骨质修复和改善关节功能。
=== 与发病机制可能有关的药物===
 
这类药物用于早期病人,旨在[[阻断]]病情发展,促进病变修复。常用的有:
==== (1)亚硒酸钠和维生素E====
 
针对病人体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。一般用[[亚硒酸钠]]片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每天10~20mg,能增强效果。永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人[[脱离]]病区到非病区的病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围很窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。常用亚硒酸钠片,10岁以下儿童每周服1mg,10岁以上儿童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治疗,即除同样服亚硒酸钠外,每天另饮硫酸根水200ml(含SO4-2约40mg),观察其治疗效果较单纯服硒组好。
==== (2)硫酸盐====
 
由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用,低硫可导致软骨早期化骨,短肢畸形。用硫酸[[盐制]]剂治疗大骨节病,在临床上可缓解症状。X线片显示对干骺端病变有修复作用。常用药物有:①[[复方]][[硫酸钠]](每片含去水硫酸钠1.8g、[[柠檬]]酸0.45g),口服2次/d,每次3片。②硫酸钠(Na2SO2·10H2O),成人口服每天6g,分两次溶于水中口服,2~3个月为1疗程。③[[硫酸软骨素钠]](又名[[康得灵]]),每片0.12g,口服每次5片,2~3次/d。[[针剂]]每安瓿2ml(含40mg),每天肌注1次,2~3个月为1疗程。针对病人可能有硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量[[淀粉]]、[[硬脂酸镁]]等赋形剂。用量10岁以下每天4片,10~15岁每天5片,15岁以上每天6片。2次/d[[饭后服]]用,6~8个月为1疗程。如硫酸[[葡萄糖]]胺([[维骨力]])一类药物,若经济条件允许也可以试用。
 
常用的硫酸钠水[[溶液]],7岁以下的儿童每次服1.5g,8~12岁服2g,13岁以上服3g,每天服2次,共服2~3个月。也可服[[硫酸镁]]或硫酸钾,用量相似。硫酸钾可每天服3次。民间[[偏方]]用[[草木灰]]的[[过滤]]液口服,连服3~6个月,或口服[[卤碱]]片或粉,也有效。
==== (3)镁制剂====
 
镁盐为碱性磷酸酶激活剂,如镁盐不足,即使有足够的钙、磷和碱性磷酸酶,长年累月,也可导致骨质萎缩和骨骼变形。用镁制剂治疗本病,可使症状缓解,有助于干骺骨质的修复。常用药物为硫酸镁片,成人每天3g,分3次口服。也有用草木灰浸出液、卤碱及681制剂者(主要成分是[[碱式碳酸镁]])。
==== (4)其他====
 
有的用[[维生素C]]、[[乳酸钙]]和[[维生素D]]治疗本病,收到了良好的效果。其他如白地霉、马前子丸、[[小活络丹]]、[[骨质增生丸]]、[[舒筋活血片]]、双鸟丸等,也可用于治疗本病。
=== 针对关节疼痛、活动障碍的药物===
 
这类对症药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:
==== (1)非类固醇抗炎药(NSAIDs)====
 
常用[[阿司匹林]]或其他[[水杨酸]]制剂,据报道不仅有止痛作用,还能抑制[[蛋白水解酶]],促进软骨病变修复。但长期服用应注意其[[副作用]]。目前在骨关节病已广泛使用的一些新的NSAIDs如[[布洛芬]]([[芬必得]])等,也可以试用。
==== (2)中药类====
 
常用的有双乌丸、([[川乌]]、[[草乌]]等组成)、[[马钱子]]丸、止痛[[活血散]]、小活络丹等。
=== 针灸、理疗===
 
[[针灸]]、理疗也是止痛、[[解痉]]和改善关节功能的对症疗法。除[[传统]]的针灸、拔[[火罐]]、[[按摩]]之外,还可[[因地制宜]]采用泥疗、蜡疗、[[矿泉]]浴等疗法,也可使用热[[电刺激疗法]]、[[离子透入疗法]](可用5%[[硫代硫酸钠]])等。也有用体外补[[磁疗法]],对缓解关节疼痛取得较好效果者。
=== 手术治疗===
 
