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血管周细胞瘤

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[[血管周细胞瘤]](hemanyiopericytoma)为由[[周细胞]]衍生的[[软组织肿瘤]],较罕见。由于其他软组织肿瘤也有大量[[血管]]和呈血管周细胞瘤样外观,因而诊断本病常遇到困难。
==血管周细胞瘤的病因==
(一)发病原因

病因不明,

(二)发病机制

为由[[周细胞]]衍生的[[软组织肿瘤]],其发病机制还不十分清楚。
==血管周细胞瘤的症状==
[[肿瘤]]为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米。常见部位为四肢[[皮肤]](少见)、[[皮下组织]]和[[筋膜]]、[[肌肉]]。临床上类似[[脂肪瘤]]可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,[[脊柱]]旁和[[骨盆]][[腹膜后腔]]。皮肤损害呈红色,[[硬结]]性大斑块或[[结节]]。一般来说,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差。[[死亡率]]为50%,常由于[[肺部转移]]所致。

根据[[临床表现]],结合组织病理即可诊断。
==血管周细胞瘤的诊断==

===血管周细胞瘤的检查化验===
组织病理:[[肿瘤]]的特点为由[[内皮]]衬里的管腔和[[血管]]芽周围绕以不规则[[增生]]而密集的[[周细胞]],其[[胞核]]呈梭形。有的病例可见血管分叉如[[鹿角]]样。[[网状纤维]]环绕着[[毛细血管]]的内皮,因此在网状纤维[[染色]]的切片中,可见[[肿瘤细胞]]被局限在内皮周围的网状纤维环的四周。因而网状纤维染色对该肿瘤的诊断往往有相当的价值。根据[[组织学]]特点,血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移,为明显的血管型,主要是梭形周细胞,无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多,[[细胞]]比较成堆,[[间变]]不明显,有时可见核丝分裂,血管腔常受压,轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大,核丝分裂数多少不等。[[免疫]]组化染色[[内皮细胞]]标志阴性,荆豆1和第8因子相关[[抗原]]阴性。波状[[纤维蛋白]](vimentin)和[[层粘连蛋白]](1aminin)染色阳性.而[[平滑肌]][[肌动蛋白]](actin)和支架[[蛋白]](desmin)染色阴性。
==血管周细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗

彻底切除。[[放射疗法]]无效。

(二)预后

一般来说,局限于[[皮肤]]、[[皮下组织]]的小而浅表的[[肿瘤]]预后较好,大而深的肿瘤预后较差。[[死亡率]]为50%,常由于[[肺部转移]]所致。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]

[[分类:肿瘤科疾病]]

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