Ⅱ度和Ⅲ度大骨节病患者,膝、肘及其以下关节受累严重,Ⅲ度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形),使腰椎继发过度前凸。为减轻患者痛苦,改善劳动力,可行手术治疗。手术包括[[关节清理术]]、真皮包埋成形术等矫形手术,其中以前者为主,即切去赘生骨质,取出活动体,削平凹凸不平的关节软骨面。对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节绞锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,[[矫正]]畸形。常能收到良好效果。
== 概述==
 
[[卡-贝二氏病]]最早(1849)由尤伦斯基在俄国乌洛夫河流域发现,曾称为[[乌洛夫病]];后又有Kaschin和Beck两人报道,所以现又称为[[Kaschin-Beck病]]。我国首先由张凤书在东北发现,后证实与Kaschin-Beck病为同一病。此病在我国西北被称为“柳拐子”病。
 
卡-贝二氏病又称[[大骨节病]],是一种地方性软骨骨[[关节]][[畸形]]病,是以软骨[[坏死]]为主的[[变形]]性[[骨关节病]],表现为关节肥大性改变。
 
卡-贝二氏病主要流行于我国东北、西北、华北、内蒙、河南等地的山谷潮湿寒冷地区的地[[方病]]。有很强的地区性,不同地区的发病程度亦不相同。在苏联和日本也有发现。卡-贝二氏病的地区[[分布]]有明显的相对[[稳定]]性,并在若干年中,同一发病区的发病情况可加重,也可减轻;发病区可能扩大,也可能缩小,并可有新病区发现。
 
卡-贝二氏病多[[发生]]于[[儿童]]和少年,主要侵犯儿童和青少年的[[骨骼]]与关节[[系统]],导致软骨内[[成骨]]障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状[[长骨]][[发育]]障碍,关节增粗、[[疼痛]]、[[肌肉]]松弛、[[萎缩]]和[[运动障碍]]。成年后,[[患者]]以身材矮小、[[四肢]]和手指呈短缩状、关节[[粗大]]畸形、[[活动受限]]、[[步态异常]](呈典型跛行、鸭步)等为特征,以致常常丧失劳动力。有时在成年期也可发病。本病尚有“[[矮人病]]”、“[[算盘子病]]”、“[[柳拐子病]]”等之称。
 
== 疾病名称==
 
卡-贝二氏病
== 英文名称==
 
Kaschin-Beck disease
== 卡-贝二氏病的别名==
 
[[Kashin-Bek病]];矮人病;大骨节病;[[卡-贝病]];柳拐子病;算盘子病;Kaschin-Beck病;osteoarthrosis deformans endemica;卡斯钦-贝克病;乌洛夫病
== 分类==
 
1.骨科 > 四肢疾患 > 慢性非[[化脓性关节炎]]
 
2.[[风湿]]科 > 骨与软骨疾病
== ICD号==
 
M12.1
== 流行病学==
有人认为在俄罗斯1849年,是土地[[测量]]员Yurenski最先发现卡-贝二氏病。但也有人提出[[伊尔]]库次克医生Filatov于1830年首先在东Zabaikaye居民中有“畸形性多[[关节炎]]”的存在。Kashin在1856~1859年间曾对本病进行过调查。其后,Bek于1899~1902年在11个村子范围内对本病进行[[流行病学]]调查,并于1906年写成学位论文发表,由此逐渐引起[[医学]]界的[[注意]]。
== 卡-贝二氏病的病因==
 
[[卡-贝二氏病]]最早(1849)由尤伦斯基在俄国乌洛夫河流域发现,曾称为[[乌洛夫病]];后又有Kaschin和Beck两人报道,所以现又称为[[Kaschin-Beck病]]。我国首先由张凤书在东北发现,后证实与Kaschin-Beck病为同一病。此病在我国西北被称为“柳拐子”病。
 
卡-贝二氏病又称[[大骨节病]],是一种地方性软骨骨[[关节]][[畸形]]病,是以软骨[[坏死]]为主的[[变形]]性[[骨关节病]],表现为关节肥大性改变。
 
卡-贝二氏病主要流行于我国东北、西北、华北、内蒙、河南等地的山谷潮湿寒冷地区的地[[方病]]。有很强的地区性,不同地区的发病程度亦不相同。在苏联和日本也有发现。卡-贝二氏病的地区[[分布]]有明显的相对[[稳定]]性,并在若干年中,同一发病区的发病情况可加重,也可减轻;发病区可能扩大,也可能缩小,并可有新病区发现。
 
卡-贝二氏病多[[发生]]于[[儿童]]和少年,主要侵犯儿童和青少年的[[骨骼]]与关节[[系统]],导致软骨内[[成骨]]障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状[[长骨]][[发育]]障碍,关节增粗、[[疼痛]]、[[肌肉]]松弛、[[萎缩]]和[[运动障碍]]。成年后,[[患者]]以身材矮小、[[四肢]]和手指呈短缩状、关节[[粗大]]畸形、[[活动受限]]、[[步态异常]](呈典型跛行、鸭步)等为特征,以致常常丧失劳动力。有时在成年期也可发病。本病尚有“[[矮人病]]”、“[[算盘子病]]”、“[[柳拐子病]]”等之称。
 
== 疾病名称==
 
卡-贝二氏病
== 英文名称==
 
Kaschin-Beck disease
== 卡-贝二氏病的别名==
 
[[Kashin-Bek病]];矮人病;大骨节病;[[卡-贝病]];柳拐子病;算盘子病;Kaschin-Beck病;osteoarthrosis deformans endemica;卡斯钦-贝克病;乌洛夫病
== 分类==
 
1.骨科 > 四肢疾患 > 慢性非[[化脓性关节炎]]
 
2.[[风湿]]科 > 骨与软骨疾病
== ICD号==
 
M12.1
== 流行病学==
虽然已经过数十年的研究,卡-贝二氏病的病因却至今仍未能完全确定。但普遍认为以外源性致病因子致病的可能性较大,并非是因食物中缺少某种物质所致。
==== (1)严重程度诊断====
①早期
干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者,诊断为早期。
在我国和国外,还有几种与大骨节病有某些类似的地方性骨关节病。例如:①跁病(跁[[子病]]):主要流行在四川川西平原的大邑、广汉以及川南丘陵地的内江、资中、资阳、简阳等市县部分农村;②Mseleni病:发生在南非北Zululand的Mseleni及其邻近地区;③Malnad病(家族性关节炎):发生在印度Malnad地区的40多个村落。这3种地方病和大骨节病的相似之处较多,例如:多在儿童和青少年时期发病;都发生在贫困农户;引起骨骼生长障碍和关节活动障碍,不成比例的肢体缩短等。和大骨节病不同的是,这3种病都主要侵犯四肢大关节,特别是髋关节受累重,而指(趾)小关节则病变轻或不受累。由于这些病的流行地区比较狭小,实际上不存在和大骨节病相鉴别的问题。他们和大骨节病或许是“姊妹病”。这3种病发生在相距十分遥远的不同国度,却为何如此相似,在病因上是否有共同之处,是很值得探讨的问题。
== 卡-贝二氏病的治疗==
 
对发病早期和轻度的卡-贝二氏病病例可采用换粮和改食大米等方法,数年后,基本上可恢复正常。对晚期严重患者需按骨关节病治疗,包括[[外科]]手术干预。
 
有[[关卡]]斯钦-贝克病的[[药物]]治疗至今仍在探索、试用之中,多未得出确切可信的结论。目前也[[还无]][[特效疗法]],但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验,摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法,可以缓解症状,延缓和阻止病情发展,促进骨质修复和改善关节功能。
=== 与发病机制可能有关的药物===
 
这类药物用于早期病人,旨在[[阻断]]病情发展,促进病变修复。常用的有:
==== (1)亚硒酸钠和维生素E====
 
针对病人体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。一般用[[亚硒酸钠]]片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每天10~20mg,能增强效果。永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人[[脱离]]病区到非病区的病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围很窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。常用亚硒酸钠片,10岁以下儿童每周服1mg,10岁以上儿童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治疗,即除同样服亚硒酸钠外,每天另饮硫酸根水200ml(含SO4-2约40mg),观察其治疗效果较单纯服硒组好。
==== (2)硫酸盐====
 
由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用,低硫可导致软骨早期化骨,短肢畸形。用硫酸[[盐制]]剂治疗大骨节病,在临床上可缓解症状。X线片显示对干骺端病变有修复作用。常用药物有:①[[复方]][[硫酸钠]](每片含去水硫酸钠1.8g、[[柠檬]]酸0.45g),口服2次/d,每次3片。②硫酸钠(Na2SO2·10H2O),成人口服每天6g,分两次溶于水中口服,2~3个月为1疗程。③[[硫酸软骨素钠]](又名[[康得灵]]),每片0.12g,口服每次5片,2~3次/d。[[针剂]]每安瓿2ml(含40mg),每天肌注1次,2~3个月为1疗程。针对病人可能有硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量[[淀粉]]、[[硬脂酸镁]]等赋形剂。用量10岁以下每天4片,10~15岁每天5片,15岁以上每天6片。2次/d[[饭后服]]用,6~8个月为1疗程。如硫酸[[葡萄糖]]胺([[维骨力]])一类药物,若经济条件允许也可以试用。
 
常用的硫酸钠水[[溶液]],7岁以下的儿童每次服1.5g,8~12岁服2g,13岁以上服3g,每天服2次,共服2~3个月。也可服[[硫酸镁]]或硫酸钾,用量相似。硫酸钾可每天服3次。民间[[偏方]]用[[草木灰]]的[[过滤]]液口服,连服3~6个月,或口服[[卤碱]]片或粉,也有效。
==== (3)镁制剂====
 
镁盐为碱性磷酸酶激活剂,如镁盐不足,即使有足够的钙、磷和碱性磷酸酶,长年累月,也可导致骨质萎缩和骨骼变形。用镁制剂治疗本病,可使症状缓解,有助于干骺骨质的修复。常用药物为硫酸镁片,成人每天3g,分3次口服。也有用草木灰浸出液、卤碱及681制剂者(主要成分是[[碱式碳酸镁]])。
==== (4)其他====
 
有的用[[维生素C]]、[[乳酸钙]]和[[维生素D]]治疗本病,收到了良好的效果。其他如白地霉、马前子丸、[[小活络丹]]、[[骨质增生丸]]、[[舒筋活血片]]、双鸟丸等,也可用于治疗本病。
=== 针对关节疼痛、活动障碍的药物===
 
这类对症药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:
==== (1)非类固醇抗炎药(NSAIDs)====
 
常用[[阿司匹林]]或其他[[水杨酸]]制剂,据报道不仅有止痛作用,还能抑制[[蛋白水解酶]],促进软骨病变修复。但长期服用应注意其[[副作用]]。目前在骨关节病已广泛使用的一些新的NSAIDs如[[布洛芬]]([[芬必得]])等,也可以试用。
==== (2)中药类====
 
常用的有双乌丸、([[川乌]]、[[草乌]]等组成)、[[马钱子]]丸、止痛[[活血散]]、小活络丹等。
=== 针灸、理疗===
 
[[针灸]]、理疗也是止痛、[[解痉]]和改善关节功能的对症疗法。除[[传统]]的针灸、拔[[火罐]]、[[按摩]]之外,还可[[因地制宜]]采用泥疗、蜡疗、[[矿泉]]浴等疗法,也可使用热[[电刺激疗法]]、[[离子透入疗法]](可用5%[[硫代硫酸钠]])等。也有用体外补[[磁疗法]],对缓解关节疼痛取得较好效果者。
=== 手术治疗===
 
Ⅱ度和Ⅲ度大骨节病患者,膝、肘及其以下关节受累严重,Ⅲ度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形),使腰椎继发过度前凸。为减轻患者痛苦,改善劳动力,可行手术治疗。手术包括[[关节清理术]]、真皮包埋成形术等矫形手术,其中以前者为主,即切去赘生骨质,取出活动体,削平凹凸不平的关节软骨面。对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节绞锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,[[矫正]]畸形。常能收到良好效果。
== 预后==
==卡-贝二氏病相关药物==
== 百科帮你涨知识 == [http://www.{{zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案] [http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]}}
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